O início da doença é caracterizada pelo desenvolvimento de insuficiência hepatocelular, que, em seguida, se desenvolve a hipertensão portal. Previsão de doença pode ser vantajoso se eliminar a causa de estagnação biliar. Se isso não for possível devido à falta de médicos qualificados ou por indivíduo as características de cada pessoa - para desenvolver uma insuficiência hepática forte em violação da maioria suas funções. Resultado - a morte inevitável.
O que é isso?
cirrose biliar (BCP) - uma doença em que, por várias razões, quebrado ductos biliares transversais, em virtude da qual o fluxo de bílis no intestino é reduzida ou suprimida. Por etiologia isolado formas primárias e secundárias da doença.
causas de
Definir a causa específica da formação de cirrose biliar ainda não foi capaz de. Nós olhamos para algumas das teorias da sua formação:
- uma predisposição genética para a doença;
- infecções anteriores do fígado - viral, bacteriana, parasitária;
- danos no fígado tóxico;
- inflamação auto-imune.
Confirmar uma ligação directa entre estes Estados e a formação de cirrose não é actualmente possível.
Primeiro, sob a influência de certas razões linfócitos começam a destruir as células do ducto biliar - activado inflamação nele. Porque a inflamação está quebrado e desenvolve ductal estase desobstrução biliar. Nestas áreas há dano hepatócitos e inflamação desenvolve novamente. morte em massa de células pode levar à formação de cirrose.
classificação
BCP primário - doença auto-imune que se manifesta como uma inflamação não supurativa destrutiva crónica das vias biliares (colangite). Nas fases posteriores que provoca estase biliar no condutas (colestase) e, eventualmente faz com que o desenvolvimento de cirrose. Na maioria das vezes, as mulheres sofrem da doença de quarenta a sessenta anos.
- Na fase I é limitada a biliares inflamação duto.
- Na fase de processo II, aplica-se ao tecido do fígado.
- Passo III. Hepatócitos - células do fígado - começam a ser transformado em tecido conjuntivo, formando aderências, cicatrizes que "unir" entre si canais biliares.
- estágio IV - cirrose típico.
cirrose biliar secundário ocorre contra um fundo de saída auditivos prolongada das vias biliares, devido ao seu estreitamento ou bloqueio causado por outras doenças. É mais comum em homens entre trinta e cinqüenta anos. Sem tratamento, ambas as formas da doença eventualmente levar à insuficiência hepática, piorando a qualidade de vida e reduzindo a sua duração.
Os sintomas de cirrose biliar
No caso de sintomas de cirrose biliar é aconselhável grupo de forma primária e secundária da doença.
Assim, cirrose biliar primária caracteriza-se por:
- coloração da pele com uma cor castanha escura, especialmente na área das lâminas, as articulações grandes, e, eventualmente, todo o corpo;
- coceira de pele não-permanente, que muitas vezes ocorre durante o resto da noite, enquanto outros irritantes (por exemplo, após o contato com produtos de lã ou depois de tomar um banho). Coceira pode durar por muitos anos;
- O aumento do volume do baço é um sintoma comum da doença;
- O aparecimento da formação plana nas pálpebras, o qual tem a forma de placa. Elas são muitas vezes apenas alguns, xantelasma pode aparecer no peito, mãos, nádegas, cotovelos;
- As pessoas podem começar a perturbar dores no hipocôndrio direito, nos músculos da boca muitas vezes aparece um gosto amargo, ligeiramente aumento da temperatura corporal.
Com a progressão da doença todos os sintomas são piores, perda de apetite, coceira se torna insuportável. áreas grubeyut de pigmentação, as ondas de pele, falanges finais engrossar. A dor se intensificou, há varizes do esôfago e estômago pode desenvolver hemorragia interna. Absorção de vitaminas e nutrientes é difícil, alinhar sintomas hipovitaminose. Os gânglios linfáticos são aumentadas, há distúrbios no sistema digestivo.
A forma secundária da doença tem sintomas semelhantes, incluindo:
- dor na área afetada do fígado;
- coceira intensa da pele, pior à noite;
- sensibilidade hepática à palpação e aumento das suas dimensões;
- aparecimento precoce de icterícia;
- esplenomegalia;
- aumento da temperatura corporal para febris figuras sobre um fundo de uma infecção em desenvolvimento.
