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Anemia aplástica: o que é? Sintomas e tratamento

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A anemia aplástica é chamado de uma doença em que interrompeu o sistema hematopoiético. Você poderia até dizer que este é um grupo de condições patológicas que são forma independente da doença.

Nesta doença, a medula óssea para produzir glóbulos vermelhos pára na quantidade necessária: leucócitos, plaquetas e eritrócitos. Vários tipos de doenças ocorrer de diferentes maneiras, algumas delas não vêm imediatamente, mas outros só aparecem depois de um tempo.

O que é isso?

anemia aplástica - é muitas vezes adquirida aguda, subaguda ou doença crónica do sistema de sangue, com base em que é uma violação da função hematopoiética da medula óssea, e é um declínio acentuado na sua capacidade para produzir células sangue. É uma doença grave, levando mesmo à morte, felizmente, é raro. Propensos a desenvolver em homens e mulheres é praticamente a mesma.

Causas e fatores de risco

Aproximadamente metade dos pacientes para estabelecer a causa não é possível. Neste caso, falamos de idiopática (criptogênica) anemia aplástica. Até à data, os seguintes são fatores que desencadeiam o desenvolvimento da doença conhecida:

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  • exposição à radiação ionizante;
  • doenças do sistema imunológico (sintoma "enxerto contra o hospedeiro", fascite eosinofílica, timoma e o carcinoma do timo);
  • acumulação nos tecidos de sais de metais pesados ​​(mercúrio, prata, cobre, zinco, bismuto, chumbo);
  • longo produção contactado com hidrocarbonetos aromáticos (v.g., benzeno), composições de tintas, pesticidas, compostos organoclorados;
  • previamente transferido doenças inflamatórias infecciosas (gripe, hepatite, infecção por citomegalovírus, SIDA, sepsia, tuberculose, leishmaniose brucelose, et al.);
  • terapia de certos medicamentos (comprimidos de dor de cabeça e derivados de pirazolona série, cloranfenicol, sulfonamidas, agentes citostáticos, imunossupressores, fármacos de ouro, medicamentos antitiróide, Analgin, indometacina, anticonvulsivantes drogas).

A possível presença de predisposição defeito genético que leva ao desenvolvimento da anemia aplástica, indica o facto incidência aumentada em doentes com antigénio HLA-DR2, em que a frequência do DR antigénio pais de detecção de pacientes acima esperado. Nas crianças com anemia aplástica grave mostrou um aumento muito significativo na frequência de HLA-DPw3 antigénio.

Sob a influência destes factores no corpo inicia uma cascata de reacções patológicas:

  • imunossupressão;
  • distúrbio metabólico e lançamento de morte programada das células estaminais do sangue;
  • perda de células estaminais hematopoiéticas, a origem da formação de todos os tipos de células do sangue;
  • danos no microambiente das células estaminais hematopoiéticas, que conduz ao agravamento da violação das suas funções;
  • encurtando a vida das células vermelhas do sangue.

A patogênese da doença

A anemia aplástica é causada pela supressão da produção de células de sangue na medula óssea do processo. aumento do nível possível de destruição ea destruição de próprios antígenos da célula. Estudaram o mecanismo de apoptose (processo espontâneo destrói eritrócitos). Ele equivale a um "suicídio programado."

  1. Verificou-se um aumento da actividade das enzimas no sangue de uma acção destrutiva, o défice de ácidos nucleicos. A destruição das células vermelhas do sangue observados na maturação da medula óssea em todos os níveis. Reduzido tempo de vida das células vermelhas do sangue. Uma vez que a utilização de ferro é quebrado, o excesso depositada no fígado e baço. Formado levantando hormônio eritropoietina, mas a medula óssea não responde às suas ordens.
  2. Com o declínio de blocos de granulócitos sua função é a de participar na defesa imunológica do corpo. Uma manifestação correspondente de coagulação reduzida ocorre devido a síndrome trombótica.

O número de linfócitos aumentou. A medula óssea se torna "vazio" (panmieloftiz). deficiência de oxigênio expresso no tecido provoca alterações degenerativas nos órgãos internos. Particularmente afectada são as glândulas endócrinas.

classificação

Em adição aos vários anemia aplástica etiológico forma de realização (droga, postgepatitnogo, idiopática), distinguir acentuada (até 1 mês. fluxo), subaguda (1 a 6 meses.) e crónica (mais de 6 meses.) forma da doença. Com base na gravidade da trombose e granulocitopenia anemia aplástica é dividido em Grau 3:

  • muito grave (menos 20,0h109 plaquetas / l; granulócitos menos 0,2h109 / l)
  • grave (menos 20,0h109 plaquetas / l; granulócitos menos 0,5h109 / l), de acordo trepanobiopsy - baixo da celularidade da medula óssea (menos de 30% do normal)
  • moderada (mais 20,0h109 plaquetas / l; granulócitos mais 0,5h109 / l)

A anemia aplástica ocorrendo com a inibição selectiva de eritropoiese, chamado aplasia eritróide parcial.

Os sintomas de anemia aplástica

Severidade dos sintomas da doença é proporcional à natureza de reduzir a quantidade de elementos formados (pancitopenia).

