Sutura metópica na testa em uma criança, craniostenose em crianças. Taxa, tratamento

A craniostenose é uma condição patológica.causada pelo crescimento prematuro da sutura metópica conectando as metades do crânio. Como resultado, uma protuberância de deformação se forma na testa da criança, distorcendo as características faciais, levando a sintomas clínicos graves.

Informações gerais sobre a doença

O crânio consiste nos segmentos facial e cerebral conectados por suturas anatômicas.

A zona cerebral, contendo estruturas cerebrais, é composta por 8 ossos - 4 pareados, que incluem o parietal e o temporal, e um número semelhante de ossos únicos:

• frontal;
• occipital;
• em forma de cunha;
• treliça.

As linhas de contato de estruturas sólidas são chamadas de suturas cranianas. No período embrionário e pós-parto, passam por 3 estágios de desenvolvimento - membranoso, cartilaginoso, ósseo. O processo de cura é concluído aos 25 anos.

Em recém-nascidos, a sutura sagital permanece aberta durante todo o primeiro ano de vida. Com alterações patológicas de várias etiologias, ele cresce muito rapidamente, o que interfere no crescimento normal das fibras duras.

A anomalia é acompanhada por uma violação do desenvolvimento dos ossos cranianos, tecidos cerebrais, fibras nervosas. A craniostenose é caracterizada por hipertensão arterial consistente e distúrbios hemodinâmicos.

A patologia que afeta os nervos ópticos leva a um atraso perceptível no desenvolvimento mental. A prevalência de várias formas de deformidade anatômica no mundo é registrada ao nível de 0,03-3,5% do número total de recém-nascidos.

Uma sutura metópica na testa de uma criança do sexo masculino é mais comum do que uma do sexo feminino. O mais comum na prática pediátrica é a forma monossinostótica de anomalias anatômicas em idade precoce.

A fusão prematura da sutura sagital, chamada escafocefalia, é responsável por aproximadamente 50-65% das craniostenoses relatadas clinicamente. O tipo de transtorno patológico mais raro e com prognóstico desfavorável é o sindrômico.

É acompanhado por um extenso complexo de sintomas clínicos graves. Essa craniostenose é caracterizada por uma probabilidade aumentada de morte infantil durante os primeiros 10-12 meses de vida. A expansão insuficiente da cavidade craniana leva a danos mecânicos e de compressão ao cérebro.

Causas e patogênese da craniostenose

Os fatores etiológicos do crescimento prematuro da sutura sagital não foram estabelecidos de forma confiável.

Presumivelmente, a craniostenose é provocada por:

• distúrbios hormonais durante o desenvolvimento intrauterino;
• dano perinatal;
• estresse sofrido pela mãe durante a gravidez;
• apertar os ossos cranianos do embrião com o estreito espaço interno da cavidade uterina;
• patologias genéticas;
• mutações cromossômicas;
• exposição à radiação;
• efeitos cancerígenos;
• recepção por uma mulher enquanto carregava um filho de medicamentos proibidos com propriedades teratogênicas;
• dano hipóxico ao sistema nervoso do feto;
• doenças bacterianas virais ou fúngicas da mãe na fase gestacional;
• prematuridade.

As razões apresentadas são puramente hipotéticas e não têm base científica ou evidência. Presumivelmente, a síndrome de Aper desempenha um papel na formação da sutura metópica.

Esta patologia genética interrompe o processo de ossificação craniana. Com o mesmo grau de probabilidade, a craniostenose ocorre no contexto da síndrome de Cruson, uma doença hereditária rara.

O desvio é clinicamente expresso pela deformidade progressiva dos lobos facial e cerebral do crânio. Outra causa provável determinada geneticamente para o crescimento prematuro da sutura sagital, os pesquisadores chamam de síndrome de Pfeiffer.

A violação da natureza hereditária caracteriza o mecanismo de transmissão autossômica dominante. A doença interrompe a formação de estruturas esqueléticas, incluindo os membros e o crânio.

Estudos recentes determinaram com relativa precisão o papel principal no desenvolvimento da craniostenose de uma mutação genética responsável pela formação de elementos receptores do fator de crescimento das células fibroplásticas.

Patogeneticamente, a anomalia é causada pela sinostose precoce de uma ou mais articulações ósseas. Além da sutura sagital, as linhas coronárias e lambdoides são suscetíveis à fusão prematura.

