O lúpus eritematoso sistêmico: sintomas, causas, fotos de mulheres e homens

O lúpus eritematoso sistémico - patologia auto-imune, em que a perda de vasos sanguíneos e tecido conjuntivo, e como um resultado - da pele humana. A doença é de natureza sistémica, ou seja, violação ocorre em vários sistemas do corpo, exercendo uma influência negativa sobre ele como um todo e nos órgãos individuais em particular, incluindo o sistema imunitário sistema.

Exposição da doença das mulheres é várias vezes maior que a dos homens, devido às peculiaridades da estrutura do corpo feminino. A idade mais crítico para o desenvolvimento de lúpus eritematoso sistémico (LES) é o período de sexual maturação, durante a gravidez e após um intervalo, até que o corpo passa uma fase recuperação.

Além disso, uma categoria separada para a ocorrência da doença é considerada a idade das crianças no período de 8 anos, mas isso não é determinar um parâmetro porque ele não está excluída uma forma congênita da doença e sua manifestação nas fases iniciais da vida.

O que é esta doença?

O lúpus eritematoso sistémico (LES, doença Libmann-Sacks) (lat. lúpus eritematoso, Eng. lúpus eritematoso sistémico) - uma doença do tecido conectivo caracterizada por sistémica difusa lesões imunes de tecido conjuntivo e os seus derivados, com a derrota dos vasos sanguíneos da microcirculação canal.

doença auto-imune sistémica em que o anticorpo humano dano de ADN produzido pelo sistema imunológico células saudáveis, danificado sobretudo tecido conjuntivo com uma presença obrigatória componente vascular. Doença foi nomeado devido às suas características - uma erupção no nariz e bochechas (os afetados porção tem a forma de uma borboleta) que, como considerado na Idade Média, se assemelha lobo espaço mordidas.

história

O nome do lúpus recebeu da palavra latina "lupus" - lobo, "eritematozus" - vermelho. Este nome foi dado devido à semelhança dos sinais da pele com lesões depois de ser mordido por um lobo faminto.

A história do lúpus doença tem o seu início em 1828. Foi o que aconteceu após o dermatologista francês Biett descrita pela primeira vez sintomas de pele. Muito mais tarde, depois de 45 anos dermatologista Kaposhi notado que alguns pele doente, juntamente com os sinais da doença são os órgãos internos.

Em 1890. Ele foi descoberto pelo médico Inglês Osler, que lúpus eritematoso sistêmico pode ocorrer sem manifestações cutâneas. Descrição das células fenómeno Le- (LE) - uma descoberta de fragmentos de células do sangue, em 1948. Ele permitiu a identificação de pacientes.

Em 1954. Eles foram detectados no sangue de certas proteínas doentes - anticorpos que actuam contra as suas próprias células. Este achado tem sido usado no desenvolvimento de testes sensíveis para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico.

causas de

As causas da doença não está completamente elucidada. Fundada únicos fatores putativos que contribuem para as alterações patológicas.

As mutações genéticas - identificado um grupo de genes associados a doenças específicas de imunidade e susceptibilidade para lúpus eritematoso sistémico. Eles são responsáveis ​​pelo processo de apoptose (o corpo a se livrar das células perigosas). Em caso de atraso do potencial de danos causados ​​por pragas ocorre para as células e tecidos saudáveis. Outra forma - a desorganização do processo de defesa imunológica gestão. A reação dos fagócitos torna-se excessivamente forte, ele não termina com a destruição de agentes estrangeiros para "estrangeiro" para fazer as suas próprias células.

1. Geral - as lupus eritematoso sistêmico pessoas no máximo doentes dos 15 aos 45 anos, mas há casos ocorreram em crianças e idosos.
2. Hereditariedade - há casos de doença na família, provavelmente transferidos das gerações mais velhas. No entanto, o risco de nascimento do paciente permanece baixa.
3. Raça - Estudos americanos mostram que os negros doentes 3 vezes mais frequentemente branco, e isso é mais pronunciado nos índios nativos, nativos do México, as mulheres asiáticas, mulheres espanholas.
4. Paul - conhecido entre os pacientes do sexo feminino é 10 vezes mais do que os homens, por isso, os cientistas estão tentando estabelecer uma conexão com os hormônios sexuais.

Entre os factores patogénicos externos é mais intensa radiação solar. Passatempo bronzeado pode provocar alterações genéticas. Há uma opinião que é mais comum no lúpus pessoas sistêmicas profissionalmente dependente da atividade sol, frio, áspero flutuações de temperatura ambiental (marinheiros, pescadores, trabalhadores agrícolas, construtores).

Uma porção significativa dos pacientes com sinais clínicos de lúpus sistémico aparecem durante hormonal mudanças no fundo de gravidez, menopausa, contraceptivos hormonais, em um período de intensa sexual maturação.

