Autorzy:
Volkov AA, endokrynolog, praktyczne doświadczenie od 2015 roku.
Tselmer NE, położnik-ginekolog, pierwsza kwalifikacja kategorii.
Maj 2019.
Kod ICD-10: N91.0
Synonimy: brak miesiączki, brak miesiączki.
Podstawowy brak miesiączki - Początkowy brak miesiączki dziewczyna po 16 lat. Choroba może być spowodowane zaburzeniami hormonalnymi anatomicznych i zakłóceń. Symptomatologia jest różna w zależności od przyczyny choroby. Leczenie w większości przypadków opiera się na hormonalnej terapii zastępczej.
Podstawowy brak miesiączki jest inna od wtórnego w pierwszej kolejności, że dziewczynka cierpi na tę chorobę, krwawienia miesiączkowego, w tym pierwszej miesiączki (pierwszy okres), to nigdy nie było w moim życiu.
Jak powszechne
Częstość występowania braku miesiączki podstawowego różnią się według różnych źródeł od 1,5 do 2%. W tej chorobie, wraz z wtórnym postaci zajmuje ona 10-15% w strukturze chorób związanych z zaburzeniami reprodukcji. Oznacza to, że 10-15% dziewcząt i kobiet, które przychodzą do lekarzy z powodu niezdolności do poczniesz i porodzisz Dziecko ujawniają brak miesiączki przez okres sześciu miesięcy lub więcej, lub całkowity brak miesiączki od 16 lat.
Rodzaje pierwotnego braku miesiączki
Istnieją dwie klasyfikacje pierwotnego braku miesiączki. Pierwsze wydanie:
- ksształty chorób, w których ma połączenie funkcjonalne pomiędzy podwzgórza, przysadki, jajników i macicy, a jako W związku z tym, nie ma cyklicznych zmian tych organów, hormony na cykliczne zmiany błony śluzowej macicy wystarczy.
- fałszywą postać choroby, w której grupa funkcyjna zależność pomiędzy tamtejszych władz i cykliczne zmiany mają jednak krew i odrzuca endometrium z jakiegokolwiek powodu nie może wyjść na zewnątrz, na przykład z powodu wad szyjki macicy, pochwy, hymen. Warunki te wymagają interwencji lekarza i dobrze reagują na leczenie.
Druga klasyfikacja dzieli główny brak miesiączki w:
- opóźnienie rozwoju patologii seksualnej - w tym przypadku, opóźnienie zostanie wykryty rozwój drugorzędnych cech płciowych;
- objawy choroby bez opóźnienia rozwoju płciowego - zaburzenia rozwoju drugorzędowych cech płciowych w tym przypadku nie występuje.
dlaczego jest tam
Podstawowy brak miesiączki - choroba napotkał w młodym wieku. W większości przypadków przyczyny zaburzeń, które prowadzą do pojawienia się objawów zespołu są wynikiem wad macicy.
Brak miesiączki na opóźnienie rozwoju płciowego
Opóźnione pokwitanie przejawia brak wzrostu piersi i owłosienia na temat rodzaju żeńskiego w wieku ponad 14 lat. Dziewczyna konstytucyjnie nie może spełnić wzrostu i masy ciała, pozycję rówieśników. Wykonując zdjęcia kości wykazały również zaległości w wieku kostnego na true.
Głównymi przyczynami pierwotnego braku miesiączki w tym przypadku dwa:
Wady rozwojowe gonad
Przyczyną wad wrodzonych brakowi jajników nieprawidłowości genetycznych. Ta wrodzona nieprawidłowość zwany syndrom gonad gonad.
- szczątkowych gonad - wadą, w której jajniki u dziewcząt nie jest hormonalnie czynne tkanek, dlatego estrogenów w organizmie jest niewystarczająca lub są całkowicie nieobecne. W badaniu chromosomów w laboratorium genetyczne zidentyfikowano różne nieprawidłowości chromosomalnych. Zamiast tkanki jajnika w organizmie za pomocą badania ultrasonograficznego lub laparoskopii widać pasma tkanki łącznej. Hormony uwalniają jaja i czas nie są dostępne. Prywatne i klasyczny przypadek szczątkowych gonad - Chromosom-Turner syndrome Shershevskii na którym ma drugiego chromosomu X;
- zespół jąder feminizacja - rozwojową nieprawidłowość w którym dziewczyny męski genotyp (XY), ale wygląda na typowo kobiece.