Os sintomas clínicos de anemia aplástica são organizadas em três principais síndromes:

  1. síndrome anémico devido aos níveis mais baixos de células vermelhas do sangue. Seus sintomas aparecem em primeiro lugar, e incluem fraqueza, fadiga, diminuição da performance, pieira, tonturas, zumbido, taquicardia, diminuição do apetite e comprometimento do sono, pele pálida com um sabor característico de limão. Diz baixa tolerância quarto abafado;
  2. Hemorrágica: ocorrendo espontaneamente uterina, nasal, gengival e hemorragia gastrointestinal, erupções na específica pele e membranas mucosas - do tipo de hemorragias pontuais ou hematomas, sangue ruim pára em cortes aleatórios ou em cima do muro análise. hemorragia retiniana pode causar cegueira de um paciente.
  3. síndrome Leykotsitopenichesky que ocorre em conexão com uma redução no número de glóbulos brancos. Este processo afeta o estado de defesas do corpo e se manifesta na forma de infecções frequentes e resfriados que duram muito tempo e são difíceis de tratar. Pode haver um aumento na temperatura do corpo por nenhuma razão aparente.

Na maioria dos casos, a doença se desenvolve gradualmente ao longo de várias semanas ou mesmo meses após a exposição a um possível fator precipitante. No entanto, é possível início agudo da doença.

possíveis complicações

Quando a anemia aplástica pode causar o seguinte:

  • vários sangramento - complicações hemorrágicas. A complicação mais perigosa - acidente vascular cerebral hemorrágico (determinada porção cerebral impregnado com o sangue, trazendo a matriz);
  • coma anêmico - nenhuma reação ao que está acontecendo por causa da perda de consciência, resultante da recepção de quantidades suficientes de oxigénio para o cérebro, a qual é causada por uma redução significativa no número de células vermelhas do sangue;
  • na presença de doenças crónicas a deterioração das condições dos órgãos internos.
  • complicações de natureza infecciosa - o desenvolvimento de doenças que são causadas por vários microorganismos (bactérias, fungos, vírus);

Se a doença não for tratada, 90% dos pacientes morrem dentro de um ano.

O tratamento para a anemia aplástica

Quando diagnosticado com anemia aplástica, o tratamento deve ser iniciado o mais rapidamente possível, até que a medula óssea não é completamente interrompido a produção de células sanguíneas. Os pacientes com este diagnóstico prescrever uma transfusão de sangue, que lhe permite compensar a falta de células do sangue no corpo. No entanto, deve ser entendido que tal terapia não é uma cura e só elimina os sintomas, e tem um efeito de apoio.

Certifique-se de certificar-se de que a anormalidade não é causada por certos efeitos adversos - Se é assim fatores desfavoráveis ​​antes do tratamento é necessário eliminar.

  • O tratamento mais eficaz de tal patologia, como anemia aplástica é um transplante de medula óssea. Este tratamento é indicado mesmo para aqueles pacientes que têm detectadas uma forma grave da doença. É importante para enxerto retirado de um dador em cinco ou mais critérios correspondentes receptores de medula óssea. Caso contrário possível rejeição do enxerto.
  • No processo de tratamento é também muito importante para proteger contra a possível penetração de bactérias e fungos, para o qual os pacientes são prescritos a antifúngico adequado e preparações anti-bacterianas.

pacientes que receberam medicamentos imunossupressores são também prescritos - estas drogas desarmar o sistema imune, não permitindo que a destruir as células do cérebro que dá a oportunidade de medula óssea re-iniciar o processo de hematopoiese. Para eliminar os efeitos colaterais de tomar medicamentos imunossupressores são frequentemente prescritos para pessoas tomando simultaneamente esteróides. E uma vez que os fármacos são administrados por via intravenosa, e o processo é controlado pelo médico, nesta fase de hospitalização do doente para o hospital.

anemia aplástica: previsão

Previsão para a vida, incapacidade e estado de saúde de pacientes com sintomas de anemia aplástica Depende da gravidade da doença e reduzindo a profundidade de células vitais hematopoiese.

  • Infelizmente, até hoje, as estatísticas mundiais mostram dados decepcionantes sobre a mortalidade de anemia aplástica, não importa quão evoluindo progressivamente indústria farmacêutica em relação ao tratamento de doenças do sangue. Elevada mortalidade observada em pacientes com pancitopenia grave e numa maior extensão a causa de morte é uma forma generalizada de sepsia, como o passo final da leucopenia.
  • Significativamente melhorada previsões após o início de terapias radicais (transplante de células estaminais da medula óssea, a utilização de drogas imunossupressoras). Em 50-90% dos casos, a utilização destes métodos de tratamento pode conseguir a recuperação completa do paciente.

A utilização de anticorpos anti-timócito anti-linfócitos e em combinação com a terapia com ciclosporina permite que apenas 60-70% dos casos, para atingir a remissão da doença.

prevenção

aconselhamento clínico de médicos fornecer duas opções para a prevenção: primária e secundária.

Primária é projetado para uma pessoa relativamente saudável. Para evitar o desenvolvimento de anemia, você precisa comer direito desportivo e viáveis. Não devemos esquecer os procedimentos regulares para fortalecer o sistema imunológico. Também é necessário submeter-se periodicamente exame preventivo por um médico, e a detecção de doenças iniciar imediatamente o tratamento.

A prevenção secundária é realizada para retardar a progressão da doença já foi verificado. Para este efeito, é necessário tomar medicamentos de prescrição, acompanhar atentamente a saúde e o aparecimento de novos sintomas imediatamente procurar ajuda médica.

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