Zespół mielodysplastyczny (anemia): co to jest, leczenie, IBC 10 ogniotrwała

Zespół mielodysplastyczny (MDS), odnosi się do chorób układu krwionośnego, w którym prawidłowej hematopoezy jest uszkodzony. Inna nazwa tej choroby - stan predleykemicheskoe.

przyczyny

Fakt, że taki zespół mielodysplastyczny i przyczyny jej rozwoju nie jest znana. Patologii 2 typy: wstępne (niezależnie choroby) i wtórny (powikłaniem procesów w ciele człowieka).

Primary MDS następuje pod wpływem czynników środowiskowych. Należą do nich:

• ekologia;
• podwyższony poziom promieniowania;
• działanie toksyn, alergenów;
• stosowanie środków ochrony roślin i innych szkodliwych substancji, w uprawie owoców i warzyw;
• dodanie do artykułu spożywczego dużą liczbę środków konserwujących, barwników, środków stabilizujących i innych.

Inne przyczyny pierwotnego mielodysplastycznego obejmują choroby genetyczne. Grupa ryzyka obejmuje pacjentów z zespołem Downa, niedokrwistość Fanconiego, i innych.

Postać wtórne choroby najczęściej występuje w tle procesów nowotworowych złośliwych lub pod wpływem chemioterapeutyku / leku leczenia radiologicznego. Prowadzi to do zahamowania drobnoustrojów krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi).

Klasyfikacja i rodzaje

W zależności od cech charakterystycznych objawów choroby i zespoły mielodysplastyczne rozpowszechnione są różne. Postacie choroby Według Międzynarodowej Klasyfikacji:

• niedokrwistość oporna, towarzyszyło pojawienie syderoblastów we krwi. W procesie patologicznym obejmuje tylko erytrocytów kiełkować. Brak blastów.
• Oporny niedobór krwinek jest skomplikowane uszkodzenie 2 pędy. Blastów nie idź do krwi obwodowej.
• niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów-1. Blastów odchodzący do krwi obwodowej (5%). pancytopenia powstaje. W szpiku kostnym procesy dysplazja zawierać 1 lub więcej zarazków krwinek jednocześnie.
• niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów-2. Podwyższone monocyty, granulocyty i limfocyty zmniejszone. Liczba blastów zwiększa się do 19%.
• MDS nie jest podatny na różnicowanie. Obniża poziom leukocytów i płytek krwi blastów samodzielnie.
• MDS towarzyszą pojedyncze delecją 5q. Analiza określa blastów jednostkowych. Zwiększona liczba płytek krwi.

objawowe manifestacje

Określone znaki nie mają mielodysplastycznego. Objawy kliniczne ze względu na stopień uszkodzenia szpiku kostnego i hamowania bakterii hematopoezy.

Główne objawy:

• zespół anemiczne. Rozwija się przede wszystkim ze względu na niższe stawki czerwonych komórek krwi i hemoglobiny krwi. Skarg pojawiają się zawroty głowy, silne osłabienie, senność, kołatanie serca, duszność podczas chodzenia szybko, zaburzenia rytmu serca, obniżenie wydajności. Skóry i błon śluzowych się blada.
• Zespół krwotoczny. W rezultacie, gwałtowny spadek liczby płytek procesów krzepnięcia krwi pogorszeniu. Występują samoistne krwawienia (macicy, przewodu pokarmowego, donosowe, itd.); powstają na skórze wybroczynowe krwotoków. Nawet przy niewielkim wpływie na stłuczenia skóry.
• Powikłania infekcyjne zespołem. Zmniejszenie ilości dojrzałych granulocytów i naruszenia ich działania (komórki nie są w stanie wykonać fagocytozę, chemotaksję i inne). Prowadzi to do tego, że organizm nie może skutecznie zwalczać infekcje bakteryjne stają się podatne na działanie patogenne agentów. Częste powikłania zespołu mielodysplastycznego są ciężkie, trudne do leczenia zapalenia płuc, wirusowe, grzybicze lub prątki naturę, zmiany ropne skóry, zatrucie krwi i posocznica.
• Powiększenie śledziony. Narządów wzrost wielkości 1-2 cm.
• B-objawy. Ze względu na zmiany w liczbie i funkcjonalnej zdolności limfocytów obserwuje się niewielki wzrost temperatury ciała, zwłaszcza w nocy. Pacjenci zgłaszali zwiększone pocenie się, zmęczenie, bóle głowy i inne objawy charakterystyczne dla zespołu zatrucia.
• Zespół autoimmunologiczną. Występuje rzadko, nie więcej niż 10% pacjentów. Rozwój choroby mielodysplastycznym prowadzi do procesów systemowych aktywacji: zapalenie naczyń, zapalenie stawów, seronegatywnej i innych. Możliwe jest występowanie zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, niedokrwistość hemolityczna.

diagnostyka

W pierwszym badaniu, co pozwala podejrzewać zaburzenia mielodysplastyczne - analiza krwi obwodowej. To determinuje spadek hemoglobiny, erytrocytów, leukocytów (pancytopenia). Płytki mogą być albo zmniejszyć lub zwiększyć w zależności od płytek niszczenia zarodków.

