doença de Hodgkin - o que é? Os sintomas e tratamento
Linfoma (linfoma de Hodgkin segundo nome) - refere-se a um número de doenças e cancro como uma condição médica caracterizada por o sistema linfático, em que as células do tecido linfático pode ser identificado Berezovsky-Sternberg-Reed (cientistas que descobriram esta doença).Diagnosticado com a doença em crianças e em adultos. Em maior medida detectado clamídia em crianças adolescentes, bem como comum em adultos com idade entre 20 a 50 anos.
O que é isso?
o linfoma de Hodgkin (sinônimos: linfoma, doença de Hodgkin, granuloma maligno) - malignidade do tecido linfóide, uma característica que é a presença de células gigantes Reed - Berezovski - (Eng.) Sternberg russo detectável por exame microscópico de linfa afectada. nós.
razões
Até recentemente considerada a clamídia como uma doença de origem infecciosa. Acreditava-se que ele poderia ser o agente causador da bacilo da tuberculose. Menos frequentemente, este papel foi prescrito estreptococos, E. coli, Treponema pallidum, e bacilo da difteria. Ele também especula-se que a etiologia do vírus da doença de Hodgkin, mas isso não é confirmado.
Neste momento, verificou-se que um tumor (gematosarkomy e leucemias) considerado certo distúrbios do sistema hematopoiético e células malignas Berezovsky - Sternberg são a causa de doença de Hodgkin.
Ele também não é totalmente esclarecido certos fatores de vida que podem contribuir para a doença. Estes incluem estilo de vida, maus hábitos, dieta e riscos ocupacionais. Vários estudos fornecem dados sobre o possível risco para a doença de Hodgkin em pessoas que tinha estado doente com infecciosa mononucleose ou doenças de pele, trabalhando em costura ou indústria da madeira, na agricultura, bem como entre químicos e médicos.
casos de doença de Hodgkin relatada entre vários membros de uma mesma família ou em equipe. Isto dá a hipótese da existência das infecções papel slabovirulentnoy de etiologia viral e predisposição genética do organismo, contudo, a prova final da presente ainda. Assim, certa e exata causa da doença de Hodgkin ainda não foi encontrado.
anatomia mórbida
Detecção de células gigantes Reed - Berezovsky - Sternberg e seu precursor mononuclear, células de Hodgkin na amostra de biópsia é necessária critério para o diagnóstico da doença de Hodgkin. De acordo com muitos autores, mas estas células são tumor.
Todas as outras células e a fibrose é um reflexo de resposta imune do corpo para o crescimento do tumor. As principais células do tecido lymphogranulomatous tendem a ser pequenos, os linfócitos T maduros fenótipo CD2, CD3, CD4> CD8, CD5, com um número diferente de linfócitos-B. Em vários graus, há histiócitos, eosinófilos, neutrófilos, células plasmáticas e fibrose.
Por conseguinte, existem 4 principais tipos histológicos:
- Opção com esclerose nodular - a forma mais comum, 40-50% de todos os casos. Geralmente ocorre em mulheres jovens, muitas vezes localizados nos gânglios linfáticos do mediastino e tem um bom prognóstico. Caracterizado por cordões fibrosos, que dividem o tecido linfóide nas "nodos". Ele tem duas características principais: as células Reed - Berezovsky - Sternberg e lacunares. células lacunares são grandes, têm muitos núcleos ou multi-lâmina um núcleo, citoplasma de uma vasta, luz, espumoso.
- Linfo concretização - cerca de 15% de linfoma de Hodgkin. Mais comum em homens com menos de 35 anos, encontra-se nos estágios iniciais e tem um bom prognóstico. Dominado por linfócitos maduros, células Reed - Berezovsky - Sternberg raras. Opção de baixo grau de malignidade.
- Opção com a supressão de tecido linfóide - o mais raro, menos do que 5% dos casos. Clinicamente corresponde fase IV da doença. É mais comum em pacientes idosos. A ausência completa de linfócitos de biópsia predominam células Reed - Berezovski - Sternberg como camadas ou cordões fibrosos, ou suas combinações.
- forma de realização Smeshannokletochny - cerca de 30% de linfoma de Hodgkin. A opção mais comum em países em desenvolvimento, crianças, idosos. Mais comum nos homens são clinicamente corresponde à fase II-III da doença com sintomas típicos e tendência geral para o processo de generalização. Esfregaços apresenta um grande polimorfismo com uma variedade de células de Reed - Berezovski - Sternberg, linfócitos, células de plasma, eosinófilos, fibroblastos.
A incidência da doença - cerca de 1/25 000 / ano, o que representa cerca de 1% do valor de todas as malignidades no mundo e cerca de 30% de todos os linfomas malignos.
sintomas
Os primeiros sintomas que as pessoas aviso são linfonodos aumentados. O início da doença é caracterizada pelo aparecimento de formações densas alargada por baixo da pele. Eles são indolor ao toque e pode, eventualmente, ser reduzidos em tamanho, mas, em seguida, aumentar novamente. Um aumento significativo, e dor nos gânglios linfáticos é observada após o consumo de álcool.
Em alguns casos, pode aumentar o número de grupos de gânglios linfáticos regionais:
- Cervical e supraclavicular - 60-80% dos casos;
- gânglios linfáticos do mediastino - 50%.
Junto com os sintomas locais do paciente está seriamente preocupado com as manifestações gerais (sintomas do grupo B):
- à noite sudorese profusa (ver. causas da transpiração excessiva em mulheres e homens);
- a perda de peso não controlada (mais do que 10% do peso corporal durante 6 meses);
- A febre persistir por mais de uma semana.
