Degeneração Olivopontocerebelar( OTSDD), como tipo de doença do hotel, foi descrita há mais de 100 anos. Ao longo do período em que a doença foi estudada, foram desenvolvidos métodos de diagnóstico e tratamento.
Hoje é sabido que a degeneração olivopontocerebelar é herdada. A doença afeta o sistema nervoso central. Localização da atrofia - cerebelo, ponte e azeitonas inferiores( partes do cérebro).
A principal manifestação é uma mudança no comportamento habitual - há ataxia, distúrbios extrapiramidais. Este tipo de doença é caracterizada pela duração do curso, mas é fixada na idade adulta. No processo de mudanças que ocorrem no cérebro humano, a morte dos neurônios é observada, respectivamente, a freqüência dos sinais deles no sistema nervoso central é violada.
Também os processos degenerativos-distróficos que ocorrem ao longo do desenvolvimento da doença afetam o córtex cerebelar, ponte e cérebro de oliveira.
É por isso que há mudanças características na psique e as possibilidades do homem, inclusive física. Em casos raros, durante o diagnóstico de
, as lesões são observadas em áreas como o cuerno anterior da medula espinhal e seus caminhos. A doença também pode afetar os nervos cranianos caudais( 9-12 pares).As violações que estão associadas à degeneração olivopontocerebelar incluem: - doença de Alzheimer;Esclerose múltipla
- ;
- doença de Pick.
A herança da doença ocorre em um caminho recessivo e dominante, e os casos de herança esporádica também são conhecidos.
A condição do paciente pode ser expressa em perda de orientação, insuficiência de memória, esclerose total ou parcial, anormalidades na marcha, rigidez dos movimentos, diminuição da atividade do motor em geral e tom corporal, apatia, perda de habilidade para concentrar a atenção.
Dados estatísticos
A maioria dos casos da doença são relatados em idosos - após 60-65 anos - 75% dos casos.
No entanto, a degeneração pode começar a se desenvolver em uma idade mais precoce - no período de 30-40 anos, e em caso de herança e em crianças de 10 a 11 anos( 2-3%).
É por isso que o exame é necessário não só para atingir os idosos, mas também em 20-40 anos, e no caso de transtornos congênitos - constantemente ao longo da vida.
Causas do desenvolvimento da doença
Uma característica importante da doença é o fato de que as causas exatas de sua ocorrência e desenvolvimento, se não houver casos de doença na família, não são conhecidos por remédios, mesmo um século após a primeira descrição. Existem violações nos loci de genes, expressas em um aumento no número de repetições de trinucleótidos.
Entre as outras causas possíveis que podem levar ao aparecimento de distúrbios característicos, observa-se alterações asfáricas atróficas na substância branca. Atrofia do córtex cerebelar é observada nos estágios tardios da doença. Para descobrir os motivos exatos, é necessário passar por uma investigação minuciosa.
Tipos de
Corrente Existem vários tipos principais de degeneração olivopontocerebelar: 
- tipo Mendel;
- tipo de Finkler-Winkler;
- atrofia com degeneração da retina;Tipo
- de Shut-Haikman;
- atrofia com demência.
Também em uma categoria separada, você pode incluir a síndrome de Shay-Drageer, caracterizada pelos seguintes sintomas da manifestação mais freqüente: distúrbios autonômicos
- ;
- distúrbios cerebelares e ataxia( diferentes graus de gravidade);
- é uma lesão nos gânglios basais.
O tipo de Mendel possui um mecanismo de herança autossômica dominante e as seguintes manifestações:
- desenvolvimento lento e aborrecido da doença, o que provoca seu desenvolvimento e transição para o estágio negligenciado;
- a idade da manifestação dos primeiros sintomas - desde a infância até os 60 anos;Ataxia
- ;
- diminuição no tônus muscular( às vezes significativo, uma pessoa não pode realizar tarefas rotineiras);Disfunção de fala
- ( manifestada de fraca a forte);
- tremendo e torcendo nas mãos( tremor);Transtorno
- durante a deglutição;Hipercinesia
- ;Disfunções
- associadas ao movimento ocular( raramente).
A degeneração de Flicler-Winkler é manifestada pelas seguintes características:
- é herdado por um método autossômico recessivo;
- a idade de início dos sintomas e o desenvolvimento da doença ao longo da vida, a partir dos 20 anos;Ataxia
- das extremidades.
Se esta espécie é diagnosticada, não há evidência de atividade motora prejudicada.
O tipo com degeneração da retina tem os seguintes sintomas: 
- é um princípio de transmissão autossômico dominante para a nova geração;
- afeta jovens e crianças;Ataxia
- ;
- distúrbios extrapiramidais;
- altera a acuidade visual( queda significativa), há uma violação devido à pigmentação da retina.
