Mas em 10% dos casos, eles são formados na paragânglios (órgãos do sistema neuroendócrino), gânglios simpáticos e outros órgãos. As células que estão localizados na medula adrenal produzir noradrenalina e adrenalina. Aqueles que estão localizados em outros órgãos, produzir apenas norepinefrina.
O que é isso?
Feocromocitoma - tumorais células cromafins hormonalmente activos do sistema simpatoadrenal ou localização extraadrenal adrenal secretoras de grandes quantidades de catecolaminas. Doença refere-se a tumores (benignos ou malignos) APUD-sistema e frequentemente é um dos componentes da síndrome de neoplasia endócrina múltipla (normalmente neste caso é feocromocitoma dois lados).
causas de
As causas exatas da progressão feocromocitoma ainda não foi estabelecida. Mas os cientistas têm várias teorias sobre este assunto:
- síndrome de Gorlin e síndrome Sipple. Esta doença hereditária duas, o que é característico de glândulas endócrinas proliferação celular descontrolada. Neste caso, não só afecta as glândulas supra-renais, tiróide, mas também, músculo e estrutura óssea e assim por diante.
- predisposição hereditária. Durante a pesquisa verificou-se que 10% dos pacientes que foram diagnosticados patologia, não eram parentes diretos com o mesmo diagnóstico. Portanto, os cientistas têm sugerido que o desenvolvimento da doença está diretamente ligada a uma mutação do gene responsável para o bom funcionamento das glândulas supra-renais. Como resultado, as células cerebrais começam a crescer rapidamente substância.
Na maioria das situações clínicas, os médicos não conseguem identificar a verdadeira causa da formação de tumor.
O papel das catecolaminas no corpo
Epinefrina e norepinefrina são segregados continuamente no corpo humano. Sua concentração aumenta acentuadamente após a carga de qualquer tipo. Catecolaminas justamente chamado "hormônios do estresse". Qualquer trabalho ativo, trabalho, especialmente física, contribuem para a liberação de noradrenalina e adrenalina. Uma manifestação desta reacção pode ser considerada como um aumento da temperatura corporal, aumento da frequência cardíaca, a redistribuição do fluxo sanguíneo.
Adrenaline é considerado um hormônio de "medo". adrenalina ocorre sob agitação forte, o medo, a atividade física intensa. A epinefrina aumenta a pressão sanguínea, aumenta a utilização de hidratos de carbono e gorduras. resposta fisiológica ao estresse pela ação da adrenalina é para aumentar a resistência.
A noradrenalina é um hormônio da "luta". Sob a sua acção aumenta significativamente a força muscular, há uma reacção agressiva. A norepinefrina produziu quando o sangramento, actividade física, o stress. formação excessiva de catecolaminas pode stress crónico.
classificação
células de cromafina estão presentes não só no córtex adrenal, mas também nos gânglios simpáticos, e, por conseguinte, feocromocitoma pode ser localizado na glândula supra-renal e outros órgãos e tecidos. característica de localização de tumores Extraadrenal hereditárias.
Distinguir entre feocromocitoma benigno e maligno. Recentes ocorrer em não mais de 10% dos casos. Eles são geralmente localizados fora das glândulas supra-renais e produzem predominantemente dopamina. No momento do diagnóstico usando classificação clínica de acordo com o qual a doença são divididos em 3 grupos.
Com quadro clínico característico, divididos em:
- Persistindo - manifesto aumento estável da tensão arterial.
- Paroxística - pressão e outros sintomas causados por um excesso de adrenalina, aparecem somente durante um ataque no período livre de ataque sem sintomas.
Com sintomas clínicos feocromocitoma não característicos que são semelhantes aos sintomas de outras doenças. Pode se manifestar como cardiovascular, psihoneyrovegetativnogo, abdominal e endócrino e síndrome metabólica.
feocromocitoma Nemyepriznaki, sem clara giperkateholaminemii provas. Eles, por sua vez, estão divididos em:
- Oculto (troca) de sintomas de feocromocitoma somente sob condições de estresse muito pesado, quando o ritmo normal de vida tem sido um ligeiro aumento no metabolismo e, em casos raros, emocional labilidade.
- Assintomática em que os sintomas clínicos são completamente ausente durante toda a vida do doente e o tumor não pode ser diagnosticada; neste caso, juntamente com a hormona, as células tumorais produzem uma enzima que transforma um metabolito inactivo, por conseguinte, não tem sintomas.
Os sintomas de feocromocitoma adrenal
Um dos principais sintomas de feocromocitoma é a hipertensão. A pressão arterial elevada em um paciente pode ser episódica ou crónica. No primeiro caso de ataques de hipertensão provoca sofrimento emocional, excesso de exercício ou comer demais.
Os sintomas de feocromocitoma durante um ataque de hipertensão incluem:
- pele pálida,
- suando,
- desconforto no peito e no abdômen,
- dor de cabeça, carácter pulsante,
- náuseas,
- vómitos,
- cólicas músculos da perna.
Depois de um ataque, o paciente tem um desaparecimento completo de todos os sintomas de feocromocitoma, uma diminuição acentuada na pressão sanguínea até ao estado radicalmente oposto - hipotensão.
