chorobę Waldenstroma - jest bardzo rzadki nowotworów szpiku kostnego, która jest utworzona ze zmutowanego plazmotsitarnyh i komórek limfatycznej. Ten stan patologiczny jest towarzyszyło pojawienie się komórek, które wytwarzają nadmierne ilości immunoglobuliny. Przez naruszenie jest podobna do przewlekłej białaczki szpikowej.
Najczęstszą patologią przejawia objawowe w starszym wieku. To naruszenie jest bardzo niebezpieczne, ponieważ To niesie ze sobą ryzyko poważnych powikłań. Makroglobulinemia wymaga złożonego leczenia.
Przyczyny choroby
Dokładne powody dlaczego istnieje makroglobulinemia waldenströma, jeszcze nie jest zainstalowany. Jest to terapia genetyczna tej choroby. Nie bez powodu, że jest. To. Nie jest rzadkością, aby zidentyfikować choroby u członków jednej rodziny, spokrewnieni.
Ponadto, wielu badaczy tego patologicznego stanu tendencję do virusogeneticheskoy makroglobulinemią teorii tego typu. Uważa się, niektóre wirusy mogą być wprowadzane do komórek, powodując awarię genetycznego. Tak więc pojawiają się przez podzielenie komórek z zmutowanego DNA. Często zdarza się, że cierpi i odporność, które nie jest w stanie odróżnić od zakażonych komórek i z konstrukcji wady. Prowadzi to do pojawienia się komórek plazmatycznych i limfocytów są w stanie wykonywać swoją funkcję i wydzielają duże ilości białka - immunoglobulinę.
Czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju tej choroby choroby są:
- kontaktu z substancji radioaktywnych;
- podejmowanie pewnych leków;
- Wpływ metali ciężkich i innych niebezpiecznych substancji chemicznych;
- Długotrwałe narażenie na działanie promieni słonecznych;
- uraz towarzyszy złamania kości;
- przypadki neuropatii w historii;
- częsty pobyt w stanie stresu.
Uważa się, że przyczyniają się do powstania tej choroby może być długi pobyt w niekorzystnych ekologicznie obszarów i złych nawyków.
objawy
Kiedy Waldenström objawy makroglobulinemią we wczesnych etapach są podobne do białaczki limfocytowej. Początkowe objawy tego nowotworu są natury ogólnej. Pacjent będzie narzekać:
- słabość;
- zwiększone pocenie;
- szybka utrata masy ciała;
- ból i ból stawów;
- obniżenie wydajności;
- Temperatura stan podgorączkowy.
W przyszłości pojawienie się limfatycznej infiltracji objawy obserwowane. Jest to wzrost w węzłach chłonnych. Pacjenci czują ciśnienie w hipochondrii z powodu powiększonej śledziony.
Jako progresji stanu chorobowego u pacjenta mającego objawy syndromu krwotocznej. Ze względu na wzrost poziomu białka w procesach adhezji płytek krwi naruszone. To zwiększa ryzyko krwawienia. Bardzo często występują krwawienia z nosa i dziąseł. Może być bladość. Zidentyfikowane miejscu krwawienia do skóry. Pacjenci stają się ospały. Możliwe omdlenia. W trudnych warunkach patologicznych mobilności kończyny ograniczeniem jest obserwowana ze względu na zaburzenia czynności stawów.
W późniejszych stadiach choroby paraamiloidoza rozwoju pojawiają się jasne znaki. Nastąpił wzrost w wielkości języku. Pacjent traci zdolność mówienia normalnie. Nie mogą być trudności z połykaniem. związki białkowe są osadzone na wszystkich organów wewnętrznych. Szczególnie silny cierpi układu sercowo-naczyniowego. Pacjenci wydają tachykardia i innych naruszeń serca.