Zaburzenia układu podwzgórze-przysadka
Charakterystyczną cechą tego typu miesiączki jest zmniejszenie poziomu hormonów (gonadotropinami) wytworzonych w mózgu. Można to wykryć za pomocą testu krwi dla FSH i LH.
Brak gonadotropiny - nie jajniki są stymulowane - bez uwalniania hormonów płciowych w jajnikach - opóźniony rozwój płciowy - brak miesiączki.
Zaburzenia w układzie podwzgórzowo-przysadkowo-dzieli się na 2 grupy:
- zaburzenia funkcji, mogą być wynikiem niedożywienia, częste infekcje, stresu, zatrucia wielu chorób przewlekłych;
- Zaburzenia organiczne - obecność wad wrodzonych w strukturze systemu podwzgórze-przysadka lub nowotworów, dzięki czemu złożone narządy nie są w stanie działać. Również przyczyną takich zaburzeń mogą być konsekwencje zapalenia opon mózgowych lub zapalenie mózgu.
Brak miesiączki bez opóźnienia rozwoju płciowego
Przyczyną pierwotnego braku miesiączki bezzwłocznie rozwój seksualny - różne wady rozwojowe narządów płciowych. Na przykład, może być kompletny brak macicy (aplazja macicy) lub ginatreziya - brak naturalnych otworów w błoną dziewiczą.
Ponadto, nie są wrodzone, gdy jajniki i przydzielić wystarczającej ilości hormonów płciowych, ale dziewczyny nie masz macicy lub pochwy powstaje.
Nieobecność macicy w organizmie dziewczynki zwany syndrom Mayer-Rokitansky-Otto Küstnera. Jajniki z tą chorobą wydalać hormonów w trybie normalnym, a podobno dziewczynka rozwija się prawidłowo, w zależności od wieku. W wieku 16 lat i więcej rodziców zwykle przynieść dziewczynę na recepcji, martwi się o jej braku miesiączki. Badanie wykazało nieobecność macicy; pochwy jest zwykle krótki, czasami brakuje, iw tym przypadku, aby mogła prowadzić normalne życie seksualne, wymagana jest chirurgia plastyczna.
Udając się do lekarza
Zwłaszcza w przypadku braku miesiączki u młodych dziewcząt
Kiedy matka dziecka i obserwować lekarz powinien być zaniepokojony brakiem miesięcznych i sugerować obecność choroby:
- Dziewczyna 16 lat, a nie mają przyjść co miesiąc;
- Dziewczyna 14 lat, ale nie ma żadnych oznak początku dojrzewania (wzrost piersi, włosy łonowe wzrostu, pachy);
- Minęły 3 lata od rozwoju gruczołów sutkowych i wyglądu seksualnego ciała włosy, ale bez miesiączki;
Zauważalne opóźnienie wzrostu, wskaźniki wagowe od normy w tym wieku i od rówieśników. - Dziewczynka, po odpowiednim czasie pojawienia objawów dojrzewania w wieku wystąpienia miesiączki (11-16 lat) nie cykliczne krwawienia z narządów rodnych i ból w dolnej cykliczny żołądek.
Ból może być wyginając, wraz ze wzrostem temperatury, z poczuciem uczucie nacisku na odbytnicy, z utrudnione oddawanie moczu. Cykliczny ból może być spowodowane pojawieniem się miesiączki, akumulacji miesięcznej krwi w macicy i jajowody i brak okazji, aby wylać na zło pochwy, szyjki macicy, a virgin hymen. Po rozpoznaniu tej choroby jest skutecznie podatne na leczenie chirurgiczne.
