Objawu Gilbert'a (choroba Gilberta) jest łagodna niewydolność wątroby, co polega na tym, czyszcząc ją pośredniej bilirubinaKtóre są generowane w wyniku rozpadu hemoglobiny.
Zespół Gilberta - dziedziczne cechy konstytucyjne, więc ta patologia przez wielu autorów, nie jest uważana za chorobę.
Podobna anomalia występuje u 3-10% populacji, najczęściej jest diagnozowana wśród ludzi w Afryce. Wiadomym jest, że mężczyźni są 3-7 razy bardziej narażone na tę chorobę.
Główne cechy zespołu opisanego zawierać okresowe zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi i związane z nimi żółtaczka.
przyczyny
zespół Gilbert'a - dziedziczna chorobą wywołaną przez wadę w genie znajduje się w chromosomie, a drugi jest odpowiedzialny za wytwarzanie enzymu wątrobowego - glyukoroniltransferazy. Bilirubina pośrednia jest związana w wątrobie z powodu tego enzymu. Prowadzi to do nadmiernej hiperbilirubinemii (zawartość bilirubiny zwiększone we krwi), i w rezultacie do żółtaczki.
Czynniki, które powodują nasilenie zespołem Gilberta (żółtaczka)
- choroby zakaźne i wirusowe;
- urazy;
- miesiączka;
- naruszenie diety;
- na czczo;
- nasłonecznienie;
- brak snu;
- odwodnienie;
- nadmierne ćwiczenia;
- stres;
- przyjmowania niektórych leków (ryfampicyna, chloramfenikol, leki anaboliczne, sulfonamidy, hormony, ampicylinę, kofeina, paracetamol, etc.);
- alkoholu;
- chirurgia.
Objawy choroby Gilbert
Jedna trzecia pacjentów z patologią nie objawiać. Podwyższony poziom bilirubiny we krwi był od urodzenia, ale umieścić tę diagnozę dla niemowląt jest trudne z powodu żółtaczki u noworodków. Co do zasady, Zespół Gilberta jest zdefiniowana u młodych mężczyzn w wieku 20-30 lat w momencie badania przy innej okazji.
Główną cechą zespołu Gilberta jest ikterichnost (zażółcenia) twardówki i czasami skórę. Żółtaczka w większości przypadków jest okresowy i ma łagodny stopień.
Około 30% pacjentów podczas ostrej nocie z następujących objawów:
- ból w prawym górnym kwadrancie;
- zgaga;
- metaliczny posmak w jamie ustnej;
- utrata apetytu;
- nudności i wymioty (zwłaszcza w postaci słodkich produktów);
- bębnica;
- uczucie pełności brzucha;
- zaparcie lub biegunka.
Nie wykluczone i objawy charakterystyczne dla wielu chorób:
- ogólne osłabienie i złe samopoczucie;
- zespół przewlekłego zmęczenia;
- trudności z koncentracją;
- zawroty głowy;
- kołatanie serca;
- bezsenność;
- dreszcze (bez gorączki);
- bóle mięśni.
Niektórzy pacjenci skarżą się na zaburzenia w sferze emocjonalnej:
- depresja;
- Tendencja do aktów aspołeczne;
- irracjonalna lęk paniczny;
- drażliwość.
Chwiejność emocjonalna jest podłączony, najprawdopodobniej, nie ze zwiększonym stężeniem bilirubiny i autosugestia (stałej kolekcji okaz, odwiedzając różne kliniki i lekarzy).
diagnostyka
Potwierdzić lub obalić Zespół Gilberta wspomagany przez różnych testów laboratoryjnych:
- CBC - krew oznaczone retikulocytozą (zwiększona zawartość niedojrzałych erytrocyty) oraz na łagodną anemię, - 100-110 g / l.
- moczu - brak odchyleń od normy. Obecność w moczu urobilinogen i bilirubina dowodów choroby wątroby.
- Analiza biochemiczna krwi - poziom cukru we krwi - normalny lub nieco zmniejszona, białka krwi, - w normalnym zakresie, fosfataza zasadowa, AST, ALT - normalny, tymol testu ujemny.
- bilirubiny we krwi - normalne poziomy bilirubiny całkowitej wynosić 8,5-20,5 mmola / l. Kiedy Zespół Gilberta jest wzrost stężenia bilirubiny całkowitej przez pośrednie.
- krzepnięcie krwi - wskaźnik protrombiny i czas protrombinowy - w normalnym zakresie.
- markery wirusowe zapalenie wątroby - nie.
