Krwotoczne zapalenie naczyń - choroba głównie atakującej kapilar skóry, stawów, przewodu pokarmowego i nerek.
Krwotoczne zapalenie naczyń może rozpocząć się w każdym wieku. Jednak aż do 3 roku życia dzieci rzadko chorują. Maksymalna liczba przypadków krwotocznego zapalenia naczyń występuje w wieku od 4-12 lat.
Początek choroby jest możliwe po 1-4 tygodniach po ból gardła, SARS, szkarlatyna lub inne choroby zakaźne. U niektórych pacjentów choroba jest poprzedzony przez opracowanie szczepionki, nietolerancja leku, alergia pokarmowaUraz chłodzenie.
Podstawą krwotoczne zapalenie naczyń leżą zwiększone wytwarzanie kompleksów immunologicznych, system aktywacji dopełniacza, zwiększoną przepuszczalność naczyniową, uszkodzenie ścian naczyń włosowatych.
Przejawy krwotoczne zapalenie naczyń
Większość dzieci krwotoczne zapalenie naczyń rozpoczyna się od typowej wysypki skórnej - melkopyatnistye to symetrycznie rozmieszczone sinyachkovye elementów nie znikają po naciśnięciu. Wysypka jest zlokalizowana na powierzchni prostowników kończyn wokół stawów, na pośladkach. Wysypki na twarzy, ciała, dłoni i stóp są mniej prawdopodobne. Intensywność wybuchu różni - od jednego do wielu elementów, z tendencją do scalenia. Na wygaśnięciem wysypki pozostaje pigmentacja, w miejscu, gdzie występuje złuszczanie przy częstych nawrotów.
Choroba stawów - drugą cechą charakterystyczną krwotocznego zapalenia naczyń obserwowane u 2/3 pacjentów. Zwykle pojawia się jednocześnie z wysypką na 1 tydzień choroby, lub w późniejszym terminie. Charakter uszkodzenia stawów waha się od krótkotrwałego bólu stawów do stanu zapalnego. Wpływa głównie dużych stawów, szczególnie kolana i kostki. obrzęk okołostawowe rozwija się ze zmianami w kształcie i tkliwość stawów; ból utrzymuje od kilku godzin do kilku dni. Szczep oporny stawów z naruszeniem ich funkcji nie zdarzają.
Ból brzucha - trzecia częstotliwość wskazanie krwotoczne zapalenie naczyń. Może pojawić się równocześnie ze zmianami skórnymi i stawów, a może poprzedzać skórne zmiany stawowe. Niektórzy pacjenci skarżą się na łagodne bóle brzucha, którym nie towarzyszą zaburzenia trawienia nie powodują wiele cierpienia i są samodzielnie lub w pierwszych 2-3 dniach od rozpoczęcia leczenia. Innymi napadowe bóle brzucha są w przyrodzie, pojawiają się nagle od rodzaju kolki jelitowej nie ma precyzyjnej lokalizacji. Ataki bolesne może być powtarzany wiele razy w ciągu dnia i trwać do kilku dni. Pacjenci skarżą się na nudności, wymioty, niestabilnym krześle, a czasami gorączka. W rzadkich przypadkach, w tle tego obrazu klinicznego obserwowano epizodów krwawienia z jelit i żołądka.
widok: strona Wydziału dermatologii Tomsk Wojskowy Instytut Medyczny
uszkodzenie nerek w krwotocznego zapalenia naczyń jest mniej powszechne niż w innych przejawów choroby. uszkodzenie nerek może być różny - od tych, które szybko ustępują w trakcie leczenia, do ciężkiej obrazie kłębuszkowe zapalenie nerek (Henocha-Schónleina nerek).
Znacznie rzadziej w krwotocznego zapalenia naczyń wykazała uszkodzenia innych narządów. zespół płucny może występować w postaci kaszel z niewielkim flegmy i żyłach krwi, a niekiedy duszność. opisane krwotoczny zapalenie osierdziaKrwawienie w wsierdzia. Zazwyczaj zmiany te są odwracalne.
Częściej u dzieci z umiarkowaną i ciężką chorobą wydaje szmer skurczowy w sercu natury funkcjonalnej. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego spowodowane przez zapalenie naczyń mózgu, opon mózgowych, a zazwyczaj pojawia się na wysokości zmian skórnych. Pacjenci skarżą się na bóle głowy, zawroty głowy, drażliwość. W niektórych przypadkach, chłopcy z krwotocznym zapaleniem naczyń obserwowano uszkodzenie jąder (często dwustronna) - obrzęk i ból.
diagnostyka
Zmiany parametrów laboratoryjnych są niespecyficzne podczas krwotocznego zapalenia naczyń. Możliwe zwiększenie ESR i leukocytów Dysproteinemia ze zwiększonym poziomem alfa-2-globuliny, zwiększona wskaźniki charakteryzujące nieswoiste zapalenie - DPA seromucoid, białko C-reaktywne, miana o antistreptolisin i antigialuronidazy.