Ze względu na akumulację białka w organizmie może dojść ból w różnych częściach ciała. W późniejszych stadiach choroby może powodować zaburzenia nerek i płuc. Często objawy występują w ośrodkowym układzie nerwowym.
diagnostyka
W celu potwierdzenia takiego stanu patologicznego jako makroglobulinemią Waldenströma, wymaga kompleksowej analizy. Po pierwsze, lekarz zbiera historię kliniczną i rodzinnego. Obecność patologii oznacza liczbę odchyleń, które pojawiają się w ogólnych i biochemiczne badanie krwi.
Obecność patologii wskazanych podwyższone ESR i matuje erytrocytów, jak również zwiększenie zawartości komórki limfocytów. mogą być one zidentyfikowane i niedojrzałe leukocyty. Krew tą patologią wykrywa się również podwyższone stężenie mocznika, glukoza, cholesterol, elektrolity naruszenie. Często określa się podwyższonym poziomem wapnia i kreatyniny. Przeprowadziliśmy badanie moczu w celu wykrycia białka.
Aby potwierdzić rozpoznanie jest często podawany immunoelektroforezy. Badanie to pokazuje, immunoglobuliny we krwi M. trepanować Biopsja kości biodrowej uzyskanie szpiku kostnego jest często podawany. Po tym badaniu próbek uzyskane. Może być przeprowadzona biopsji, gdzie są złogi białka.
Aby ocenić stan śledziony, wątroby i innych narządów wewnętrznych przypisanego USA. W celu wykrycia drugorzędowej umiejscowienia guza powiększenie węzłów chłonnych przypisane posiadający spiralne tomografii komputerowej. Często wykonywane w celu potwierdzenia rozpoznania MRI pozwala wyjaśnić stan narządów wewnętrznych. To badanie jest w stanie odsłonić uwarstwienie białek na organach. To może być rafinowane stan naczyń mózgowych. Aby ocenić czynność serca jest przypisana do EKG.
leczenie choroby
Makroglobulinemia Waldenstroma można leczyć za pomocą różnych metod. W identyfikacji choroby we wczesnych stadiach rozwoju, lekarz może podjąć poczekać i zobaczyć postawy. Dzięki zwiększeniu szybkości rozwoju procesu nowotworu mogą być przepisywane leczenia.
jest często zalecane u pacjentów poddawanych chemioterapii. W leczeniu cytostatykami używane, co pozwala na zniszczenie komórek rakowych z objawami degeneracji. Jeżeli istnieją oznaki anemii przypisanego podawanie RBC.
To może być zalecane stosowanie technik pozaustrojowe. Hemosorption często określone procedury, dializy i plazmafareza. Pozwalają one na usunięcie ciała białka patologicznego i zmniejszyć ryzyko masywnego krwawienia.
W większości przypadków odzyskiwania można osiągnąć jedynie poprzez przeszczep szpiku kostnego. Ta metoda leczenia jest rzadko używane, ponieważ Pacjenci w podeszłym wieku trudno tolerować tę procedurę. Transplantacja jest związane z ryzykiem powikłań. Aby zmniejszyć ryzyko szpiku kostnego zalecane są zbierane z pokrewnego dawcy.
Powikłania i rokowanie długości życia pacjenta
Jeśli nie niezwłocznego podjęcia środków mających na celu wyeliminowanie takich stanów patologicznych, takich jak Makroglobulinemia Waldenstroma, białka mogą zamykać światło naczynia i sprowokować krwawienia.
Zwiększone krwawienie może być przyczyną ciężkiej niedokrwistości. Z powodu zatkania naczyń krwionośnych w mózgu może obumierają tkanki ciała. Być może śpiączka paraproteimicheskoy rozwój. Często powikłań choroby - zaburzenia czynności nerek i dróg moczowych. Często jest przystąpienie infekcji. To może upośledzać czynność płuc.
Średnia długość życia pacjentów z tym rozpoznaniem w kompleksowym leczeniu wynosi 7 lat. Pełne odzyskanie jest możliwe do osiągnięcia około 30% pacjentów. Powikłania pogarsza rokowania stanu patologicznego.
