olivopontocerebellar zwyrodnienie( OPTSD) jako typ Hotel choroby opisano ponad 100 lat temu. Przez cały okres choroby badano metody diagnostyki i leczenia.
Obecnie wiadomo, że degeneracja okołowo-móżdżkowa jest dziedziczna. Choroba atakuje centralny układ nerwowy. Lokalizacja atrofii - móżdżek, mostu i niższych oliwek( części mózgu).
Głównym objawem jest zmiana w zachowaniu stałego - oznaczony ataksja, zaburzenia pozapiramidowe. Ten typ choroby charakteryzuje się czasem trwania kursu, ale jest ustalany w wieku dorosłym. W procesie zmian w ludzkim mózgu, śmierci komórek neuronalnych oznaczone odpowiednio naruszone częstotliwość sygnałów od nich w OUN.
Również degeneracyjnych procesów zwyrodnieniowych, które pojawiają się na rozwoju choroby, uderzając w korze móżdżku i mostu oliwek mózgu.
Dlatego istnieją charakterystyczne zmiany w psychice i możliwościach człowieka, w tym fizyczności. W rzadkich przypadkach, w diagnostyce 
obchodzony pokonanie takich dziedzinach, jak przedni róg rdzenia kręgowego i jego rozprzestrzeniania się.Choroba może również wpływać na nerwy czaszkowe( 9-12 par).Łamanie, które są związane z degeneracją olivopontocerebellar Takie choroby obejmują:
- choroby Alzheimera;
- stwardnienie rozsiane;
- Choroba Picka. Dziedziczenie choroby
występuje na recesywny i dominujący ścieżce, a zdarzają się przypadki sporadyczne dziedziczenia. Stan
pacjenta może być wyrażona utratę orientacji zaciemnienia pamięci, pełnego lub częściowego rozsiane, zaburzenia chodu, sztywność, spadek aktywności motorycznej w ogóle, a ton ciała, letarg, utratę zdolności koncentracji.statystyka
Według doniesień większości przypadków obserwowanych u osób starszych - po 60-65 lat - 75% przypadków.
jednak zwyrodnienie może zacząć rozwijać się w młodszym wieku - okres 30-40 lat, aw przypadku dziedziczenia oraz u dzieci w wieku 10-11 lat( 2-3%).
Dlatego trzeba być sprawdzane nie tylko za osiągnięcia w podeszłym wieku, ale w 20-40 lat, aw przypadku zaburzeń wrodzonych - nieprzerwanie przez całe życie.
przyczyn chorób
Ważną cechą tej choroby jest fakt, że dokładne przyczyny jej powstania i rozwoju, jeśli nie stwierdzono przypadków choroby w rodzinie, nie jest znane lekarstwo nawet sto lat po pierwszym opisie. Oznaczono zaburzenia loci genowych, wyrażone w zwiększaniu liczby powtórzeń trójnukleotydowych.
Wśród innych możliwych przyczyn, które mogą prowadzić do powstania konkretnych naruszeń obserwuje asymetrycznych zmian zanikowych w istocie białej. Zanik kory móżdżku obserwuje się w późnych stadiach choroby. Aby poznać dokładne powody, konieczne jest dokładne zbadanie. Odmiany
płynąć
Istnieje kilka podstawowych typów olivopontocerebellar degeneracji: typ 
- Mendla;
- typu Finkler-Winkler;Zanik
- ze zwyrodnieniem siatkówki;
- typu Shut-Haikman;
- atrofia z otępieniem.
również oddzielna kategoria może zawierać zespół Shay - Dreydzhera, która charakteryzuje się następującym częstotliwości podstawowej objawów:
- dysfunkcji autonomicznego;
- zaburzenia móżdżkowe i ataksja( różne stopnie nasilenia);
- to zmiana w zwojach podstawy.
Rodzaj Mendel ma dziedziczenia autosomalny dominujący i mechanizm z następujących symptomów:
- powolny i nudny rozwój choroby, który prowokuje jej rozwój i przejście do zaniedbanego etapu;
- wiek pierwszych objawów - od dzieciństwa do 60 lat;
- ataksja;
- Zmniejszyło napięcie mięśni( czasem istotne, dana osoba nie może wykonywać rutynowych czynności);
- zaburzenie mowy( przejawiające się od słabego do silnego);
- drżenie i drganie w dłoniach( drżenie);
- naruszenie podczas połykania;
- hiperkinezy;
- zaburzenia związane z ruchem gałki ocznej( rzadko).Zwyrodnienie Fibler-Winklera przejawia się następującymi cechami:
- jest dziedziczone przez autosomalną metodę recesywną;
- wiek wystąpienia objawów i rozwoju choroby przez całe życie, począwszy od wieku 20 lat;
- ataksja kończyn.
Jeśli ten gatunek zostanie zdiagnozowany, nie wykryje się upośledzenia aktywności ruchowej.
Typ z degeneracją siatkówki ma następujące symptomy:
- autosomalna dominująca zasada transmisji dla nowej generacji;
- dotyczy to młodych ludzi i dzieci;
- ataksja;
- zaburzenia pozapiramidowe;
- zmiany ostrości wzroku( znaczny spadek), jest naruszenie z powodu pigmentacji siatkówki.