W zależności od przyczyny zaburzenia w cyklu miesiączkowym, można zaobserwować także:
- wirylizacja zewnętrzne narządy płciowe (nienaturalne rozszerzenie łechtaczki, na przykład);
- zwiększenie wzrostu lub rozwoju poszczególnych substancji czynnych z ramieniem (nadmiar hormonu wzrostu);
- Objawy neurologiczne (migrena, bóle głowy, zaburzenia widzenia) - w nowotworach;
- naruszenie owłosienia (całkowity brak włosów w obszarze łonowym i bocznych);
- ból brzucha podczas menstruacji (bez otworów w błoną dziewiczą).
zespół Turnera charakteryzuje się wieloma objawami. Wśród nich:
- niska masa ciała dziecka po urodzeniu;
- Obecność obrzęk rąk i stóp pochodzenia limfatycznego;
- pterygoid obecność fałd na szyi;
- Górna część cholewki błękitny (gotycki);
- duża odległość między sutków;
- gwałtowny spadek estrogenów i testosteronu, zwiększenie FSH i LH.
badanie
W diagnostyce wagi umieszczone na wywiadu i badania pacjenta.
Badanie u ginekologa. Wystarczy do egzaminu widać oznaki opóźnionego rozwoju seksualnego i malformacji pochwy i błony dziewiczej.
Vaginoscopy: badanie pochwy i całej głębokości szyjki macicy poprzez fizjologicznego otwór w błonie dziewiczej. Wykonuje się ją w przypadkach podejrzanych wrodzone wady rozwojowe narządów płciowych. Zabieg jest bezbolesny dla dziewczyny, nie niszczy naturalna błona może być wykonywana w warunkach ambulatoryjnych. Kontrola jest przeprowadzana przez Vaginoscopy: cienką rurkę z kamerą.
Obowiązkowe kompleksowe badania:
- hormonalne wynik (poziom testosteron, estrogen, LH i FSH);
- dalej badane hormony tarczycy, prolaktyna, hydrokortyzon, i inne.
- hormonalnych testach (z estrogenem, ACTH, prgogesteronom, deksametazon, itd) - hormony są podawane w sposób ciało na kilka dni i obserwując reakcję organizmu (miesiączka zaczyna, lub Nie);
- X-ray CT- i MRI-obsledovanie czaszki do określenia stanu przysadki, wykrywanie patologie siodełka tureckiego eliminacja procesów nowotworowych;
- laparoskopia To pozwala określić diagnozę w obecności wad i gonad gonad;
- badanie USG narządów miednicy mogą pomóc w identyfikacji braku macicy; gromadzenie się krwi w macicy lub pochwy w górnej części z wad szyjki macicy lub pochwy niższych lig; brak pęcherzyków jajnikowych oraz zastąpienia ich łącznej przewodów z dysgenezją gonad; obniżenie macicy i jajników ( „dziecko” macicy.);
- MRI miednicy wykonana w diagnostyce różnicowej między różnymi formami wad macicy, a także przyczynia się do wyjaśnienia obecności lub nieobecności narządów płciowych w miednicy.
- Kontrola genetyki i badania chromosomów, dziewczynka będzie zidentyfikować przyczynę genetyczną miesiączki. kariotyp Określenie chromatyny i seksualne (stosowany do dokładnego rozpoznania zespołem Turnera);
- Oftalmologicznie badania i oceny wizualnej pola (perymetrii) przeprowadza się w celu wykluczenia guza przysadki i nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.
leczenie
Choroby leczy endokrynolog, ginekolog lub ginekolog z obowiązkowych konsultacji z endokrynologa.
W przypadku wykrycia nieprawidłowości w układzie podwzgórzowo-przysadkowej, opóźnienia rozwoju seksualnym jest stosowane do próbkowania analog hormonu uwalniającego gonadotropinę (GnRH). Czy występuje dodatnia odpowiedź w teście z analogiem GnRH korpusu kobietą, leczenie może być bez hormonów. Począwszy od stosowania neurotrofowych i kompleksów witaminowych w celu poprawy komunikacji między kory mózgowej, podwzgórza i przysadki struktur gruczołowych. W pewnych przypadkach (zwłaszcza kiedy przyczyną braku miesiączki jest zaburzeniem nerwu) ma wpływ. W przypadku braku odpowiedzi na analogu GnRH próbki są przypisane preparaty hormonalne bezpośrednio w celu zastąpienia.