Além disso, a doença está associada com a infecção pelo passado, mas para provar o papel eo impacto de qualquer agente patogénico (são trabalho proposital sobre o papel do vírus) ainda não é possível. As tentativas para identificar a relação com a síndrome da imunodeficiência ou conjunto de doenças transmissíveis até vencida.

patogênese

Como é lúpus eritematoso sistémico em uma pessoa saudável, à primeira vista? Sob a influência de certos factores e diminuição da função do sistema imunitário do corpo falha em que começa a produzir anticorpos contra células 'nativas'. Ou seja, tecidos e órgãos começam a ser percebidos pelo corpo como objetos estranhos e executa um programa de auto-destruição.

Tal reacção do organismo patogico na natureza, fazendo com que o desenvolvimento de inflamação e a inibição das células normais de muitas maneiras. Na maioria das vezes, as mudanças estão sujeitas aos vasos sanguíneos e tecido conjuntivo. O processo patológico leva à ruptura da integridade da pele, alterações na sua aparência e redução do fluxo sanguíneo na lesão. Com a progressão da doença afeta os órgãos e sistemas do organismo inteiro internos.

classificação

Dependendo da natureza da lesão e curso da doença é classificada em vários tipos:

1. lúpus eritematoso, causada por tomar certos medicamentos. Isso leva ao aparecimento de sintomas de SLE, que podem desaparecer espontaneamente após a cessação do tratamento. Droga capaz de chumbo para o desenvolvimento de LES, estão preparados para tratamento de hipotensão (vasodilatadores arteriolares), anti-arrítmicos, anti-convulsivos significa.
2. lúpus eritematoso sistémico. A doença tende a progressão rápida com uma lesão de qualquer órgão ou sistema do corpo. Ela ocorre com a febre, mal-estar, dores de cabeça, erupções no rosto e no corpo, bem como a diferente natureza da dor em qualquer parte do corpo. A maior característica de enxaqueca, artralgia, dor nos rins.
3. lúpus neonatal. Ela ocorre em recém-nascidos, muitas vezes combinados com defeitos cardíacos, insuficiência grave dos sistemas imunitários e circulatórias, desenvolvimento anormal do fígado. A doença é extremamente rara; medidas de tratamento conservador pode reduzir eficazmente os sintomas de lúpus neonatal.
4. lúpus discóide. A forma mais comum da doença - o eritema centrífuga Biett, a principal manifestação dos quais são os sintomas de pele: uma erupção vermelha, espessamento da epiderme, placa inflamada na transformação cicatrizes. Em alguns casos, a doença resulta em danos para as membranas mucosas da boca e do nariz. Uma variação é profunda lúpus discóide sarcoma de Irganga, caracterizado recidivante curso e lesões profundas da pele. Uma característica especial das atuais formas da doença são sintomas de artrite, bem como reduzindo a saúde humana.

Os sintomas de lúpus

Como uma doença sistémica, lúpus eritematoso sistémico é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• síndrome da fadiga crônica;
• inchaço e sensibilidade das articulações e dores musculares;
• febre inexplicável;
• dor no peito quando respirava profundamente;
• aumento da perda de cabelo;
• erupção cutânea vermelha no rosto ou descoloração da pele;
• sensibilidade ao sol;
• edema, inchaço dos pés, os olhos;
• linfadenopatia;
• azulada ou clareamento dos dedos, pernas, enquanto permanecer no frio ou no momento de estresse (síndrome de Raynaud).

Algumas pessoas experimentam dores de cabeça, convulsões, tonturas, depressão.

Novos sintomas podem aparecer anos mais tarde e após o diagnóstico. Em alguns pacientes sofrem de um sistema do corpo (articulações e pele, órgãos de hematopoiese), em outros casos, os sintomas podem afetar muitos órgãos e levar personagem de múltiplos órgãos. A própria gravidade e profundidade de todos os sistemas do corpo de lesões diferentes. Muitas vezes, os músculos e as articulações afectadas, causando, assim, a artrite e mialgia (dor muscular). As erupções cutâneas são semelhanças entre os pacientes.

Se o paciente tem múltiplos manifestações de órgãos, as seguintes alterações patológicas:

• inflamao renal (nefrite de lúpus);
• inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite);
• pneumonia: pleurisia, pneumonia;
• Doença cardíaca: coronária vasculite, miocardite ou endocardite, pericardite;
• doenças do sangue: leucopenia, anemia, trombocitopenia, o risco de formação de coágulos sanguíneos;
• danos cerebrais ou do sistema nervoso central, e provoca: psicose (mudança de comportamento), uma dor de cabeça, tontura, paralisia, diminuição da memória, problemas de visão, convulsões.