Cechą charakterystyczną choroby jest wysoki wskaźnik koloru (0,9-1,1). Wynika to z faktu, że poziom czerwonych ciałek krwi spada szybciej niż hemoglobina, co powoduje, że komórki są nasycone wystarczająco hemoglobiny. Pojawią się retikulocytów we krwi. Świadczą do szpiku kostnego próbę zrekompensować brak krwinek czerwonych, a wyjściem obwodu niedojrzałych czerwonych krwinek.

Dokładne rozpoznanie jest możliwe tylko poprzez badanie biopsji szpiku kostnego z kości biodrowej lub na mostku. Procedura odbywa się w oddziale hematologicznym. To określa liczbę blastów syderoblastów i innych komórek, co wskazuje na typ patologicznych regeneracji.

Ustaw zmiany genetyczne pomóc badania cytogenetyczne.

leczenie

Leczenie choroby - to długi proces. Leczenie choroby stosując następujące metody i urządzenia:

• Leczenie objawowe. Napary z krwinek czerwonych i / lub płytek krwi. Pozwalają zrekompensować niedobór elementów formularza. W razie potrzeby częściej procedury przedstawionej Desferal dodatkowego zastosowania w celu zapobiegania hemosyderoza.
• antybiotykoterapia. To pokazuje rozwój powikłań związanych z zakażeniem organizmu mikroflory bakteryjnej. W tym przypadku, należy antybiotyki o szerokim spektrum działania.
• Preparaty do aktywacji różnicowanie komórek - retinoidy. Należą Vesanoid, cholekalcyferol, i innych.
• czynniki wzrostowe. Jest stosowany do stymulowania tworzenia serii komórek granulocytów i monocytów, jak również dla erytropoetyny i interleukina-3 preparatów.
• Immunoterapia. Gipokletochnom skuteczny w zespole mielodysplastycznym. Chemioterapia pomaga w normalizacji krwi, a nawet osiągnięcia remisji. Dostosowanie dawki nie jest przeprowadzane regularnie od wyników biochemicznych parametrów krwi. Należą kreatyniny, mocznika, enzymów wątrobowych. Reżim leczenia jest zaprojektowany tak przez co najmniej 6 miesięcy.

Wraz z rozwojem choroby u dzieci i młodzieży chorych przedstawiono trzyma przeszczep szpiku kostnego. Tylko ta metoda pozwala na osiągnięcie stabilnej remisji i zapobiegania nawrotom.

perspektywy

Na rokowanie choroby wpływa na stopień zarazków uszkodzenie krwinek (leukocytów, erytrocytów, granulocytów), wiek osoby i ogólny stan zdrowia. Wcześniejsze rozpoczyna się leczenie, tym większe szanse, aby osiągnąć normalizację parametrów hematologicznych. Kiedy terminowe powołanie immunoterapii wyniki terapeutyczne u 60% pacjentów.

Przy transplantacji szpiku kostnego nawrotu wolnego od 2,5-3 lat, może nawet więcej niż 35% pacjentów. Jednakże, nie jest wysoka śmiertelność, więcej niż 45%.

profilaktyka

Skuteczne zapobieganie MDS nie istnieje. Aby uniknąć naruszenia krwi, zaleca się przeprowadzić właściwą drogę życia. Jeśli jest to możliwe, uniknąć zanieczyszczenia chemiczne, toksyczne i inne szkodliwe substancje. W jedzenia spożytego żywność hoduje się bez dodatku środków ochrony roślin i substancji toksycznych. W celu uniknięcia dodawania do żywności, barwników, środków aromatyzujących, środków konserwujących. Spożywają wystarczającą ilość wody.

Regularnie uczestniczy w kulturze fizycznej i sportu. Pozbyć się złych nawyków.

W przypadku pogorszenia stanu zdrowia, aby nie ignorować zdrowia i skonsultować się z lekarzem dla pełnego badania.