Entre os sintomas de formas de feocromocitoma complicado distinguir sinais de neuropsiquiátrica, cardiovasculares, metabólicas endokrinno-, hematológicas e distúrbios gastrointestinais:
- psicoses,
- lesão vascular renal e do fundo,
- hiperglicemia (glucose no sangue elevados),
- hipogonadismo (hormonas deficitárias-androgénio no organismo)
- neurastenia,
- insuficiência cardíaca,
- aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos ou sangue,
- baba, etc.
Feocromocitoma, os pacientes parecem com: foto
A foto abaixo mostra como a doença se manifesta nos seres humanos.
diagnósticos
Durante a pesquisa geral dos pacientes identificados taquicardia, palidez da face, do pescoço e no peito, pressão arterial elevada. Também característico de hipotensão ortostática (quando uma pessoa se levanta, a pressão é acentuadamente reduzida).
Um dos critérios mais importantes é o de aumentar os níveis de catecolaminas na urina e no sangue do sujeito. Os níveis séricos determinados como cromogranina A (proteína de transporte universal), hormona adrenocorticotrópica, calcitonina e oligoelementos - cálcio e fósforo.
O diagnóstico diferencial de feocromocitoma deve ser realizada em indivíduos com queixas:
- ataques de ansiedade,
- síndrome de hiperventilação,
- afrontamentos durante a menopausa,
- uma maior necessidade de cafeína,
- convulsões,
- breve perda de consciência.
mudanças específicas não no eletrocardiograma, como regra, ser determinada apenas durante a crise.
Quando feocromocitoma são frequentemente associados patologia - doença do cálculo biliar, neurofibromatose, distúrbios da circulação sanguínea nas extremidades (síndrome de Raynaud), e hipercortisolismo com o desenvolvimento da síndrome Cushing.
Uma porção significativa de indivíduos detectado causada por hipertensão dano vascular da retina (retinopatia). Todos os pacientes com suspeita de feocromocitoma precisa passar por um exame adicional por um oftalmologista especialista.
tratamento de feocromocitoma
Durante a crise, o paciente necessita de repouso absoluto. Cabeceira da cama deve ser elevado. Se você é incapaz de normalizar a pressão, então você precisa chamar uma ambulância. Para estabelecer o diagnóstico e seleção de tratamento de pacientes internados em hospital.
O tratamento medicamentoso de feocromocitoma:
| Categoria drogas | instrução | mecanismo de acção |
| Alfa-bloqueadores | Tropafen ou fentolamina. 1 ml de uma solução a 1% diluído em 10 ml de uma solução de NaC isotónica. Administrado por via intravenosa a cada 5 minutos até que crise alívio. | Bloqueia os receptores adrenérgicos, tornando-os insensíveis ao alto teor de adrenalina. Ele reduz o impacto negativo dos hormônios sobre os órgãos internos. |
| bloqueadores dos canais de cálcio | Nifedipina. É o interior de 10 mg 3-4 vezes por dia. | Blocos entrada de cálcio nas células musculares lisas e impede vasospasmo miocárdio. Ela diminui a taxa cardíaca e reduz a pressão sanguínea. |
| Os beta-bloqueadores | Propranolol. Para a remoção Križa administrada intravenosamente 1-2 mg a cada 5-10 minutos. Dentro de 20 mg de 3-4 vezes por dia. Se necessário, a dose é aumentada gradualmente até 320-480 mg por dia. | Reduz a sensibilidade à adrenalina. Ele elimina batimentos cardíacos irregulares e reduz a pressão arterial. |
| inibidor da síntese da catecolamina | Metirosina. Tomados por via oral. A dose inicial de 250 mg quatro vezes por dia. Subsequentemente, aumentou para 500-2000 mg por dia. | Suprime a produção de adrenalina e noradrenalina. Reduzir os sintomas da doença em 80%. |
operação
Diferentes métodos de cirurgia pode ser usado para remover o feocromocitoma. Estes incluem tanto transbryushinnoe, extraperitoneais, transthoracic e combinado.
Às vezes, após a operação não ocorreu a dinâmica positiva, isto é, a pressão arterial permanece alta. Isso pode ser as razões associadas com a cirurgia errada. Você também pode receber e hipotensão como resultado de hemorragia ou inflamação do BCC.
A exclusão de múltiplas formas de feocromocitomas é levada a cabo em várias etapas.
Se não for possível a ressecção de um tumor maligno, sua recorrência, ou quando se tem um crescimento multicêntrico pode a remoção cirúrgica de apenas uma parte do mesmo, para reduzir o tecido funcionamento e, assim, reduzir os níveis de circulação catecolaminas.
tratamento radical de feocromocitoma dá quase sempre cura absoluta muitos pacientes. Mas como resultado de giperkateholaminemii prolongado, há mudanças no SSS e rim, o que indica que a preservação dos muitos sintomas que eram antes da operação. Mas a nomeação de medicamentos necessários regular a pressão arterial.
O resultado mais importante para os pacientes permanece após a cirurgia, o que pode tornar disponíveis ou em falta, no momento, metástases. Porque os sinais que se referem a um tumor maligno, por exemplo, cápsulas ou angioinvaziya germinação dão pouca chance de recuperação. Assim, o único tratamento operatório cirúrgico de feocromocitoma pode ajudar os pacientes, mas cerca de 8% dos casos, esta doença dá recaídas. Um prognóstico principalmente favorável, se não for detectado durante a operação de metástases caráter distante.
Todos os pacientes submetidos a cirurgia para remover o feocromocitoma foi realizada, estão em observação médica permanente.
