Szpiczak mnogi jest system nowotworowych limfocytów B (komórki niosące układ odpornościowy).
Szpiczak mnogi (multiple myeloma), charakteryzuje się degeneracją komórek plazmatycznych, nowotwór. Choroba występuje zwykle u osób starszych, przypadki choroby przed 40 roku życia są rzadkie. Mężczyźni chorują częściej.
Przyczyny tej choroby nie są znane.
Manifestacje szpiczaka mnogiego
Szpiczaka może być bezobjawowe dłuższego czasu, wraz z ogólnym wzrostem szybkości sedymentacji erytrocytów w analizie krwi. W przyszłości, jest osłabienie, utrata masy ciała, bóle kości. Symptomy mogą być spowodowane chorobą kości, zaburzenia funkcji odporności, zaburzenia nerek, anemię, zwiększenie lepkości krwi.
ból kości jest najczęstszym objawem szpiczaka notuje niemal 70% pacjentów. Ból zlokalizowany w kręgosłupie i żebra powstają głównie podczas jazdy. Zlokalizowany ból trwa zwykle wskazują złamań. zniszczenie kości w szpiczaku jest ze względu na wzrost klonu nowotworu. Wyniki niszczenia kości w mobilizacji wapnia z kości i rozwoju powikłań (takich jak nudności, wymioty, senność, śpiączka). Osiadanie kręgów powoduje pojawienie się objawów ucisku na rdzeń kręgowy. Zdjęcia rentgenowskie wykazały żadnych ognisk zniszczenia kości lub całkowity
osteoporoza.Częstą oznaką szpiczaka mnogiego jest podatność na infekcje u pacjentów w związku ze zmniejszeniem układu odpornościowego. Zaangażowanie nerek obserwuje się u ponad połowy pacjentów.
Zwiększona lepkość krwi wywołuje objawy neurologiczne: bóle głowy, Zmęczenie, zaburzenia widzenia, uszkodzenia siatkówki. U niektórych pacjentów uczucie „mrowienia”, drętwienie, mrowienie w rękach i nogach.
W początkowym stadium choroby zmiany we krwi może być nieobecny, a 70% pacjentów rozwija się proces rozwoju zwiększenie niedokrwistość związana z wymianą szpiku kostnego komórek guza, jak zahamowanie czynności szpiku kostnego czynników. Sporadycznie anemia jest początkowe i głównym objawem choroby.
Klasyczny cechą szpiczaka mnogiego jest również ostry i stabilny zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytówCzasami nawet do 80-90 mm / h. Liczba leukocytów i WBC raczej, może zmieniać się wraz z rozszerzonym obrazie choroby jest możliwe zmniejszenie liczby leukocytów (neutrofili), Można czasami wykryć komórki szpiczaka we krwi.
diagnostyka
Dla cytologicznego szpiku kostnego punktowego wzoru charakteryzuje się obecnością więcej niż 10% osoczu (w), komórki szpiczaka, duża różnorodność odmiennych właściwości strukturalne; Najbardziej charakterystyczne dla szpiczaka mnogiego typu nietypowy komórka plazmoblastov.
Klasyczny triada objawów szpiczaka mnogiego jest plazmatycznych szpiku kostnego (ponad 10%), surowicy lub moczu M składnik oraz osteolityczne uszkodzenia. Diagnoza może być uznane za wiarygodne w identyfikacji dwie pierwsze możliwości.
Radiologiczne zmiany w kości mają wartość dodaną. Wyjątkiem jest pozaszpikowa mnogiego, w którym często uczestniczą w procesie tkanki limfatycznej z nosogardzieli i zatok przynosowych.
Leczenie szpiczaka mnogiego
Wybór metody leczenia i objętości w zależności od (dominacja) etapu procesu. U 10% pacjentów ze szpiczakiem był powolny postęp choroby przez wiele lat, rzadko wymagające terapii przeciwnowotworowej. U pacjentów z chudego i samotny plazmocytomy pozaszpikowej szpiczaka skutecznej lokalnej radioterapii. Pacjenci z etapu 1A i 11A oczekującej zarządzania zaleca się, ponieważ niektóre z nich mogą być powoli postępującą postacią choroby.
Kiedy oznaki rosnącej masy guza (wygląd bólu, niedokrwistość) powinno być powołanie cytostatyków. Standardowe leczenie polega na stosowaniu
- melfalan (8 mg / m).
- cyklofosfamid (200 mg / m. za dzień)
- chlorambucyl (8 mg / m. na dzień), w połączeniu z prednizonem (25-60 mg / m. za dzień) przez 4-7 dni co 4-6 tygodnie.
Wpływ stosowania tych leków, prawie takie same, oporność krzyżowa może rozwinąć. Jeżeli czułość na leczenie zwykle szybko obserwowano zmniejszenie bólu kości, zmniejszenie stężenia wapnia we krwi, zwiększone hemoglobiny we krwi; Zmniejszenie surowicy M składnik występuje w ciągu 4-6 tygodni od rozpoczęcia leczenia, proporcjonalnie do zmniejszenia masy nowotworu. Nie ma zgody w sprawie terminu leczenia, ale zwykle jest to kontynuowane przez co najmniej 1-2 lat, pod warunkiem skuteczności.
Oprócz leczenia cytostatycznego, zabieg prowadzi się w celu zapobiegania powikłaniom. W celu zmniejszenia i zapobiegania zwiększonej zawartości wapnia w krwi, jest stosowany w połączeniu z glukokortykoidowego obfitej napoju. Aby zmniejszyć osteoporozy przepisano narkotyków witaminy D, wapnia i androgenów w zapobieganiu uszkodzenia nerek - allopurinol z wystarczającą schematu pitnej. W przypadku ostrą niewydolność nerek za pomocą plazmaferezy z hemodializy. plazmaferezy To może być lekiem z wyboru, kiedy zespół nadmierna lepkość. Ostry ból w kościach może zostać zmniejszona pod wpływem napromieniania.
perspektywy
Aktualny leczenie przedłuża życie chorych ze szpiczakiem mnogim w średnio 4 lata zamiast 1-2 lat bez leczenia. Długość życia zależy od wrażliwości na leczenie leków cytotoksycznych, u pacjentów z opornością pierwotną do leczenia mają medianę przeżycia krótszym niż jeden rok. Przedłużone cytostatyki zabiegów częstych przypadków ostrej białaczki (około 2-5%), rzadki ostra białaczka rozwija się u pacjentów nieleczonych.
Żywotność pacjentów w zależności od etapu, w którym nowotwór jest rozpoznane. Przyczyny śmierci może być progresja szpiczaka, awaria honorowy, posocznicaNiektórzy pacjenci umierają z zawał mięśnia sercowego, Udar mózgu i inne przyczyny.