A violação causa o efeito de crescimento compensatório perpendicularmente direcionado do tecido ósseo de acordo com a lei de Rudolf Virchow, que fundamenta a formação de novos elementos celulares como resultado da divisão do original estruturas.

Uma sutura metópica na testa em uma criança ocorre como resultado de um processo proliferativo anormalmente rápido, que causa deformidades cranianas. As características patogênicas são determinadas pelo tempo de fusão, a taxa de crescimento das estruturas inertes, o número e a localização das juntas fechadas prematuramente.

Por que a craniostenose é perigosa?

A anomalia é acompanhada por um efeito hipertensivo, que se manifesta por sintomas neurológicos, congestão venosa do fundo, atrofia parcial ou total das fibras ópticas fotossensíveis.

A craniostenose é caracterizada por um grande número de consequências negativas, patologias sistêmicas e complicações graves. Eles dependem do quadro patogenético da anomalia anatômica.

As complicações mais comuns da craniostenose incluem:

• protrusões herniárias espinhais;
• deformação protuberante do lobo frontal do crânio;
• diminuição da acuidade visual com perspectiva de cegueira completa;
• atraso no desenvolvimento intelectual;
• defeitos cosméticos;
• estrabismo;
• subdesenvolvimento das órbitas oculares;
• paroxismos cefálgicos regulares de intensidade e duração variáveis;
• cãibras musculares espontâneas;
• desenvolvimento de patologia epiléptica;
• disfunções articulares que levam a distúrbios musculoesqueléticos persistentes;
• síndrome hidrocefálica;
• apnéia do sono;
• distúrbios respiratórios.

A natureza e a gravidade das consequências são determinadas pela forma de craniostenose. Aproximadamente a cada 5 crianças com fusão prematura da sutura sagital tem hipertensão intracraniana, complementada por distúrbios graves de alta atividade nervosa.

Para craniostenose, patologias oftálmicas, congestão na coluna cervical são típicos. De acordo com estudos internacionais, em 50-60% dos casos de formação de sutura metópica, uma diminuição nas habilidades cognitivas da criança é observada.

Uma complicação comum da craniostenose é a exoftalmia, que é um deslocamento mono ou binocular dos globos oculares na direção ântero-facial para fora do leito anatômico.

O perigo de um distúrbio congênito são ataques convulsivos regulares, forte dor de cabeça, náuseas e vômitos. Essas crianças têm uma capacidade nitidamente prejudicada de memorizar informações e aprender.

Qual médico devo consultar?

O tratamento da craniostenose, dos sintomas que a acompanham e das complicações causadas pela anomalia é realizado por um neonatologista que realiza o exame inicial do bebê na maternidade. No futuro, o paciente será supervisionado por um pediatra distrital.

Tendo em vista a especificidade e a patogênese da doença, não se pode prescindir da intervenção de neurocirurgiões maxilofaciais e pediátricos. O pediatra orienta os pais a consultar a criança com um especialista desse perfil a fim de se preparar para a correção operatória das alterações deformacionais.

Classificação

A craniostenose, de acordo com o quadro clínico observado, os alegados fatores etiológicos e o número de articulações cranianas fusionadas prematuramente, dividem-se em 5 formas.

A classificação atual de anomalias congênitas é apresentada na tabela:

Variedade	Características patogênicas e clínicas
Sindrômico	A forma mais grave de distúrbio anatômico. A patologia sindrômica está associada a numerosas malformações intrauterinas. Esta categoria de classificação inclui ligação do cromossomo X, craniostenoses monogênicas e outras. Esta forma é caracterizada por uma combinação de fusão prematura de suturas com displasia dos ossos da superfície facial.
Isolado	A patologia surge de forma independente e não depende de patologias concomitantes. Freqüentemente, essa craniostenose prossegue sem complicações sistêmicas graves e deformidade anatômica pronunciada do crânio.
Monocraniostenose	A violação ocorre como resultado da fusão prematura de uma conexão de sutura. As formas mais comuns de monocraniostenose são destruição coronária e lambdoide.
Policcraniostenose	O processo patológico envolve 2-3 linhas de conexão, o que causa complicações graves e sintomas neurológicos perceptíveis.
Pansiocraniostenose	A anomalia é caracterizada pela fusão prematura de todas as suturas cranianas. A forma mais rara de anomalia congênita é difícil de reparar cirurgicamente.