Zmiany immunologiczne w postaci zwiększonego poziomu immunoglobuliny A, zwiększenie krążących kompleksów immunologicznych i krioglobulinami niższy poziom immunoglobuliny G o aktywności dopełniacza.
Objawy laboratoryjne nadkrzepliwości (podnoszenie fibrynogenRozpuszczalne kompleksy fibrinmonomerov agregację płytek indukowaną przez inhibicję lizy skrzepu) najwyraźniejsze w ciężkiej choroby.
Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń
Terapia charakter krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby -
- debiut nawrotu remisja;
- postacie kliniczne - Łatwa (skóra), zmieszane z chorobą nerek;
- ciężkość objawów klinicznych - światła (zadowalający stan zdrowia, neobilnye wysypki może ból stawów), średni (kilka wysypki, bóle stawów i zapalenie stawów, nawracające bóle brzucha utworów krew lub białko w moczu), Ciężki (wysypka spustowy, elementy martwicy retidivirute obrzęk naczynioruchowy, Uporczywy ból brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwi w moczu, zespół nerczycowy, ostrą niewydolność nerek);
- charakter choroby - ostre (2 miesiące), wydłużenie (do 6 miesięcy), przewlekła (rzutowo lub rozwoju zapalenia nerek Henocha - Schönleina).
środki przeciwpłytkowe są stosowane we wszystkich postaci choroby. Curantil (dipirydamol, persantyna) 5-8 mg / kg dziennie w 4 dawkach podzielonych; Trental (pentoksyfilina, agapurin) 5-10 mg / kg na dzień, w 3 dawkach podzielonych. W ciężkiej antiagregatsionnogo aby wzmocnić efekt dwóch leków podawanych jednocześnie.
Czas trwania leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i nasilenia: 2-3 miesięcy - w mniej surowe; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - w przypadku ciężkiej charakterze powtarzającym kursu i zapalenie nerek Henocha - Schönleina; w leczeniu przewlekłym powtarzane kursy prowadzone przez 3-6 miesięcy.
antykoagulanty dawki dobierane są indywidualnie, skupiając się na pozytywnych dynamiki objawów klinicznych (stabilizację wysypki skórne, zanik bólu brzucha, zmniejszenie stopnia rozdzielania krwi w moczu), jak również parametry laboratoryjne (wydłużenie czasu krzepnięcia krew lub aktywowanego czasu uwapnienia 2,3-krotnie w porównaniu z początkowym translacji pozytywnych prób w paracoagulation ujemna).
W przypadku braku właściwych efektów klinicznych i laboratoryjnych zwiększenie dawki 50-100 IU / kg / dzień. Używać podskórne heparyny w tkankach żołądka, 3-4 razy dziennie (fraxiparin - 2 razy), lub iniekcji dożylnej.
Kiedy do umiarkowanego krwotoczne zapalenie naczyń leczenie na ogół trwa maksymalnie 25-30 dni; w ciężkie do uporczywego łagodzenia zespołów klinicznych musi być 45-60 dni terapii heparyną; kiedy razvivshemsya zapalenie nerek Henocha - Schönleina on przedłużony. Zniesienie leków odbywa się stopniowo, do 100 U / kg / dzień, co 1-3 dni.
Aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy i jego pochodne (Ksantynol nikotynian teonikol, komplamin) - dawkę wybrano biorąc pod uwagę indywidualnej wrażliwości, zazwyczaj 0,3-0,6 g dziennie.
Glikokortykosteroidy są skuteczne w ciężkiej chorobie. Glikokortykosteroidu powinna być przeprowadzona na tle przeciwzakrzepowe, przeciwpłytkowe terapii. Na umiarkowany i lekki podczas ich stosowania nie jest uzasadnione. W prostych lub mieszanych bez uszkodzenia nerek dawkę prednizolonu to 0,7-1,5 mg / kg wagi ciała dziennie i stosuje się przez krótki czas 7-20 dni. Wraz z rozwojem zapalenia nerek Schónleina - Henocha podawano 2 mg / kg na dzień przez miesiące 1-2, a następnie przez redukcję 2,5-5,0 mg na 1 co 5-7 dni aż do całkowitego unieważnienia.