Rápido o suficiente, esta forma da doença leva à cirrose e insuficiência hepática posterior, cujos sintomas ameaçar a vida do paciente. Em particular, o desenvolvimento de sintomas de uma insuficiência hepática humana são:
- náuseas e vómitos, conteúdo intestinal;
- distúrbios dispépticos;
- descoloração de fezes e urina de cor escura da cerveja;
- encefalopatia hepática (demência).
A condição pode causar complicações graves, como ascite, estômago interna e hemorragia intestinal, coma e morte.
diagnósticos
medidas de diagnóstico para detectar a cirrose biliar primária pode ter várias etapas:
- Primeiro de todos os pacientes com suspeita de cirrose do fígado, é necessário consultar com vários médicos - hepatologist, cirurgião, gastroenterologista. Só eles podem revelar a doença, determinar a sua extensão, atribuir as seguintes medidas de diagnóstico e tratamento possível.
- Após a consulta médica, um doente com suspeita de cirrose necessariamente dirigida para entrega de testes de laboratório. Estudos pode incluir uma análise detalhada de sangue e urina, bem como uma biópsia.
A terceira etapa - diagnóstico instrumentais. Ele inclui um exame do baço, rim, fígado, tracto biliar, através da realização de ultra-som. Além disso conduzido inspecção dos órgãos internos utilizando um endoscópio, a introdução do sangue e gástrica substâncias especiais do trato que mostram o desempenho real e funcionamento do fígado e das vias biliares dutos.
Tratamento de cirrose biliar
Quando o diagnóstico de terapias cirrose biliar são baseadas na redução da intensidade do seu sintomática manifestações, retardando o desenvolvimento ainda mais, tratamento e prevenção de complicações têm se juntou a eles ocorrência.
O curso de tratamento e seleção de preparações é escolhido individualmente pelo seu médico. Basicamente nomear:
hepática:
- O ácido ursodesoxicólico (urosan, ursofalk) durante a noite em 3 cápsulas por dia.
Imunossupressores (somente em cirrose biliar primária)
- Metotrexato 15mg uma semana ou ciclosporina dosagem terapêutica de 3 mg por 1 kg de peso corporal por dia divididas em 2 doses (de manhã e à noite).
A terapia anti-inflamatória:
- Prednisolona 30 mg uma vez por dia de manhã com o estômago vazio após 8 semanas, a dose do fármaco é reduzida para 10 mg uma vez por dia de manhã com o estômago vazio.
Tratamento de distúrbios metabólicos de vitaminas e minerais:
- kuprenil (D-penicilamina) 250 mg dissolvidos em um copo de água 3 vezes por dia durante 1,5 horas antes da hora das refeições;
- multivitaminas (tsitrum, multitabs) 1 csula 1 uma vez por dia;
- Stimol uma saqueta 2 vezes por dia.
Tratamento de prurido:
- colestiramina (Questran) 4 mg 1,5 hora antes da refeição 2 - 3 vezes por dia;
- rifampicina (Rimactane, benemitsin, tibitsin) Po150 mg 2 vezes por dia;
- anti-histamínicos (Atarax, Suprastinum) 1 - 2 comprimidos de 2 - 3 vezes por dia.
No caso de cirrose biliar secundária é importante para restaurar o fluxo normal de bile. Para este fim nomeado endoscopia ou cirurgia. Se por alguma razão a manipulação de dados impossível, antibióticos para prevenir a cirrose da transição para a fase térmica.
tais manipulações podem distinguir entre os tipos de cirurgia:
- coledocotomia;
- Holedohostomiya;
- Remoção de pedras do tracto biliar;
- Endoscópica sondagem;
- stent endoscópica;
- Expansão das vias biliares;
- drenagem externa dos ductos biliares.
Os doentes foram distribuídos uma dieta №5. Para usar legumes permitidos, frutas, sucos, bebidas de frutas, geléia, sopas de legumes, carnes baixo teor de gordura, cereais.