A sutura metópica tem outros sistemas de classificação. Dependendo da suposta causa da formação de uma protuberância anormal na testa da criança as seguintes variantes de craniostenose são distinguidas:

• Congênito. Essa patologia se deve exclusivamente a distúrbios intrauterinos, não provocados por mutações genéticas.
• Adquirido. Em casos frequentes, ela se desenvolve no contexto de patologias sistêmicas dos ossos esqueléticos.
• Fisiológico. Essa craniostenose não tem causas embrionárias, surgindo durante o crescimento do crânio.
• Patológico. Está associada a fatores hormonais, endócrinos e outros.
• Artificial. Essa craniostenose é criada especialmente por um método cirúrgico para eliminar defeitos estruturais em grande escala dos ossos cranianos. A deformidade é corrigida na próxima cirurgia.

A craniostenose é pós-traumática. Este distúrbio anormal ocorre como resultado de danos ao crânio durante o parto ou efeitos deformantes neonatais.

Sintomas

Os sinais clínicos de anormalidade patológica são perceptíveis no primeiro exame do recém-nascido. Todas as formas de craniostenose são caracterizadas por plagiocefalia - uma estrutura assimétrica ou um estado curvo do crânio.

Há uma infecção prematura da fontanela grande, que normalmente fecha na idade de 12-18 meses. Com um tipo de doença poliostenótica ou anomalia hidrocefálica, permanece aberto por até 3 anos.

No período neonatal, os sintomas clínicos da craniostenose são:

• hipertensão intracraniana estável;
• problemas neurológicos;
• ansiedade;
• choro ativo;
• náusea com vômito;
• distúrbio da função do sono;
• falta de apetite;
• Síndrome de Gref - acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano nas regiões ventriculares do cérebro;
• prontidão convulsiva constante.

Cada forma de desvio anormal possui características patogenéticas individuais no período neonatal. O fechamento prematuro da sutura sagital, denominado escafocefalia, é determinado pela configuração escafoide do crânio.

Sintomaticamente, essa forma de craniostenose se manifesta por um tamanho aumentado do plano ântero-posterior do crânio com uma largura patologicamente pequena da cabeça.

Após a inspeção visual, é perceptível:

• estrutura alongada de formações ósseas;
• estado deprimido dos lobos temporais;
• saliência da superfície frontal e da parte occipital do crânio;
• estreitamento do plano frontal com aquisição de configuração oval.

Um sintoma típico de qualquer tipo de craniostenose é o retardo mental. A infecção prematura da junção lambdoide caracteriza um achatamento perceptível da zona occipital.

Com esta forma de craniostenose, os sintomas neurológicos são mínimos ou ausentes. A anomalia coronária é unilateral ou bilateral. O primeiro é caracterizado pelo achatamento de deformação do plano frontal do crânio.

Com o crescimento, os sintomas crescem e se manifestam:

• curvatura da ponte do nariz;
• uma mudança na forma dos ossos zigomáticos;
• violação da mordida devido à deformação da mandíbula superior;
• estrabismo.

Na craniostenose coronária bilateral, observa-se achatamento das bordas das órbitas, expansão do plano frontal, acrocefalia - uma forma anormalmente alongada em forma de torre do crânio.

Os sintomas neurológicos são inespecíficos e idênticos a outros tipos de patologia. Chamada de trigonocefalia, uma forma não-tópica de craniostenose é caracterizada por uma seção triangular do crânio e a formação de uma quilha óssea.

A sutura metópica na testa em uma criança é combinada com hipertelorismo - deslocamento orbital e redução da distância entre as órbitas. À medida que envelhecem, a crista óssea se suaviza, o formato da testa adquire uma configuração próxima do normal. Trigonocefalia se manifesta sintomaticamente por distúrbios visuais, distúrbios mentais.

Na forma sindrômica mais grave da doença, observa-se o seguinte:

• Parada respiratória;
• dificuldade em engolir;
• patologia oftálmica pronunciada;
• fortes dores de cabeça;
• agitação psicomotora excessiva.

Observa-se displasia das estruturas ósseas da parte facial do crânio, protrusão dos globos oculares. Violações graves levam à morte da criança em 12 meses. após o nascimento.

Diagnóstico

O tipo, a profundidade das alterações anormais e as características patogenéticas de uma doença congênita são determinados pelo exame físico primário e por métodos instrumentais e laboratoriais.