O que é lúpus, fotos

A foto abaixo mostra como a doença se manifesta nos seres humanos.

A manifestação de sintomas da doença auto-imune pode variar consideravelmente em diferentes pacientes. No entanto, os locais comuns de localização das lesões tendem a se tornar pele, articulações (especialmente as mãos e dedos), coração, pulmões e órgãos brônquios e digestivos, cabelo e unhas, que se tornam mais frágeis e propensos à perda de cabelo, bem como o cérebro e nervoso sistema.

Estágio da doença

Dependendo da gravidade dos sintomas da doença de lúpus eritematoso sistêmico tem várias etapas atuais:

1. A fase aguda - nesta fase do desenvolvimento de lúpus está a progredir rapidamente, a condição geral do paciente deteriorando, ele reclama da fadiga constante, febre até 39-40 graus, febre, dor e músculos doloridos. O quadro clínico está se desenvolvendo rapidamente, já uma doença mês abrange todos os órgãos e tecidos do corpo. O prognóstico da forma aguda de lúpus não é reconfortante, e muitas vezes a esperança de vida do paciente é inferior a 2 anos;
2. fase subaguda - taxa de progressão da doença ea severidade dos sintomas clínicos não é o mesmo como na fase aguda da doença e pelo tempo até ao início dos sintomas pode levar mais do que um ano. Nesta fase, a doença é muitas vezes substituído por períodos de recidiva e remissão resistente, prognóstico geralmente favorável do paciente e depende da adequação do tratamento prescrito;
3. A forma crônica - a forma da doença tem um fluxo lento, os sintomas clínicos são leves, os órgãos internos quase esmagada eo corpo como um todo está funcionando normalmente. Apesar do curso relativamente leve do lúpus, a doença não pode ser curada nesta fase, a única coisa que você pode fazer - é para aliviar a gravidade dos sintomas com a medicação no momento da exacerbação.

complicações de SLE

As principais complicações que aciona o SCR:

1) Doença cardíaca:

• pericardite - inflamação do coração bolsa;
• endurecimento das artérias coronárias que alimentam o coração, devido ao acúmulo de coágulos trombóticos (aterosclerose);
• endocardite (infecção da válvula do coração danificado), devido à compactação das válvulas do coração, a acumulação de coágulos sanguíneos. Muitas vezes realizado válvulas de transplante;
• miocardite (inflamação do músculo cardíaco), causando arritmia grave, doença do músculo cardíaco.

2) A doença renal (nefrite, nefrose) desenvolvido em 25% de pacientes com LES. Os primeiros sintomas - inchaço nas pernas, a presença de proteína na urina e sangue. Extremamente perigoso para a vida de insuficiência renal a operar normalmente. O tratamento envolve a utilização de fármacos potentes contra SLE, diálise, transplante de rim.

3) Doenças do sangue, risco de vida.

• redução das células vermelhas do sangue (células de alimentação de oxigénio), os leucócitos (supressão da infecção e inflamação), plaquetas (promover a coagulação);
• anemia hemolítica provocada por falta de células vermelhas do sangue ou plaquetas;
• alterações patológicas da hematopoiese.

4) Doenças do pulmão (30%), pleurisia, uma inflamação do peito músculos, articulações e ligamentos. O desenvolvimento de lúpus aguda (inflamação do tecido pulmonar). Embolia pulmonar - êmbolos oclusão arterial (coágulos de sangue), devido ao aumento da viscosidade do sangue.

diagnósticos

A hipótese da presença de lúpus pode ser feito na base de focos vermelho de inflamação na pele. sinais eritematoso externo pode mudar ao longo do tempo, de modo que para eles é difícil fazer um diagnóstico preciso. Requer a utilização de testes adicionais complexas:

• testes comuns de sangue e urina;
• a determinação do nível de enzimas do fígado;
• Análise para corpo antinucleares (ANA);
• peito X-ray;
• ecocardiografia;
• biópsia.

diagnóstico diferencial

Crónica lúpus eritematoso diferenciar de líquen plano, lúpus leucoplasia e tuberculose, artrite reumatoide, síndrome de Sjogren (ver. boca seca, síndrome do olho seco, fotofobia). Em lesões avermelhadas crónica LES fronteira diferenciar de abrasivo prekantseroznogo Manganotti queilite e queilite actínica.

Desde a derrota dos órgãos internos são sempre semelhantes para o fluxo com uma variedade de processos infecciosos, SLE diferenciar a doença de Lyme, sífilis, mononucleose (febre glandular em crianças: sintomas) a infecção pelo HIV.

O tratamento de lúpus eritematoso sistémico

O tratamento deve ser o mais apropriado para um doente em particular.

