HA com extravascular (intracelular) destruição tem natureza hereditária. A destruição das células vermelhas do sangue ocorre mais frequentemente nos macrófagos do baço, pelo menos nos gânglios da medula óssea, fígado e nódulos linfáticos. Provavelmente Trio: anemia, inflamação do baço e icterícia. GA são divididos em eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii e hemoglobinopatias.
O que é isso?
Anemia hemolítica - nome do grupo é doenças muito raras, característica comum que é reforçada destruição eritrócitos que faz com que, por um lado, a anemia e uma maior formação de produtos de decomposição de eritrócitos, por outro lado - reforçado reactivamente eritropoiese.
Um pouco sobre as células vermelhas do sangue
Os eritrócitos, ou células vermelhas do sangue - glóbulos vermelhos é a principal função dos quais é o de transportar para os órgãos e tecidos de oxigénio.
- células vermelhas do sangue em forma na medula óssea onde amadurecem formas entrar na corrente sanguínea e circulam por todo o corpo. O tempo de vida das células vermelhas do sangue é 100-120 dias. Todos os dias alguns deles, ou cerca de 1%, morre e é substituído pelo mesmo número de novas células.
- Se o tempo de vida dos glóbulos vermelhos do sangue é reduzido, no sangue periférico e no baço do seu destruída mais de tempo para amadurecer na medula óssea - o equilíbrio é perturbado. O corpo reage para a redução dos glóbulos vermelhos no sangue aumentou a síntese de medula óssea, a última actividade significativamente - por 6-8 vezes - aumenta.
Como resultado, o sangue é determinada pelo elevado número de pequenas células progenitoras de células vermelhas do sangue - reticulócitos. Destruição de eritrócitos com libertação de hemoglobina no plasma sanguíneo é chamado de hemólise.
causas de
A ciência moderna não prevê a divisão de anemia hemolítica, dependendo de onde a destruição das células vermelhas do sangue. Principalmente focando a etiologia e patogénese da doença e com base nestes princípios, a doença é dividida em duas classes principais:
- formas adquiridas de HA que são classificados de acordo com o factor de danificar os eritrócitos e a anemia chamador (anticorpos venenos hemolíticos, danos mecânicos).
- anemia hemolítica hereditária - são classificados com base na localização do defeito genético das células vermelhas do sangue, por causa de que os glóbulos vermelhos tornam-se defeituoso, funcionalmente instável e incapaz de viver que lhes foi atribuído tempo. Entre o GA hereditária aparecer: defeitos enzima membranopatii (microspherocytosis, eliptocitose) (deficiência de G-6-FDR), hemoglobinopatias (anemia falciforme, talassemia).
Um grande número de GA atinge as formas adquiridas, mas entre eles há um número opções, que, por sua vez, também têm variações devido a determinadas razões aparência:
- O desenvolvimento de anemia hemolítica pode provocar deficiência de vitamina E;
- HA desenvolve devido a mutações somáticas que alteram a estrutura da membrana das células vermelhas do sangue (frio hemoglobinuria paroxística nocturna);
- A progressão da doença é causada pela influência de anticorpos eritrocitários auto produzido estruturas antigénicas eritrócitos (Auto-imune - anemia hemolítica auto-imune) ou izoantitel travado no sangue a partir do exterior (isoimune - doença hemolítica neonatos);
- efeitos negativos sobre a estrutura da membrana geralmente têm uma variedade de produtos químicos, estranhas ao organismo humano (venenos hemolíticos de ácidos orgânicos, sais de pesado metais, etc) .;
- Danos às membranas das células vermelhas do sangue podem resultar em efeitos mecânicos de coração artificial válvulas ou lesões às células vermelhas do sangue nos vasos capilares param de andar e correr (sustentador hemoglobinúria);
- Este parasita é o Plasmodium falciparum, um sangue humano penetrar através da picada do mosquito (fêmea) género Anopheles (mosquito da malária), é perigoso em termos da ocorrência de anemia hemolítica, como um sintoma de "pântano febre ".
A forma mais comum entre o GA adquirida é a anemia hemolítica auto-imune (AHAI).
classificação
Todas as anemias hemolíticas são classificados de acordo com este princípio.
formas adquiridas - desenvolver sob alguma influência de quaisquer fatores externos que têm um efeito devastador sobre as células vermelhas do sangue.
- A anemia hemolítica auto-imune;
- Anemia causada por dano mecânico ou eritrócito provocando efeitos parasitas, de substâncias tóxicas.
formas hereditárias ou congénitas - são o resultado do impacto sobre a vida das células vermelhas do sangue anormalidades geneticamente determinado.
- Membranopatii;
- Hemoglobinopatias (anemia falciforme, talassemia, etc.);
- Eritrotsitopatii (anemia Minkowski-Chauffard);
- Fermentopathy.
sintomas
anemia hemolítica é expressa manifestada em tempos de crise. Quando processo lento sintomas lubrificadas. Determinar o tipo específico de patologia só é possível por meio de diagnósticos adicionais.
Os principais sintomas incluem:
| síndrome de anemia | Ele manifesta-se na palidez da pele, membranas mucosas. Acompanhado por uma falta de oxigênio na forma de sintomas de falta de ar, tonturas, fraqueza, palpitações. |
| síndrome de icterícia | aumento da concentração de bilirrubina como um produto da degradação de eritrócitos, expressa amarelecimento da pele, alteração da cor da urina. |
| hepatoesplenomegalia | esplenomegalia ocorre devido à hemólise intensivo, pode chegar a um tamanho considerável. O fígado é menos sujeita a alterações. Mas em alguns casos, há um aumento e é acompanhada em peso, no quadrante superior. |
Anemia Hemolítica pode se manifestar na forma de sintomas adicionais:
- dor abdominal;
- fezes;
- osso doloroso;
- temperatura elevada;
- dor no peito e região dos rins.
Mesmo se houver apenas 2 ou 3 dos seguintes sintomas, deve servir como uma ocasião para um exame médico. Depois de bilirrubina tóxico por exposição prolongada aos tecidos e órgãos pode prejudicar a sua função.
formas clínicas
As manifestações clínicas são diversas formas comuns de anemia hemolítica:
- anemia auto-imune. Adquiriu a doença é acompanhada por extensas lesões de células do sangue. A principal causa da patologia - a formação de anticorpos em células vermelhas que provocam a hemólise. A anemia hemolítica auto-imune observado quando as células imunes perceber as células vermelhas do sangue do corpo como agentes estranhos e esforçar-se para os destruir. prognóstico desfavorável de tal doença requer transfusão de sangue ou transplante de medula óssea.
- Anemia Minkowski-Chauffard (microspherocytosis hereditária) é caracterizado pela permeabilidade da membrana do eritrócito anormal, através do qual os iões de sódio. A doença é um hereditária autossômica dominante. Desenvolvimento de ondulante: a alternância de períodos de crise estável e hemolítica. As características principais: reduzindo a resistência osmótica das células vermelhas do sangue, a predominância de células vermelhas do sangue modificados - microesferócitos, reticulocitose. Quando o complexo curso da doença requerem cirurgia (remoção do baço).
- Talassemia. Se o médico determina o sangue doença talassemia congênita, é uma consequência da produção prejudicada de hemoglobina no sangue química. Anemia na ausência de tratamento oportuno única progride, os sintomas aumentar, tornar o paciente um inválido. Esta doença é congénita na origem, requer a entrega de análises complexas, exame clínico detalhado do paciente, o tratamento para manter a remissão.
- Porfiria são herdadas forma da doença e são causadas por uma violação da formação de porfirinas - os componentes da hemoglobina. O primeiro sinal - hipocromia gradualmente manifestado deposição de ferro, a mudança na forma de glóbulos vermelhos na medula óssea que aparecem sideroblasts. Porfiria, e pode ter adquirido o carácter de envenenamento tóxico. O tratamento é realizado através da introdução de glicose e de hematite.
- anemia das células falciformes é a forma mais comum de hemoglobinopatias. Um sinal característico: as células vermelhas do sangue tomar a forma de um crescente, o que leva a um congestionamento nos capilares, que leva a trombose. crises hemolíticas são acompanhados pela libertação de urina de cor preta, com vestígios de sangue, uma diminuição significativa nos níveis de hemoglobina no sangue febre. Na medula óssea revelou um grande erythrokaryocytes conteúdo. Quando o tratamento de um paciente é administrada uma quantidade aumentada de oxigenoterapia líquido é levada a cabo e atribuído aos antibióticos.
diagnósticos
No diagnóstico de anemias hemolíticas aplicar hemograma clínico comum (anemia é detectado e muda os tamanhos e formas células vermelhas do sangue), química sanguínea (incluindo a bilirrubina no soro, ALT, LDH), haptoglobina no soro, e hemossiderina hemoglobina urina. Para confirmar o diagnóstico pode aplicar a punção da medula óssea (processos ativos eritropoiese determinado em biópsia).