A história não é muito informativa, mas permite ao neonatologista ou pediatra acompanhar as mudanças dinâmicas na condição do recém-nascido. Os testes de laboratório não identificam marcadores específicos.

Eles são usados ​​exclusivamente para diagnosticar a gravidade das complicações e detectar patologias concomitantes. Métodos de hardware para visualizar deformidades ósseas são o padrão para craniostenose.

Os métodos para avaliar o grau de dano aos tecidos cerebrais incluem:

• neurossonografia - varredura setorial bidimensional das cavidades internas do crânio com ondas ultrassônicas;
• Radiografia - diagnóstico de radiação com fixação da imagem da área estudada da cabeça;
• tomografia computadorizada, que permite criar um modelo tridimensional da área investigada;
• ressonância magnética, detalhando a estrutura interna das estruturas cerebrais.

A tecnologia neurossonográfica é usada para avaliar o estado dos tecidos intracranianos e o tamanho das cavidades ventriculares, para identificar sinais de hipertensão. A imagem de raios-X determina a natureza das deformidades ósseas, o grau de endurecimento das articulações cranianas.

Uma sutura metópica na testa de uma criança é necessariamente diagnosticada por meio de TC e ressonância magnética. Esses procedimentos fornecem resultados mais informativos.

Além disso, a oftalmoscopia é realizada para determinar o grau de deficiência visual. O diagnóstico diferencial da craniostenose é realizado para esclarecer o tipo de anomalia anatômica e para escolher um método de reconstrução cirúrgica.

Tratamento

A única maneira de restaurar a forma natural do crânio e reduzir a gravidade das complicações é a cirurgia. O momento mais apropriado para a correção cirúrgica é considerado a idade de uma criança de 6 a 9 meses.

Esses períodos são devidos ao intenso desenvolvimento de estruturas teciduais da zona cerebral durante esse período da vida. Seu crescimento é impedido por distorções ósseas. Nessa idade, os tecidos não completamente endurecidos restauram rapidamente sua estrutura natural sem o risco de complicações graves.

O escopo da reconstrução e a técnica da operação são selecionados com base no tipo de patologia, o grau de alterações anormais. Quando uma criança atinge a idade de 2-3 anos, a reconstrução cirúrgica só é possível para eliminar pequenos defeitos cosméticos.

A correção consiste na remodelação das formações ósseas da abóbada craniana. O melhor resultado é obtido por uma operação realizada em conjunto por um pediatra maxilofacial e neurocirurgião.

Com a trigonocefalia, posteriormente, são prescritas órteses corretivas, que envolvem o uso de capacete fixador especializado. Esse sistema dinâmico é projetado para eliminar deformações residuais causadas pelo crescimento intenso da cabeça.

Uma órtese de capacete dá os melhores resultados nos primeiros 6 a 18 meses de vida de um bebê. Além da correção cirúrgica e do uso de um sistema de fixação dinâmico, é apresentada uma mudança no regime nutricional da criança de acordo com as exigências de idade e as violações observadas.

Com a progressão das patologias intercorrentes ou aumento dos sintomas neurológicos, é prescrita terapia com medicamentos complexos.

Os seguintes tipos de craniotomia são usados ​​para reconstruir deformidades dos ossos cranianos:

• linear, que prevê a amputação parcial do periósteo;
• circulatório, realizado para crianças de 3 a 5 anos e com o objetivo de eliminar a hipertensão intracraniana;
• fragmentário - corte da abóbada craniana;
• Retalho dupla face, destinado a corrigir a forma descompensada da craniostenose.

As linhas de ressecção são marcadas previamente com um marcador médico. As áreas de influência típicas são o lobo frontal, a fontanela anterior e a junção coronária.

Previsão

Com uma operação cirúrgica oportuna e bem-sucedida, as chances de uma vida plena são avaliadas como altas. As previsões precisas dependem da forma da anomalia, do fator etiológico e da presença de patologias concomitantes.

Freqüentemente, é possível eliminar completamente a sutura metópica, interromper os sintomas neurológicos e a hipertensão intracraniana. A formação patológica na testa da criança desaparece à medida que os ossos reconstruídos crescem. Apenas a craniostenose sindrômica é prognosticamente desfavorável.

Vídeo sobre craniostenose

Malysheva sobre a deformidade do crânio em uma criança: