Klinicznie - wrodzona anomalia rozwoju palców

Ręce są częścią ciała, która jest zawsze widoczna. Wszelkie zmiany i odkształcenia na dłoniach lub palcach są bardzo widoczne.

Jest wiele takich anomalii. Często są one tylko defekt kosmetyczny, ale czasem mogą zakłócać pełni funkcjonującego człowieka pracy, nauczyć się komunikować.

Wśród najczęstszych odchyleń w rozwoju szczotek jest klinodaktylia.

Definicja anomalie

klinodaktylia - jest to wspólna wada wrodzona kości palców. Dane na temat rozpowszechnienia choroby w różnych źródłach statystycznych różnią się znacznie - od 1 do 19%.

klinodaktylia najczęściej wpływa na mały palec i palec serdeczny, ale zdarzają się przypadki zmian na pozostałych palców.

Choroba dotyka symetrycznie oba ramiona. W tej patologii jest przesunięcie względem osi stronie sworznia na poziomie środkowej paliczka względem kończyny. Palce zakrzywione przyśrodkowo lub bocznie, występują anomalie w stawach śródstawowych.

Czasami w dzieciństwie wada ta pozostaje niezauważone, ponieważ szczep jest różny stopień i trwa aż do okresu dojrzewania. Jego anomalia osiąga swój szczyt w wieku 18-20 lat i zwykle nie rozwija się.

Rozpoznanie choroby przeprowadza się za pomocą badania zewnętrznego i badania rentgenowskiego. Ważne jest, aby odróżnić klinodaktylia z podobnej choroby - camptodactylia, co jest spowodowane zaburzeniami ścięgien mięśni.

Klasyfikacja i proces

fizjologia Zazwyczaj choroba nie powoduje bólu ani dyskomfortu i leczyć go w przypadku, gdy palec znacznie odbiega od osi, a to powoduje poważny dyskomfort i trudności w życiu codziennym.

kilka typów klinodaktylia:

1. Type I .Proporcje palca są normalne, kąt odchylenia jest mały( do 10-15 stopni).
2. Typ II .Proporcje palec zmienił( skrócenie), niewielki kąt odchylenia( około 10-15 stopni).
3. Typ III .Silna krzywizna, kąt nachylenia większy niż 20 stopni.

deformacja występuje ze względu na zmiany w strefie wzrostu( nasady) paliczka środkowego. Zwykle epifiza znajduje się u podstawy kości i jest płaską płytką.W przypadku strefy wzrostu klinodaktylia

otacza środkowy paliczek od bliższego do dalszego palca kości, tworząc literę S.

Ze względu na takie odkształcenie wzrostu środkowy falangi występuje nieregularnie i przypomina trapez lub trójkąta, z tego powodu, jest on także nazywany delta falanga.

przyczyny choroby

Klindaktiliya mogą występować jako pojedyncze choroby lub w połączeniu z innymi zaburzeniami. Może się rozwijać z trzech powodów.

Jako niezależna choroba dziedziczna przenoszona przez typ autosomalny dominujący. W takim przypadku ktoś z bliskich krewnych musi znaleźć takie anomalie. Mogą one mieć różną skalę( np macierz drugiego typu, a trzeci potomnych).

Jako jeden z elementów poważniejszych chorób genetycznego pochodzenia. Zespół ten może być związane ze zmianami w zestawie chromosomów( aneuploidalne zespołów): zespół

• Downa( klinodaktylia w 60% przypadków);
• Zespół Klinefeltera;Trisomia
• w 18 parach chromosomów;
• Zespół Turnera.

Zespoły związane z mutacjami genów: zespół

• Roberts;
• Zespół Russell-Silver;
• niedokrwistość Fanconiego;Zespół
• Cornelia de Lange;
• Zespół Feingolda;
• lub inne niesermalne zaburzenia( brachidactyly).

