Desordem de desenvolvimento grave do esqueleto é uma doença de Olie: existe alguma chance?

Diskhondroplaziya ou doença Ollier - uma patologia congénita de natureza sistémica em que cartilagem embrionária em metadiafizarnyh e a porção metafisário do osso tubular não é capaz de se regenerar o tecido ósseo.

Como resultado deste processo, existe uma desaceleração e uma diminuição do tamanho do osso.

Este facto indica que o crescimento da cartilagem da placa de placa epifisária é defeituoso. Como regra geral, a doença é unilateral.

Ollier risco da doença é mínimo, patologia ocorre raramente, cerca de 10 casos por 1.000 habitantes .

Na maioria dos casos, a doença Ollier afeta as metáfises dos ossos longos. Este tíbia, fêmur, úmero, antebraço, um pequeno canhão.

E nos dois primeiros ocorrem mudanças mais difíceis e graves. Muitas vezes você pode encontrar diskhondroplaziyu ossos pélvicos.

Quando a doença se estende até o metacarpo, ossos metatarsos, falanges dos pés e das mãos, alterações patológicas foram observados em toda a sua extensão.

únicos lugares que não são característicos da localização da doença são a abóbada craniana.

e fatores de risco

Nesta doença permanece inexplorada até o final de hoje, portanto, as suas causas não foram estabelecidos. Há hipóteses sobre a transmissão da doença em um tipo de herança autossômica dominante. Violações

começar a ser colocado no nível de desenvolvimento embrionário.

Quando a doença é observada a acumulação de cartilagem nos focos forma saliente acima da superfície e que se assemelha exostoses.

para colocá-los na profundidade dos ossos, especialmente na diáfise ou metáfise. No exame você pode ver que eles são semelhantes a cartilagem hialina.

doença muito rara é acompanhada por violação de pigmentação ou a formação dos corpos cavernosos. Esta combinação sugere Maffucci síndrome.

Focos cartilagem crescer à medida que envelhecem o corpo, como resultado da deformação ocorre ossos afetados. Em alguns casos, existe uma degeneração em maligno ou benigno do tumor, condrossarcoma e condroma, respectivamente. Estágios

de desenvolvimento, dependendo da extensão do processo patológico, a doença de Ollier é dividido em tais formas:

1. Monoossalnaya - um osso é afetado.
2. Oligoossalnaya - formação óssea prejudicada estendido para 2-3 ossos.
3. Poliossalnaya - patologia é observada em mais de 4 ossos longos.
4. Akroforma - diskhondroplaziya é localizada apenas nos pés e mãos.

Além dessa classificação, a natureza da doença do sistema esquelético é dividido em:

• generalizada;
• local;múltipla
• ;
• síndromes em um fundo de outras patologias. Os sintomas

de

quadro clínico pode aparecer entre as idades de 0 a 6, e às vezes até 10 anos. Tal um longo período de tempo é devido à dependência do processo de localização. Primeiro de tudo doença

Ollier começa a manifestar-se nas lesões pés. Quando chega a hora de criança começa a andar, visto encurtando e deformação de membros, a curvatura de seu eixo. Quando

lesão crescente comprimento da zona de osso doente pode ter menos de 20-30 cm, em comparação com saudável.

Se o processo patológico se espalha para os braços, não há espessamento e deformação dos respectivos ossos. Pode ser ossos dos dedos, braço, radiação.primeiros sintomas neste caso estão começando a se preocupar com 4-5 anos .

Em alguns casos, podem existir formações semelhantes a tumores de forma esférica. No contexto de todas essas mudanças, não são observadas sensações dolorosas.

Além dos sintomas acima, pode-se desenvolver a deformidade de valgo da articulação afetada( joelho, quadril, tornozelo).Nesse caso, os movimentos são completamente preservados.

Além disso, um distúrbio de marcha na forma de claudicação pode se desenvolver. Se as manifestações se tornam graves, os pacientes podem ficar preocupados com a dor periódica. Vale ressaltar que o quadro clínico é pronunciado apenas em adultos, as crianças marcam manifestações da doença em um grau baixo.

Métodos diagnósticos

O diagnóstico final é estabelecido após um exame visual e um método de exame de raios-X.

O último mostra uma imagem clara, típica desta patologia. O tamanho dos ossos tubulares longos afetados é significativamente menor em comparação com os mesmos saudáveis.

As metáforas parecem inchadas e engrossadas, aparentemente parecidas com uma maza. A diálise possui curvaturas, o grau depende da progressão da doença.

Em locais de localização de nós condromatos, não há tecido ósseo, áreas claras estão localizadas em seus lugares. Eles não são homogêneos. O espessamento da epífise é causado por desbaste e elevação da camada cortical acima dos focos. A reação periódica está ausente.

Se a discondroplasia afeta a escápula, os focos cartilaginosos estão localizados mais perto da periferia, a parte central do osso tem uma composição óssea normal. Quando envolvido no processo patológico das costelas, há localização nas extremidades anteriores, o inchaço não é típico.

Terapia da doença

Você pode se livrar desta doença por tais métodos terapêuticos:

• é conservador;
• ortopedista;
• operatório.

Cada um deles requer a abordagem competente de um médico ortopedista, uma vez que a zona de crescimento das epífises é muito difícil de influenciar.

É necessário combinar esses métodos para obter o resultado desejado.

A maioria dos pacientes com este diagnóstico necessita de cirurgia.

Seu objetivo é remover os focos de crescimento cartilaginoso por ressecção ou curetagem, bem como a eliminação de fenômenos de deformidade e a condução de plástico ósseo.

Este método de tratamento é mostrado com um encurtamento significativo do membro do paciente e a presença de deformação severa.

Também é necessário realizar intervenções cirúrgicas em formas graves da doença, localizadas nas mãos e pés, caso contrário, não será possível evitar deformações significativas nessas áreas.

A degeneração dos nós condromatos em um tumor maligno também é uma indicação absoluta para a intervenção cirúrgica.

Previsão

Para discondroplasia, o prognóstico é favorável. Se for necessário gastar os métodos de tratamento necessários, será possível evitar até mesmo os fenômenos residuais. Em formas severas, uma claudicação menor pode permanecer.

Complicações da patologia

As complicações concomitantes são muito raras. Esta pode ser a degeneração dos nós condromatos em um tumor de natureza benigna ou maligna.

Com ausência prolongada de tratamento no fundo de um membro encurtado, a curvatura da coluna vertebral pode se desenvolver.

Os sinais desse processo aumentam gradualmente as sensações dolorosas, bem como o inchaço na área do osso afetado.

No exame de raios X, é possível detectar locais de destruição. Eles aumentam de tamanho em pouco tempo e destroem a camada cortical.

Medidas preventivas

Uma vez que a causa da doença não é estabelecida com precisão, é difícil dar conselhos específicos que ajudem a prevenir a formação de focos cartilaginosos.

Mas, em conexão com a hipótese de uma violação no processo de embriogênese, vale a pena observar durante a gravidez todas as recomendações do médico, para levar um estilo de vida saudável, para evitar a influência de fatores ambientais nocivos que possam causar a violação de detritos e sistemas fetais.

Assim, pode-se argumentar que uma doença como discondroplasia, é uma patologia congênita grave, que é difícil de se livrar de .

Portanto, é melhor tentar de todas as formas possíveis para evitar o desenvolvimento desta patologia, e se ainda é diagnosticado, é necessário iniciar imediatamente o tratamento.