A hospitalização é necessária nos seguintes casos:

• com febre persistente sem causa aparente;
• em caso de condições de risco de vida: insuficiência renal rapidamente progressiva, pneumonite aguda ou hemorragia pulmonar.
• o aparecimento de complicações neurológicas.
• com uma redução significativa no número de plaquetas, as células vermelhas do sangue ou linfócitos sanguíneos.
• quando a exacerbação do LES não podem ser tratados em ambulatório.

Para o tratamento de lúpus eritematoso sistémico em exacerbação amplamente utilizado drogas hormonais (prednisolona) e citostáticos (ciclofosfamida) em um padrão específico. fármacos anti-inflamatórios não esteróides (diclofenac) atribuídos quando os corpos de lesão sistema músculo-esquelético, bem como com o aumento da temperatura.

Para o tratamento adequado da doença de um órgão precisa de conselhos de especialistas nesta área.

regras de alimentos

produtos perigosos e nocivos no lúpus:

• grandes quantidades de açúcar;
• todos frito, gorduroso, salgados, defumados, enlatados;
• produtos para os quais existe uma reacção alérgica;
• refrigerante doce, energia e bebidas alcoólicas;
• na presença de problemas renais contraindicados alimentos contendo potássio;
• preparação salsichas fábrica de conservas;
• shoplifter maionese, ketchup, molhos, molhos;
• creme de pastelaria, leite condensado, com cargas artificiais (JAM fábrica, compotas);
• fast food e alimentos com enchimentos artificiais, corantes, escarificadores, amplificadores gosto e cheiro;
• produtos que contenham colesterol (pães, pão, carne vermelha, produtos lácteos com alto teor de gordura, molhos, molhos e sopas preparações à base são tomadas creme);
• produtos com uma vida útil longa (ou seja, aqueles alimentos que estragam rapidamente, mas graças a vários produtos químicos aditivos na composição, pode ser armazenado durante um longo período de tempo - aqui, como exemplo, incluem produtos lácteos por ano Shelf).

No uso desses produtos podem acelerar a progressão da doença, o que pode levar à morte. Estes são o máximo impacto. E, no mínimo, o estágio de dormir de lupus entrar em ativo, razão pela qual todos os sintomas pioram e se sentir muito pior.

expectativa de vida

Sobrevivência em 10 anos após o diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico - 80% em 20 anos - 60%. Principais causas de morte: nefrite lúpica, neuro-lúpus, infecção intercorrente. Há casos de sobrevivência de 25-30 anos.

Em geral, a qualidade ea duração da vida no lúpus eritematoso sistêmico é dependente de vários factores:

1. A idade do paciente: quanto menor a idade - quanto maior a actividade do processo auto-imune e doença agressiva ocorre, devido à maior reactividade da imunidade numa idade jovem (mais anticorpos auto-imunes destruir a sua própria tecido).
2. Actualidade, a regularidade e a adequação do tratamento: administração crónica de hormonas glucocorticóides e outras drogas podem ser alcançar um período de remissão longa, reduzindo o risco de complicações, e, como resultado - a melhoria da qualidade de vida e sua duração. Além disso, é importante começar o tratamento antes do aparecimento de complicações.
3. Variante da doença: aguda curso funciona extremamente adversa e grave, complicações fatais podem ocorrer em um par de anos. E com um curso crônico, e este é de 90% do SCR, é possível viver uma vida plena até a velhice (se você seguir todos os conselhos de um médico e um médico reumatologista).
4. A adesão melhora grandemente o prognóstico da doença. Para isso deve ser constantemente observados por um médico, a aderir às suas recomendações em tempo hábil para resolver a médicos com o aparecimento de quaisquer sintomas exacerbação da doença, evitar o contacto com a luz solar, limitar tratamentos de água, um estilo de vida saudável e cumprir outras regras de prevenção exacerbações.

Se você colocar o diagnóstico de lúpus, isso não significa que a vida é longo. Tentar derrotar a doença, talvez não literalmente. Sim, provavelmente, você vai ser um pouco limitado. Mas milhões de pessoas e doenças mais graves viver uma brilhante, cheio de experiências de vida! Você também pode.

prevenção

O objectivo da prevenção - para evitar o desenvolvimento da recidiva, a longo prazo para manter o paciente num estado de remissão estável. Prevenção de lúpus é baseado em uma abordagem integrada:

1. exame dispensário regular e consulta com um reumatologista.
2. A suplementação prescrito estritamente da dose e em intervalos de tempo especificados.
3. A adesão a trabalho e lazer.
4. sono reparador, durante pelo menos 8 horas por dia.
5. restrição de dieta de sal e uma quantidade suficiente de proteína.
6. Endurecimento, andando, ginástica.
7. pomadas gormonosoderzhaschih aplicação (por exemplo Advantan) em lesões de pele.
8. Use protetores solares (cremes).