sarcoma de Kaposi é de 85% de todos os tumores em desenvolvimento em doentes com SIDA. Este tumor maligno multifocal de origem vascular, que afeta a pele, membranas mucosas e órgãos internos. Ela tem várias variedades, um dos quais é sarcoma da epidemia associada com AIDS.
Tumor afeta pessoas com idade inferior a 35 - 40 anos de idade, é mais comum em homossexuais passivos manifestados pontos, nódulos ou chapa brilhante vermelho ou castanho-avermelhada na cor, distribuído rapidamente para toda a pele, membranas mucosas e interna autoridades. ao longo do tempo os elementos tumorais se fundem para formar formações semelhantes a tumores, que eventualmente ulceram. O sarcoma de Kaposi é difícil de tratar pacientes e rapidamente leva à morte. O diagnóstico correcto é facilmente confirmada pelo estudo de um pedaço de tecido sob um microscópio.
O que é isso?
sarcoma de Kaposi (sarcoma angiossarcoma hemorrágica, ou Sarcomatose múltipla) é um múltiplo derme malignidades (pele). Descrita pela primeira vez pelo dermatologista húngaro Moritz Kaposi e nomeado após ele. A prevalência da doença, geralmente pequena, mas o sarcoma de Kaposi é o primeiro entre os tumores malignos que afectam os pacientes com infecção por VIH, atingindo números 40-60%.
causas de
É para certas causas de ocorrência de tais tumores, não são conhecidos. Mas os cientistas estão mais propensos a sugerir que a doença pode desenvolver-se no fundo do tipo-8 herpes vírus humano, o que em si não é ainda suficientemente compreendido.
sarcoma de Kaposi também é muitas vezes acompanhado por outros processos malignos, incluindo:
- linfossarcoma;
- mieloma múltiplo;
- micose fungóide;
- O linfoma de Hodgkin (megakaryoblastoma);
- leucemias.
Para a ocorrência da patologia deve ser uma redução significativa no sistema imune humano, devido a várias razões. Além disso, alguns grupos de pessoas o risco de sarcoma de Kaposi é muito maior do que o resto. Por exemplo, muitas vezes, a doença ocorre em homens do que em mulheres.
Em risco são:
- pessoas infectadas com HIV;
- órgãos de doadores de transplante de face (especialmente rins);
- homens idosos pertencentes à raça Mediterrâneo;
- pessoas nativas a África equatorial.
Os cientistas médicos concordam em uma coisa: muitas vezes, especialmente nos estágios iniciais de desenvolvimento, a doença é mais provável é um processo reactivo (isto é, que ocorre em resposta a uma doença infecciosa) que verdadeiro sarcoma.
Ver foto.
[Dobrar]
anatomia mórbida
Tipicamente, o tumor tem uma cor púrpura, mas a cor podem ser diferentes tons de vermelho, púrpura ou castanho. O tumor pode ser plana ou ligeiramente acima da roda é uma manchas indolores ou nódulos. Quase sempre localizados na pele, pelo menos - sobre os órgãos internos. sarcoma de Kaposi está muitas vezes associada com danos para a membrana mucosa da boca, nódulos linfáticos. Durante uma doença lenta. Detecção de Sarcoma de Kaposi na infecção por HIV dá a base para o diagnóstico de AIDS.
estrutura Histologia do tumor é caracterizado por uma pluralidade de arranjadas aleatoriamente de paredes finas vasos recém-formados e feixes de células fusiformes. infiltração tumoral típica por linfócitos e macrófagos. A natureza vascular do tumor aumenta dramaticamente o risco de hemorragia. No entanto, para fazer uma biópsia para o sarcoma de Kaposi suspeita não é necessário. sarcoma de Kaposi - um tipo especial de tumor, o que muitas vezes exige não apenas a verificação do diagnóstico, mas também o seu tratamento. Isso pode parecer estranho à primeira vista. Isto é devido ao fato de que o diagnóstico pode colocar infalível e sem biópsia eo tratamento isolado do sarcoma de Kaposi raramente dá uma cura completa.
