choroba Hirschsprunga - wrodzona okrężnicy aganglioz (brak odpowiednich komórek nerwowych mięśni splotu Auerbach i splotu podśluzówkowej z Meissner. przy braku skurczu w dotkniętym obszarze jelita, zastój kału odcinków leżących, co powoduje znaczne rozszerzanie i rozciąganie jelita.
Częstość występowania tej choroby - 1: 5000 noworodków.
Dominującym płci - mężczyźni (4-5: 1).
Objawy Choroba Hirschsprunga
Przejawy u dzieci
Wczesne objawy:
- zaparcia,
- wzdęcia,
- zwiększenie obwodu brzucha ( „brzuch żaby”)
Późne objawy:
- niedokrwistość,
- niedożywienie,
- deformacja klatki piersiowej,
- kamienie kałowe
Manifestacje w dorosłych
- Brak niezależnego dzieciństwie krzesło
- Brak chęci kał
- bębnica
- Ból brzucha, zwiększa się wraz ze wzrostem czasu trwania opóźnienia fotela.
stadium choroby
- Kompensowane - zaparcia świętować dzieciństwo, oczyszczające lewatywy można łatwo usunąć go przez długi czas
- Subcompensated - lewatywa stopniowo stają się coraz mniej skuteczne, stan pacjenta pogarsza: masa ciała zmniejsza się i martwi nasilenia bólu brzucha, duszność; Wyrażony niedokrwistość, zaburzenia metaboliczne. Stan Subcompensation występuje u pacjentów z dekompensacji na tle leczenia zachowawczego
- Niewyrównaną - lewatywy oczyszczające i przeczyszczające rzadko prowadzi do całkowitego wypróżnienia. Jest to uczucie ciężkości w dolnej części brzucha, wzdęcia. Pod wpływem różnych czynników (gwałtowna zmiana władzy, ciężki wysiłek fizyczny) pacjentów rozwinęła ostra niedrożność jelit. Dzieci dekompensacji często obserwowano sumy częściowej i całkowitej form zniszczenia.
- Ostrą postacią choroby Hirschsprunga objawia się u noworodków, jak niski wrodzonej niedrożności jelit.
Na chorobę Hirschsprunga, w odróżnieniu od innych powoduje zaparć (guza atonicznych zaparcia w podeszłym wieku, z wrzodziejące zapalenie jelita grubego), Charakteryzują się występowaniem zaparcia od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa.
Często rodzice zauważyć obecność hormonalnego, psychiatrycznych i neurologicznych zaburzeń.
Choroba ta może być związana z innymi wadami wrodzonymi: Zespół Downa, Rozszczep podniebienia miękkiego
diagnostyka
- Gdy badanie odbytnicy wykryte pustej fiolki odbytnicy, nawet w przypadku dużego opóźnienia godz. Ton zwieracza, zwłaszcza krajowych, zmodernizowane
- Sigmoidoskopia: Problemy przy przechodzeniu przez dalszą (sztywność), odbytnicy, nie stolca, ostre przejście od stożkowego dystalnym odbytnicy w zaawansowanych części proksymalnej, obecność w nich odchodów lub kamieni kałowych, mimo starannego przygotowania do wnętrzności studium.
- Przeglądowy rentgenowskie jamy brzusznej: zawyżone piankowa pętli jelita, często wykrywane poziomu cieczy.
- Ergography: przedłużone wydłużona pętla okrężnicy, zajmując całą jamy brzusznej; średnica 10-15 cm lub więcej.
- Przejście zawiesiny baru: zwykłe przejście kontrastu przez górny odcinek przewodu pokarmowego (żołądka, jelita jelito), wyraźne spowolnienie zaawansowanych odcinkach jelita grubego, którego kontrast przez dłuższy czas (4-5 dni) nie jest ewakuowany
- kolonoskopia To potwierdza dane z badań rentgenowskich.
- Biopsja ściany odbytnicy Swanson: wycięto jelit segment ściany (wszystkie warstw) wielkość 1,0x0,5 cm na 3-4 cm. Określenia nieobecności lub niedorozwój stacjonarne zwojach nerwowych w ścianie jelita grubego
- Histochemiczne diagnozę na podstawie jakościowego oznaczania aktywności enzymu acetylocholinoesterazy tkanki. W tym celu wytworzenia biopsji powierzchni błony śluzowej odbytnicy i wykrywanie zwiększonej aktywności acetylocholinoesterazy śluzówki włókien nerwu przywspółczulnego.
Leczenie Choroba Hirschsprunga
Leczenie zachowawcze słabych wyników, ale może być postrzegane jako przygotowanie do zabiegu
- Dieta: owoce, warzywa, mleko, produkty gazoneobrazuyuschie
- Stymulacja masażu perystaltyki, fizykoterapii, fizycznych metod terapii
- Stosowanie lewatywy oczyszczające
- Dożylne podawanie leków białkowych, roztwory elektrolitów
- terapia witaminą.
zabieg chirurgiczny
Diagnoza Choroba Hirschsprunga - wskazaniem do interwencji chirurgicznej. Głównym celem leczenia chirurgicznego (dzieci i dorosłych) - w jak największym stopniu pełnej strefy usuwania aganglionarnoy, Extended wydziałów i zachowania funkcjonowania jelita grubego.
Radykalna operacja Swanson, Soave, Duhamel zaprojektowany dla dzieci, dla dorosłych, ich wdrożenie w czystej postaci być może ze względu na cechy anatomiczne lub w połączeniu z wyrażona rozsiane w podśluzówkowej i mięśniowych błon jelito.
Najbardziej odpowiednie leczenie chorób Hirschsprunga u dorosłych uważa się rozwijać w Instytucie Badań proktologii (Moskwa) modyfikacja działania Duhamel. Główne zasady: bezpieczeństwa i operacje aseptyczne; aganglionarnoy maksymalnej strefy usuwania z tworząc krótkie pnia odbytnicy; zapobieganie uszkodzeniu zwieracza wewnętrznego odbytu; formowanie dwuetapowe jelita zespolenia.
perspektywy
Rokowanie w chorobie Hirschsprunga stosunkowo korzystne podczas zabiegu chirurgicznego przed rozwojem powikłań.
Krótki odcinek opóźnienia aganglionarnom smółki i kał niemowląt często ogranicza się do 1-3 dni i pozwolono na biegunkę lub lewatywy. Przypadki te nie mogą być uznane dopiero później w dzieciństwie.