Pojawienie się Jester-Haikman charakteryzuje się następującymi symptomami i manifestacjami:
- autosomalny dominujący - główna metoda dziedziczenia;
- przejawy i rozwój u młodych( 20-30 lat) lub w dzieciństwie;
- ataksja;
- charakterystyczne dla tego typu objawów - porażenie twarzy;
- zaburzenia połykania( czasami ciężkie);
- defekty mowy;
- Naruszenie wibracji.
Typ z demencją charakteryzujący się następującymi cechami:
- dziedziczenie autosomalne dominujące;
- manifestacja i rozwój - w wieku średnim, ale nie później niż 40 lat;
- naruszenie danych wywiadowczych( czasami bardzo silne);
- zaburzenia pozapiramidowe;
- ataksja.
Ogólnie rzecz biorąc, symptomatologia jest podobna, ale istniejące różnice umożliwiają lekarzom postawienie właściwej diagnozy i przepisanie najskuteczniejszego leczenia.
Objawy ogólne
Najczęstszym objawem wszystkich rodzajów zwyrodnień zrogowło-stkowo-móżdżkowych jest ataksja. Na początku obserwuje się niewielką niestabilność u osoby, a następnie, gdy chodzimy szybko, pacjent odczuwa dyskomfort, wyrażony w niezręcznych ruchach. Dodatkowe wizualne anomalie chodu:
- częste upadki;
- szeroko rozstawione podczas chodzenia stóp;
- drgania ciała z boku na bok( zakłócenie móżdżku);
- niestabilna pozycja podczas siedzenia na krześle.
Późne objawy( postęp choroby):
- duże pismo;
- dysmetria;
- drżenie kończyn( drżenie);
- potrząśnięcie głową;
- zmniejszenie lub zwiększenie odruchów;
- upośledzenie mowy.
Do często spotykanych objawów należą:
- zaburzenie połykania( odnotowane w większości przypadków);
- awaria piramidalna.
Niedowład twarzowy nie jest powszechnym objawem dla wszystkich typów, w przeciwieństwie do nietrzymania moczu.Osoba prawie zawsze staje się apatyczna i apatyczna, traci zainteresowanie wydarzeniami dookoła. Często jest to ustalone opóźnienie, a nawet głupota. Chorobie towarzyszy także otępienie o różnym nasileniu, stany depresyjne, lęki i fobie, które wcześniej nie występowały. Halucynacje i splątanie są charakterystycznymi objawami tej choroby.
Jeśli choroba jest w stanie zaniedbania, osoba stopniowo traci zdolność do chodzenia najpierw, a następnie przestaje wykonywać najprostsze czynności opiekowania się sobą.Często w tym okresie pacjenci osłabiali odporność, co prowadziło do rozwoju współistniejących chorób.
Kryteria diagnostyczne
Aby zdiagnozować chorobę, a następnie dokładnie poznać jej typ, zajmie ona kilka badań.Jest to konieczne, aby uzyskać obiektywne i wiarygodne informacje. Jednym z egzaminów jest stan neurologiczny. Badane są również dane neuropsychologiczne.
Wszystkie wyniki dają lekarzowi możliwość sprawdzenia, czy u pacjenta występuje zwyrodnienie móżdżku, czy występuje stwardnienie rozsiane i inne objawy zwyrodnienia okołokonukleozowego.
Informacje na temat celu można uzyskać, przechodząc przez tomograf komputerowy mózgu, a następnie MRT mózgu. Aby określić rodzaj choroby, należy skonsultować się ze specjalistą w dziedzinie genetyki.
Dodatkowo może być wymagana diagnostyka DNA.W przypadku znacznego pogorszenia widzenia, diagnoza zostaje dodana do konsultacji z okulistą.
Kompleks środków - co można zrobić?
Nie stworzono specjalnego skutecznego leczenia tej choroby. Obecnie podejmowane są działania mające na celu utrzymanie wskaźników uśrednionych i zbliżonych do wartości normalnych. W większości przypadków prowadzi się leczenie objawowe z uprzedzeniem w neurologii.
Podkreśla również symptomatologię obecną w momencie rozpoznania.
Leki niezbędne - neurometabolity, leki antycholinergiczne, a także środki wzmacniające. Aby utrzymać optymalny odcień mięśni, zapewniony jest masaż terapeutyczny i terapia ruchowa. Takie leki są również stosowane:
- kwas glutaminowy;
- Cerebrolizyna( zastrzyki);
- Aminalon;
- Proserin.
Aktywne zajęcia na świeżym powietrzu i proste spacery są zawarte w kompleksie środków do leczenia choroby. W przypadku upośledzenia wzroku terapia obejmuje odpowiednie leki.
Nie będzie znaczącej poprawy stanu zdrowia ludzi. Obecna terapia pozwoli jednak na utrzymanie wskaźników w granicach dopuszczalnych przez długi czas, dlatego czas trwania choroby wynosi średnio 12 lat, zdarzają się przypadki, w których pacjenci mogliby walczyć z takimi chorobami przez 20 lat. Główną przyczyną śmierci jest zapalenie płuc lub posocznica, jako współwystępujące choroby.