Além disso, o tratamento do sarcoma de Kaposi (devido à sua ligação com os principais agentes causadores de doença) é geralmente paliativo, isto é dirigido apenas a redução de sintomas.
sintomas
O quadro clínico do Sarcoma de Kaposi é variada e depende da duração da doença.
Nos sintomas de sarcoma estágios iniciais de vários contornos e dimensões é manchas avermelhadas-azulada e elementos uzelkovopodobnye rosa, que se tornam cor azulada. À medida que o fluxo de lesões do sarcoma de Kaposi tomar a forma de vários elementos nodulares tamanho infiltrados cor vermelho-azulada. nodularidade dados tendem a fundir, resultando em um grande focos montanhosas formados com úlceras agudamente dolorosos. Nos tegumentos câmara selada, edematoso, de cor azul-púrpura. lesões principalmente localizadas nas extremidades distais da pele (94% da parte inferior membros - a superfície ântero-lateral da tíbia e pés) e tendem a ser localizado perto veias superficiais. frequentemente observado simetria do membro afetado.
Na sua tumor a jusante pode ser sub-aguda, crónica e aguda. Aguda para o sarcoma de Kaposi é caracterizada por progredindo rapidamente sintomas manifestados lesões cutâneas generalizadas na forma de uma pluralidade de formações nodulares sobre o corpo, face e extremidades, e febre. Estes sintomas são acompanhados por nós viscerais e / ou linfáticos. Claro duração da forma aguda de dois meses a dois anos.
Quando subaguda sarcoma erupção cutânea generalização ocorre com muito menos frequência. Crónica caracterizada pela progressão gradual na forma de erupções cutâneas e elementos esféricos irregulares manchadas. A duração da forma crônica de oito anos ou mais.
Tipo de imuno-supressora
A doença ocorre quando receber drogas imunossupressoras (geralmente após transplante de rim). caracterizado por:
- sintomas escassos;
- crónica e curso benigno;
- envolvimento raro no processo de órgãos internos e linfonodos.
Quando cancelar a droga imunossupressora é muitas vezes marcado regressão da doença.
tipo de epidemia
O surgimento desta nova formação - um dos principais sintomas da infecção do HIV. Para tal sarcoma de Kaposi é caracterizada por:
- ocorrência em uma idade jovem (antes dos 40 anos);
- neoplasias cores brilhantes;
- caracterizado por envolvimento obrigatória no processo das membranas mucosas;
- sarcoma incomum disposição: ponta do nariz, a boca no palato duro, extremidades superiores.
Este tipo de doença é caracterizada pelo rápido curso e maligno com envolvimento no processo de nódulos linfáticos e dos órgãos internos.
tipo endêmica
Ocorre principalmente em pessoas na África, na Rússia não são normalmente encontrados. As características distintivas deste tipo são:
- geralmente ocorre na infância, no primeiro ano de vida;
- lesões características de nódulos linfáticos e dos órgãos internos;
- pele elementos patológicos dificilmente ocorrerá.
opções atuais
- Aguda: progressão rápida do processo, um resultado desfavorável sem tratamento vem de 2 meses a 2 anos a partir do início da doença.
- Subaguda: na ausência de tratamento, os pacientes podem viver até 3 anos.
- Crónica: benigno, no qual os pacientes podem viver sem terapia de 10 anos ou mais.
Qual é o sarcoma de Kaposi: foto
A foto abaixo mostra como a doença se manifesta nos seres humanos.
Clique para ver.
[Dobrar]
diagnósticos
Diagnóstico Sarcomatose sarcoma realizada em doenças infecciosas, dermatologista e oncologista. Primeiro, os médicos ouvir paciente história e recolhidos, e depois:
- Verifique os sinais da doença.
- Fazer uma biópsia.
- Realizar exame histológico para detectar a proliferação de fibroblastos.
- Realizar estudos imunológicos.