Mais característico para hemólise intravascular ativo é eritrócitos ESFEROSITOSE (se reacções de transfusão, esferocitose hereditária, anemia hemolítica com calor anticorpos). Pode também shistotsitoz (para prótese intravascular, microangiopatias), eritrócitos falciformes (células falciformes em anemia) eritrócitos mishenevidnye (em patologias do fígado, hemoglobinopatias), glóbulos vermelhos nucleados e basófilos (com alto tallasemii beta).
Heinz vitelo encontrada na hemoglobina instável, activação de peroxidação, acantócitos - para a anemia com eritrócitos shporovidnymi células aglutinadas - a doença de frio aglutininas.
O tratamento para a anemia hemolítica
Quando razvitti anemia hemolítica tratamento eficaz é muito mais difícil do que qualquer outra das suas espécies. Isto é devido ao fato de que o impacto sobre o mecanismo de disparo de hemólise nem sempre é possível. O plano geral de ações médicas podem incluir:
- A transfusão de células vermelhas do sangue lavadas. Mostra-se a taxas mais baixas de sangue vermelho para números críticos;
- A utilização de ácido fólico e vitamina B12;
- A transfusão de plasma fresco congelado e a imunoglobulina humana;
- Introdução de glicocorticóides (dexametasona, prednisolona, metilprednisolona, kortinef);
- A utilização de drogas citotóxicas. Mostra-se apenas em anemia hemolítica auto-imune;
- Prevenção de complicações infecciosas e exacerbações de doenças crônicas já existentes;
- O tratamento cirúrgico de esplenectomia (remoção do baço). O método fornece um relativamente bom prognóstico para a recuperação. Não eficaz para anemia Minkowski-Chauffard e outros tipos de hemólise hereditária.
Qualquer anemia hemolítica, luta que começou tarde - um problema complexo. É inaceitável para tentar lidar com isso sozinho. Seu tratamento deve ser integrada e atribuído pessoa exclusivamente qualificado com base em um exame cuidadoso do paciente.
anemia hemolítica adquirida
O principal grupo de medicamentos empregues com sucesso no tratamento de anemia adquirida incluem os glucocorticóides (prednisolona) são capazes de bloquear completamente o processo de hemólise. Mas o tratamento de tais hormônios é bastante demorado. Para a sua total eficácia requer calculado com precisão a dosagem da droga. Com a ineficácia dos hormônios esteróides citostáticos utilizados.
Se a causa da anemia hemolítica não pode ser identificado, os médicos começam a tratamento sintomático. Normalmente, é a suspensão de glóbulos vermelhos para o paciente. Particularmente, este método é eficaz a uma baixa taxa de hemoglobina (menos de 50) e durante períodos de progressão hemolítica.
anemia congênita ou hereditária
Tipicamente, tal tratamento médico fornece apenas anemia temporária melhorar o estado geral do paciente, mas recaídas crises hemolíticas, infelizmente, não impede a. Haverá cirurgia mais eficiente.
Significa realização esplenectomia - a remoção do baço. Esta operação mostraram uma eficiência de 100%, os pacientes quase completamente curado, embora as características patológicas e os eritrócitos são retidos. Normalmente, uma indicação para a cirurgia são ataques de cólicas renais, baço do miocárdio, forma grave de anemia ou crises frequentemente recorrentes.
Complicações e prevenção
- DIC;
- choque anêmica (insuficiência cardíaca aguda);
- órgãos internos hemossiderose;
- fraturas subcapsular, coração ataques baço, hiperesplenismo;
- crise aregeneratorny;
- insuficiência renal aguda;
- discinesia biliar.
A única maneira possível para evitar o desenvolvimento de anemia - a manutenção de um estilo de vida saudável, o tratamento precoce e prevenção de outras doenças.