Może występować jako choroba sporadyczna. Oznacza to, że nastąpiła spontaniczna mutacja genu, która doprowadziła do defektu. Lub klinicznie widoczne choroby po raz pierwszy w trybie recesywny dziedziczenia.

Clinodactyly można wykryć podczas rutynowego badania ultrasonograficznego podczas ciąży. Jeśli takie odchylenia są w ciąży skierowanie do genetyka i, jeśli to konieczne, przeprowadzić definicji kariotypu dziecka, aby wykluczyć anomalie chromosomalne. Obsługa

- jedyne wyjście z

Clinodactyly to problem, który można rozwiązać tylko chirurgicznie. Kiedy dziecko jest małe, wielu rodziców nie zawsze decyduje się na wykonanie operacji, ale to nie jest w porządku, ponieważ w dzieciństwie operacja jest najlepiej tolerowana, a wynik jest lepszy.

Wyeliminuj wady w okresie dojrzewania i dorosłości. Taka anomalia rozwoju palców nie prowadzi do niepełnosprawności i nie przeszkadza osobie. Wyjątkiem

klinodaktylia trzeciego rodzaju, gdy kąt skrzywienia jest bardzo wysoka i prowadzi do zaburzeń czynności narządów - złącze jest ograniczony w ruchu, utrudnia ruch chwytania.

Istnieje kilka metod rozwiązania tego problemu:

1. Zamknięta osteotomia z nieprawidłową falangą .Najprostsza metoda, ale może wymagać korekty, aw przyszłości nie zachowuje długości palca. Najczęściej spędzają dzieci. Aby zamocować paliczki w prawidłowej pozycji, stosuje się dwa szprychy i bandaż gipsowy, które usuwa się po 4-5 tygodniach. Na skórze jest mały brzeg.
2. Otwarta osteotomia falista z krótkiego boku i wstawienie części grzebienia biodrowego. Złożona operacja przeprowadzana u małego dziecka, ponieważ wymagane jest użycie materiału kostnego do transplantacji, ale dziecko nie ma wystarczającej ilości. Ponadto operacji towarzyszy korekta Z-plasty, tj. Wycięcie trójkątnych płatów skóry w celu poprawy wyglądu palca. Długość palca zostanie zapisana.
3. Odwrócona osteotomia w kształcie klina .Najbardziej racjonalnym wyborem interwencji chirurgicznej u osób dorosłych z jest klinodaktylia. Operacja trudna technicznie. Klinowa część kości jest wycinana z szerokiego boku falangi i jest wkładana od wąskiej strony. Towarzyszyły temu również plastikowe, trójkątne szmaty. Długość jest zachowana.
4. Resekcja medianowej części strefy wzrostu w delta-falanga i utworzenie przeszczepu tłuszczowego w utworzonej szczelinie. Ta metoda pozwala na znormalizowanie funkcji epifiz. Nie wymaga długotrwałego unieruchomienia, co jest bardzo ważne dla małego dziecka. Technika ta jest stosowana w Ameryce dla dzieci poniżej 6 lat, najlepiej wiek dziecka powinien wynosić do 3 lat.

Wyniki operacyjnego leczenia klatodaktyli małego palca można zobaczyć porównując powyższe zdjęcie z dłońmi przed i po interwencji.

Ponieważ jest to choroba genetyczna związana z anomaliami struktur kostnych, nie podlega ona leczeniu zachowawczemu.

Jedynym wyjściem jest interwencja chirurgiczna. Jednak nie zawsze jest to konieczne, ponieważ często krzywizna jest prawie niedostrzegalna i nie uniemożliwia osobie pełnego życia. W ciężkich przypadkach konieczna jest natychmiastowa korekta sytuacji.

Specjaliści wybierają najbardziej odpowiedni sposób rozwiązania problemu. Po operacji wynik jest natychmiast widoczny. Krzywizna jest prawie całkowicie wyeliminowana. Na skórze mogą pojawić się małe blizny po interwencji. Najlepiej radzić sobie z tym problemem we wczesnym dzieciństwie.