- Levar sangue para teste de HIV.
Além disso, o paciente é prescrita estudos adicionais, tais como ultra-som, raios-X, gastroscopia, tomografia computadorizada dos rins, glândulas supra-renais e outros ressonância magnética para a detecção de lesões internas.
complicações
ocorrência sarcoma de Kaposi de complicações dependem do estágio da doença e do local do tumor. Pode causar as seguintes complicações:
- edema linfático, elefantíase, devido gânglios linfáticos torcidas;
- infecção danificado tumores bacterianas;
- restrição da actividade motora dos membros e a sua deformação;
- hemorragias a partir de tumores em decomposição;
- intoxicação causada pelo colapso de neoplasmas;
- interrupção dos órgãos internos na localização de tumores sobre eles.
Algumas complicações levar a uma condição com risco de vida da pessoa.
Tratamento do sarcoma de Kaposi
O tratamento para o único focos cirurgicamente (excisão de soleira) seguida de radioterapia. Tal tratamento de sarcoma de Kaposi clássica conduz a um resultado bem sucedido (remissão prolongada) em 30-40% dos pacientes.
Se um paciente com generalização do sarcoma de Kaposi, e em particular, infecção por HIV, o complexo anti-retroviral mostra terapia, quimioterapia, terapia com interfer, terapia de radiação (no entanto, na fase da SIDA é geralmente não conduzir à desejada resultado).
1) terapia altamente antiretrovirusnyya (HAART)
- a duração de tal terapia deve ser pelo menos um ano;
- Ele contribui para a supress da carga viral e melhorar o estado imunitário de infecção por HIV;
- drogas anti-retrovirais pode suprimir completamente a actividade vital de um dos vírus herpes que causam cancro - sarcoma de Kaposi.
2) a quimioterapia, os quais são utilizados para o propósito prospidin (produto interno), vincristina e vinblastina (rozevin), etoposido, taxol, doxirubicin, bleomicina e outros. As drogas têm efeitos secundários graves sobre os órgãos de formação do sangue e outros, o que muitas vezes requer a designação de terapia de reposição hormonal (prednisona, dexametasona).
3) o interferão.
- Objectivo: como um interferão drogas acção imunomoduladora prescrito, isto é, interferão alfa 2a e 2b recombinante (Intron, Roferon, Reaferon) ou nativa (vellferon) em doses de 5-10 MIU / dia / m, n / k cursos longos.
4) terapia local inclui: radioterapia, crioterapia, aplicação de géis especiais (Panretin), quimioterapia local.
Drogas, o que seria suficientemente eficaz no tratamento de infecções causadas pelo HHV-8, não foi encontrado.
Previsão do sarcoma de Kaposi
Prognosis no sarcoma de Kaposi depende do caráter de seu fluxo e está intimamente relacionado com o estado do sistema imunológico do paciente.
A taxas mais elevadas de manifestações de imunidade da doença pode ser usado reversível, o tratamento sistémico dá um bom efeito, e pode atingir a remissão em 50-70% dos pacientes. Assim, em pacientes com sarcoma de Kaposi linfócitos CD4 índice superior a 400 l-1 na taxa de resposta fundo terapia imune em curso superior a 45%, e com menos de 200 células CD4 l-1 só é possível de alcançar a remissão 7% pacientes.
prevenção
A principal medida de prevenção da doença é o tratamento atempada e correcta de estados de imunodeficiência. Assim, a utilização de drogas anti-retrovirais em pacientes infectados pelo HIV permite um longo período de tempo para manter a função do sistema imunitário normal, evitando assim a ocorrência de sarcoma de Kaposi.
Após o tratamento do sarcoma de Kaposi requer um exame cuidadoso da membrana da pele e mucosas, pelo menos uma vez em 3 meses, a avaliação das condições do pulmão e do trato gastrointestinal - pelo menos uma vez em seis meses ou um ano. Estas medidas irão ajudar a detectar oportuna recorrência da doença.