Clínica «B» é caracterizada por curso mais grave da doença e permitir que você determinar a necessidade da nomeação de terapia intensiva.
Entre outros sintomas característicos da doença de Hodgkin, é isolado:
- coceira;
- ascite;
- Fraqueza, fadiga, apetite deterioração;
- dor óssea;
- Tosse, dor no peito, falta de ar;
- dor abdominal, indigestão.
Em alguns casos, o único sintoma da doença de Hodgkin por um longo tempo é a única constante sensação de fadiga.
problemas respiratórios ocorrer com um aumento nos gânglios linfáticos intratorácicos. Com o crescimento dos sites que eles gradualmente comprimir a traquéia e causar uma tosse persistente e outros distúrbios respiratórios. Estes sintomas são piores na posição supina. Em alguns casos, os pacientes relataram dor no esterno.
doença de Hodgkin estágio
As manifestações clínicas granulomatose aumentando gradualmente e testado no passo 4 (dependendo a prevalência processo e gravidade dos sintomas).
Fase 1 - inchaço nos gânglios linfáticos é uma área (I) ou de um corpo fora dos gânglios linfáticos.
2 estágio - os gânglios linfáticos em duas ou mais áreas de um lado do diafragma (topo, fundo) (II) ou nodos linfáticos de órgãos e de um lado do diafragma (IIE).
Fase 3 - os gânglios linfáticos em ambos os lados do diafragma (III), ou não lesões em órgãos soprovozhdayushihsya (IIIE), ou lesão do baço (IIIS), ou todos juntos.
- Passo III (1) - processo localizado tumor no abdómen superior.
- Fase III (2) - os gânglios linfáticos na pélvis e ao longo da aorta.
Fase 4 - a doença se espalha para além de linfonodos nos órgãos internos: fígado, rim, intestino, medula óssea e outros. com a sua doença difusa
Para clarificar o arranjo letras utilizadas E, S e X, abaixo de seu valor. Cada fase é dividida em categorias A e B a seguir.
Letter A - a falta de doença em sintomas do paciente
Na carta - a presença de um ou mais dos seguintes:
- perda de peso inexplicada de mais de 10% do original nos últimos 6 meses,
- febre inexplicada (t> 38 ° C),
- suores pesados.
O E - tumor se espalha para órgãos e tecidos localizados perto grupos afectadas por grandes nodos linfáticos.
Letter S - a derrota do baço.
Letra X - formação tridimensional de um grande tamanho.
diagnósticos
Para identificar granuloma maligno hoje usa os mais modernos métodos de laboratório e exame instrumental. com base:
- em uma análise detalhada do sangue;
- ensaio altamente específico monitorando o nível de marcadores tumorais;
- estudos de PET;
- estudo de ressonância magnética dos órgãos abdominais, peito e pescoço;
- raios X;
- estudos de ultra-som de nódulos linfáticos e peritônio pélvico.
O estado morfológico do tumor revelou por gânglios linfáticos de pontuação, quer por remoção completa do nó para identificar as células duas grandes (Reed-Sternberg-Berezovsky). Com a ajuda do estudo da medula óssea (após biópsia) é realizado diagnóstico diferencial, excluindo outras doenças malignas.
Talvez a designação de testes genéticos e moleculares citogenéticas.
Como tratar a doença de Hodgkin?
O principal método de tratamento de pacientes com doença de Hodgkin - radioquimioterapia combinada, que diferem em intensidade, dependendo do volume de massa de tumor, isto é, o número total de células de tumor em todos afectados corpos.
Além disso, a previsão para os seguintes fatores:
- massiva derrota do mediastino;
- infiltração difusa e aumento do baço ou que contém mais do que 5 lesões;
- danos do tecido fora dos nódulos linfáticos;
- os gânglios linfáticos em três ou mais áreas;
- maior aumento de ESR 50 mm / h na etapa A e superior a 30 mm / h no passo B.
Para o tratamento de pacientes com um bom prognóstico inicialmente utilizar de 2 a 4 ciclos de quimioterapia combinados com radiação apenas dos gânglios linfáticos. No grupo com um prognóstico intermédia aplica-se 4-6 ciclos de quimioterapia e radiação áreas afectadas de nódulos linfáticos. Em pacientes com um mau prognóstico da doença é realizada 8 campos de zonas de quimioterapia e radiação com uma grande variedade de linfonodos envolvidos.
perspectiva
O valor mais elevado na previsão com clamídia tem o estádio da doença. Os pacientes com doença em estágio 4 marcou 75% de sobrevivência de cinco anos para pacientes com estágio 2,1 - 95%. sinais de prognóstico da intoxicação é pobre. Os primeiros sinais de evolução desfavorável da doença são os indicadores de atividade "biológicas".
Os indicadores biológicos da actividade são os seguintes:
- alf a-2-globulina mais do que 10 g / l,
- haptoglobina mais do que 1,5 mg%;
- um aumento na análise global de sangue ESR 30 mm / h,
- O aumento das concentrações de f ibrinogénio superior a 5 g / l,
- tserruloplazmina do que 0,4 unidades de extinção.
Se pelo menos dois desses parâmetros 5 excede estes níveis, a actividade biológica estabelecido do processo.
prevenção
Infelizmente, até à data, a prevenção eficaz da doença ainda não foi desenvolvido. Quanto mais atenção é dada à prevenção de recaída, isto requer o cumprimento estrito programa de tratamento prescrito de doença de Hodgkin e a implementação do modo desejado e ritmo de todos os dias vida.
Entre as causas mais comuns de repetidas manifestações da doença pode ser chamado de insolação, a gravidez. Depois de transferir a doença a possibilidade de gravidez é permitida depois de dois anos a partir da data da remissão.