Cytostatyki odpowiednie do ciężkich formach z chorobami nerek, w przypadku braku obróbki dodatnia dynamika kortykosteroidy, i obecność ciężkiego zespołu skóry plastrów martwicy skóry na tle wysoki aktywność immunologiczna. Używany do odbierania azatiopryna 2 mg / kg / dzień, 2 mg cyklofosfamid / kg / dobę przez okres do 4-6 miesięcy. Leczenie odbywa się pod kontrolą krwi obwodowej: biały morfologia zmniejsza cytostatyków przewrócone.
transfuzji: przeprowadza się u dzieci z ciężkimi naczyń krwotocznego przez 5-15 dni w ostrej fazie choroby, gdy objawy kliniczne są najbardziej widoczne. Kompozycja terapii transfuzyjnej obejmują: plazmę o niskiej cząsteczkowej zastępuje rozwiązania (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) z szybkością 10-20 ml / kg / dzień; Mieszaninę glukozy Novocaine (5% roztwór glukozy i 0,25% roztwór Novocaine stosunku 2: 1 lub 3: 1) w ilości 10 ml na 1 kg wagi ciała, ale nie więcej niż 100 ml; przeciwskurczowe - aminofilina (5 mg / kg / dzień) bez SpA (2 ml roztworu 2%) w 150-250 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu; inhibitory enzymów proteolitycznych (contrycal 20 000 - 40 000 IU / kg / dzień, trasilol 50,000 - 100,000 U / dzień). Podawanie leków wykonanych kapać z szybkością 10-15 kropli na minutę.
plazmaferezy jest ukierunkowana na usunięcia krążących toksyny bakterii, substancje przeciwzapalne, przeciwciała, kompleksów immunologicznych krioglobuliny i przedstawionych na ciężką naczyń krwotocznej falisty ciągły lub ponownego objawy. Plazmaferezy pomaga normalizować właściwości krwi, usuwa skurcz naczyń, poprawiają mikrokrążenie, wzrost aktywności funkcjonalnej komórek odpornościowych, zwiększa wrażliwość pacjentów leki.
Objętość Eksfuziruemoy osoczu wynosi 10-30 ml na 1 kg masy ciała (na przebieg leczenia obejmującej zabiegów 3-8 plazmaferezy usuwa się od 2 do 5 objętości krążącej w osoczu krwi). Pierwsze 3-4 sesje prowadzone codziennie, a follow-up - 1 raz na 3 dni. Szybkość exfusion 50 ml na minutę. W celu zapobieżenia zatykaniu heparynę stosuje się szybkość 100-300 U / kg. Jako roztwory zamienne z użyciem niskiej masie cząsteczkowej, dekstrany, albumina, glukozy, sól fizjologiczną.
Leki przeciwhistaminowe są skuteczne u dzieci z przewagą żywności, medycyny i historii domowego alergii, przejawów wysiękowego-przeziębieniach skazachoroby alergiczne (choroby pyłku, obrzęk naczynioruchowy, ostry obturacyjne zapalenie oskrzeli, astma). Użyj Tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol i inne leki w dawkach wieku przez 7-10 dni.
Środki chelatujące są wymagane dla pacjentów z historią alergicznego, w obecności bólu brzucha, w przypadku, gdy środki dietetyczne było strącających choroby czynnik. Chelatory wiążą się toksyny w świetle jelita i substancji biologicznie aktywnych, tym samym zapobiegając ich przenikanie do krążenia ogólnoustrojowego. W tym celu powołuje Polyphepanum, smektyt enterosorb, węgiel aktywowany 3-4 razy dziennie przez 5-10 dni.
Membrana określone powtórzenie cyklu z chorobami nerek lub nawracającym przedmiotów skórnego zespołu. Leki z tej grupy może zmniejszyć przepuszczalność ściany naczyń, zwiększenie procesy troficzne mają działanie immunomodulacyjne. Najpowszechniej stosowany retinol, tokoferol (witamina E), rutyna, dimephosphone przez 1 miesiąc.
Powikłania i rokowanie
Wynik krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci generalnie korzystne. Odzyskiwanie po otwarciu nutami ponad połowa pacjentów. Możliwa długoterminowa nawracającym przebiegu choroby, a odsetek nawrotów zakresy od Single kilka lat przed miesięcznie. Z czasem jednak, co do zasady, choroba przybiera monosindromnogo znaków: tylko wysypka skórna (niekiedy - z zespołem stawowej) lub rozwijać przewlekłej choroby nerek. W tym przypadku, czynność nerek pozostaje nienaruszona przez długi czas. wynik w przewlekłą niewydolność nerek Jest to bardzo rzadko, z mieszanym postaci zapalenia kłębuszków nerkowych lub w postaci szybko postępującej.