Przy określaniu guza przysadki przeprowadzono jego usunięcie. Dziewczyna z wprowadzeniem hormonów z zewnątrz dogoni rówieśników w rozwoju i cyklu miesiączkowego zostaną skorygowane. Prognoza dla prokreacji korzystnej możliwe użycie IVF.
Przy ustalaniu chromosomalnych nieprawidłowości i braku genetycznej jajników u dziewczynek korpusu (szczątkowych gonad) należy natychmiast rozpocząć hormonalną terapię zastępczą, dziewczyna najwyraźniej został opracowany zgodnie z wiek. Jeśli zestaw chromosomów w dziewcząt przedstawienie dodatkowego chromosomu Y, przed rozpoczęciem HTZ konieczne jest usunięcie tkanki łącznej zespoły, które zastępują jajniki. Odbywa się to w celu zapobiegania rozwojowi nowotworów złośliwych o łącznej pasm, często rozwija się w tym zestawie chromosomów.
W przypadku genetycznych nieprawidłowości chromosomowe i braku normalnych jajników u dziewczynek terapii hormonalnej jest wskazany przez dłuższy czas, aż do wieku średniego menopauzy. Począć i urodzić sama dziewczynka, oczywiście, nie może.
Wady rozwojowe pochwy skutecznie operowanych. Dziewczyny miesiączkować, są aktywne seksualnie i poczęcia dziecka po operacji plastycznej. Gdy perforowana błona i obecność przegrody pochwy prowadzi ich rozwarstwienie.
chirurgia plastyczna stworzyć sztuczną pochwę w jego nieobecności w centralnej kliniki wymaga hospitalizacji i wysokie kwalifikacje ginekologa operacyjnego.
W przypadku braku macicy czasem (syndrom Otto Rokitansky Küstnera) niezbędne do pracy z tworzywa sztucznego do wykonania pochwy wydłużający życie seksualne. Jajniki w tej sytuacji w pracy zgodnie z wiekiem, hormonalna terapia zastępcza nie jest wskazany. chirurgia plastyczna do tworzenia sztucznej macicy nie jest aktualnie używany. Jeśli chcesz mieć samicę jaj dziecko nawożone IVF i matki zastępczej ponieść ciąży.
możliwe powikłania
Podstawowy brak miesiączki, którego obecność jest ignorowana przez dłuższy czas może prowadzić do:
- bezpłodności (zaburzenia rozrodcze obserwowane w większości przypadków, jest to trudne lub w ogóle nie podatne, które należy poprawić, często jedynym sposobem - IVF lub surogat);
- osteoporoza - stan, w którym niszczące procesy pierwszeństwa tkanki kostnej na proces odzyskiwania i, w wyniku tego tracą wytrzymałość kości;
- miażdżyca - osadzania na ścianie zbiornika z płytek lipidowych, które prowadzą do zwężenia światła naczynia, a w konsekwencji, zaburzenia przepływu krwi;
- otyłość - zaburzenia równowagi hormonalnej w organizmie często prowadzi do przyrost masy ciała, przy której nieskutecznych diet.
Przewidywanie i zapobieganie
Ze względu na fakt, że podstawowym brak miesiączki - wynika głównie z zaburzeniami wrodzonymi, środki jej skutecznego zapobiegania nie został jeszcze rozwinięty. Wiele zależy od początkowego stanu zdrowia matki w czasie ciąży, jej sposobu życia. Rokowanie dla terminowego leczenia w większości przypadków korzystne. Kobieta nie może być w stanie pojąć niezależnie czy urodzić dziecko, ale objawy pierwotnego braku miesiączki nie wpłynie na jakość swojego życia.