- USG wątroby.
Być może niewielki wzrost wielkości wątroby podczas zaostrzenia. Zespół Gilberta jest często w połączeniu z zapaleniem dróg żółciowych, kamienie żółcioweprzewlekła zapalenie trzustki.
Zaleca się również, aby zbadać działanie tarczycy i przeprowadzenie testu krwi do żelaza w surowicy, transferyna, całkowita pojemność żelaza (TIBC).
Ponadto, w celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się specjalne testy:
- Test z głodu.
Na czczo przez 48 godziny lub ograniczeniu poboru kalorii (do 400 kcal dziennie) prowadzi do gwałtownego wzrostu (2-3 razy) wolnej bilirubiny. Bez ograniczeń bilirubina jest określana na czczo w pierwszym dniu procesu, aw dwa dni. Wzrost bilirubiny pośredniej 50-100% wskazuje pozytywny próbki. - Badanie za pomocą pentobarbitalu.
Odbieranie fenobarbital w dawce 3 mg / kg / dzień przez 5 dni, obniża poziom niezwiązanego bilirubiny. - Test z kwasem nikotynowym.
Dożylne podawanie kwasu nikotynowego, w dawce 50 mg zwiększa ilość niezwiązanej bilirubiny we krwi 2-3 razy w ciągu trzech godzin. - Test ryfampicyny.
Wprowadzenie 900 mg ryfampicyny powoduje wzrost stężenia bilirubiny pośredniej.
Również pozwala potwierdzić rozpoznanie przezskórnej punkcji wątroby. Badanie histologiczne nakłucia nie wykazuje żadnych oznak przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B i marskość wątroby.
Innym ewentualnym, ale jest kosztowne badania cząsteczkowy Analiza genetyczna (Krew z żyły) za pomocą którego określa się uszkodzonego DNA biorący udział w rozwoju zespołu Gilbert.
Leczenie zespołu Gilberta
Zespół Gilberta, specyficzny zabieg nie istnieje. Monitorowanie stanu i leczenie pacjentów niesie gastroenterologa (w razie jego nieobecności - terapeuty).
Dieta z zespołem
Zalecane dla życia, a w okresach zaostrzenia - szczególnie dokładny, diety.
wyłączone są:
- słodkich pokarmów;
- wypieki;
- kremy tłuste;
- czekolada.
Dieta powinna przeważać warzywa i owoce, zboża, korzystne są płatki owsiane i gryki. Zezwala się twaróg niskotłuszczowy, 1 jaja dziennie, łagodnych serów twardych, sproszkowane lub skondensowanego mleka, niewielką ilość śmietany. Mięso, ryby i drób powinny być odmiany o niskiej zawartości tłuszczu, jest przeciwwskazane stosowanie ostrych żywności lub żywności z konserwantami. Alkohol, szczególnie silny, powinno być zaniechane.
Wyświetlanie od nadmiernego picia. Czarna herbata i kawa pożądane zastąpić zieloną herbatę i niesłodzone napój owocowy z kwaśnego jagody (borówki, żurawiny, wiśnie).
Posiłek - co najmniej 4-5 razy dziennie, umiarkowane porcje. Na czczo, jak przejadanie się może prowadzić do zaostrzenia zespołem Gilberta.
Ponadto, u pacjentów z tym zespołem powinny unikać ekspozycji na słońce. Ważne jest, aby informować lekarzy o obecność tej choroby do lekarza był w stanie podnieść odpowiedniego leczenia z jakiegokolwiek innego powodu.
farmakoterapia
W okresach zaostrzeń mianowany recepcji:
- wątroby (Essentiale forte karsil sylimaryna geptral);
- witaminy (B6);
- enzymy (Festalum, mezim);
Pokazane są również krótkie kursy fenobarbital, który wiąże się z bilirubiny pośredniej.
Aby przywrócić ruchliwości po ekspresji i nudności lub wymioty zastosowanie metoklopromid (Reglan), domperidon.
perspektywy
Prognoza na syndrom Gilberta jest korzystna. Z diety i zasad postępowania długość życia tych pacjentów nie różni się od życia ludzi zdrowych. Ponadto, utrzymanie zdrowego stylu życia przyczynia się do jej wzrostu.
Możliwe są powikłania przewlekłego zapalenia wątroby i marskość wątroby z nadużywaniem alkoholu, nadmiernego entuzjazmu „ciężkich” żywności, co jest całkiem możliwe, a u zdrowych ludzi.