O aparecimento do Jester-Haikman é marcado pelos seguintes sintomas e manifestações:
- é um sistema autossômico dominante - o principal método de herança;
- manifestações e desenvolvimento em jovens( 20-30 anos) ou infância;Ataxia
- ;
- característica para este tipo de sintoma - paralisia facial;
- transtornos de deglutição( às vezes graves);Defeitos de fala
- ;Perturbação de vibração
- .
Tipo com demência caracterizada pelas seguintes características:
- herança autossômica dominante;Manifestação e desenvolvimento de
- - na idade média, mas não mais tarde em 40 anos;
- violação de inteligência( às vezes muito forte);
- distúrbios extrapiramidais;Ataxia
- .
Em geral, os sintomas são semelhantes, mas as diferenças presentes permitem aos médicos colocar o diagnóstico correto e prescrever o tratamento mais efetivo.
Sintomas Comuns
Um sintoma comum para todos os tipos de degenerações olivoponto-cerebelares é a ataxia. No início, uma ligeira instabilidade é observada em uma pessoa, então, ao andar rápido, o paciente experimenta desconforto, expressado em movimentos incômodos. Distúrbios visuais adicionais da marcha:
- quedas freqüentes;
- amplamente distanciado durante a caminhada do pé;
- flutuações do corpo de lado a lado( ruptura do cerebelo);
- posição instável enquanto está sentado em uma cadeira.
Sintomas tardios( progresso da doença): 
- grande caligrafia;Dismeteria
- ;
- tremendo nas extremidades( tremor);Batida de cabeça
- ;
- diminuiu ou aumentou os reflexos;Disfunção da fala
- .
Também os sintomas comuns incluem: transtorno de deglutição
- ( observado na maioria dos casos);
- falha piramidal.
A paresia facial não é um sintoma comum para todos os tipos, em contraste com a incontinência.
Uma pessoa quase sempre se torna apática e apática, perde interesse em eventos ao seu redor. Muitas vezes, é retardo fixo e até mesmo estupidez. Além disso, a doença é acompanhada de demência em diferentes graus de gravidade, estados depressivos, medos e fobias aparecem que anteriormente estavam ausentes. Alucinações e confusão são os sintomas característicos desta doença.
Se a doença está em um estado negligenciado, a pessoa gradualmente perde a capacidade de caminhar primeiro e depois deixa de realizar os atos mais simples de cuidar de si mesmos. Muitas vezes, durante este período, os pacientes enfraqueceram a imunidade, o que leva ao desenvolvimento de doenças concomitantes.
Critérios de diagnóstico
Para diagnosticar a doença, e então conhecer exatamente o tipo, serão necessários vários exames. Isso é necessário para obter informações objetivas e confiáveis. Um dos exames é um estado neurológico. Os dados neuropsicológicos também são examinados.
Todos os resultados dão ao médico a oportunidade de descobrir se o paciente tem degeneração cerebelar, se esclerose múltipla e outros sintomas de degeneração olivopontocerebelar estão presentes.
A informação objetiva pode ser obtida através de uma tomografia computadorizada do cérebro e, em seguida, de um MRT cerebral. Para determinar o tipo de doença, você precisará consultar um especialista em genética.
Além disso, o diagnóstico de DNA pode ser necessário. Se houver uma deterioração significativa na visão, o diagnóstico é adicionado à consulta do oftalmologista.
Complexo de medidas - o que pode ser feito?
Não foi criado nenhum tratamento eficaz especial para esta doença. Hoje, estão sendo tomadas medidas para manter os indicadores em valores médios e próximos aos normais. Na maioria dos casos, o tratamento sintomático com um viés na neurologia é realizado.
Também enfatiza a sintomatologia presente no momento do diagnóstico.
Medicamentos essenciais - neurometabolitos, anticolinérgicos e também agentes fortificantes. Para manter o tônus muscular ideal, são fornecidas massagens terapêuticas e terapia de exercícios. Tais medicamentos também são usados: 
- ácido glutâmico;
- Cerebrolysin( injeções);
- Aminalon;
- Proserin.
Atividades ao ar livre ativas e passeios simples estão incluídos no complexo de medidas para o tratamento da doença. Se houver deficiências visuais, a terapia inclui medicamentos apropriados.
Não haverá melhora significativa no estado da saúde humana. No entanto, a terapia atual permitirá manter os indicadores dentro dos limites permitidos por um longo tempo, então a duração da doença em média é de 12 anos, há casos em que os pacientes podem lutar com essas doenças por 20 anos. A principal causa de morte é pneumonia ou sepse, como doenças concomitantes.
