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Clinodactilia - anomalia congênita do desenvolvimento dos dedos

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Clinodactilia As mãos são uma parte do corpo que está sempre à vista. Todas as mudanças e deformações nas mãos ou nos dedos são muito visíveis.

Existem muitas dessas anomalias. Muitas vezes eles são apenas um defeito cosmético, mas às vezes eles podem interferir com o pleno funcionamento de uma pessoa: trabalhar, estudar, se comunicar.

Entre os desvios mais comuns no desenvolvimento de pincéis é clinodactilia.

Definição anomalias

clinodactilia - esta é uma anomalia congênita comum dos ossos dos dedos. Os dados sobre a prevalência da doença em diferentes fontes estatísticas variam consideravelmente - de 1 a 19%.

Na maioria das vezes, clinodactyly afeta pequenos dedos ou dedos do anel, mas há casos de alterações em outros dedos.

A doença afeta ambos os braços simetricamente. Com esta patologia, o eixo dos dedos muda lateralmente ao nível da falange média em relação ao membro. Dedos curvados medial ou lateralmente, existem anormalidades nas relações intra-articulares.

Às vezes, na infância, este defeito permanece despercebido, pois a deformação pode ser de graus variados e continua até a puberdade. Sua anomalia atinge seu pico na idade de 18 a 20 anos e geralmente não mais progride.

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O diagnóstico da doença é realizado por exame externo e exame de raios-X.É importante para diferenciar clinodactilia de uma doença semelhante - camptodactylia, que é devido a distúrbios do tendão do músculo.

Classificação e processo

fisiologia Geralmente a doença não causa dor ou desconforto e tratá-lo em um caso onde o dedo se desvia muito do eixo e isso faz com desenvolvimento de clinodactilia grave desconforto e dificuldades na vida cotidiana.

Existem vários tipos de clinodactilia:

  1. Tipo I .As proporções do dedo são normais, o ângulo de deflexão é pequeno( até 10-15 graus).
  2. Tipo II .As proporções do dedo são alteradas( encurtamento), o ângulo de deflexão é insignificante( não mais de 10 a 15 graus).
  3. Tipo III .Curvatura forte, ângulo de inclinação superior a 20 graus.

A deformação ocorre devido a alterações na zona de crescimento( epífise) da falange média. Normalmente, a epífise está localizada na base do osso e é uma placa plana. No caso da zona de crescimento clinodactilia

circunda a falange meio da extremidade proximal para o osso para os dedos distal, formando a letra S.

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Devido a tal deformação do crescimento médio falange ocorre de forma irregular e se assemelha a um trapézio ou um triângulo, devido a isso, é também chamada delta falange. Causas

de doença

Klindaktiliya pode ocorrer como uma doença isolado ou em combinação com outras deficiências. Pode se desenvolver por três razões.

Como uma doença hereditária independente transmitida por um tipo autossômico dominante. Neste caso, alguém de parentes próximos deve encontrar tais anomalias. Eles podem diferir em gravidade( por exemplo, na mãe do segundo tipo e na filha do terceiro).

Como um dos componentes de doenças mais graves de origem genética. Este síndrome pode estar relacionada com alterações em um conjunto de cromossomas( síndromes aneuplóides): síndrome de

  • Down( clinodactilia em 60% dos casos);
  • síndrome de Klinefelter;Trissomia
  • em 18 pares de cromossomos;Síndrome de Turner
  • .

Síndromes associados a mutações genéticas:

  • Síndrome de Roberts;Síndrome de Cornelia de Lange
  • Síndrome Russell-Silver;
  • anemia de Fanconi;Síndrome de
  • Cornelia de Lange;
  • Síndrome de Feingold;
  • ou outras anormalidades não sindrômicas( braquidactilia).

pode ocorrer como uma doença esporádica. Isso significa que ocorreu uma mutação espontânea do gene, o que levou a um defeito. Ou clinicamente, a doença se manifestou pela primeira vez, uma vez que possui um tipo recessivo de herança.

A clinodactilia pode ser detectada durante o rastreio de ultra-sonografia de rotina durante a gravidez. Se houver tal desvio, a gestante pode ser encaminhada para consulta aos geneticistas e, se necessário, o cariotipo da criança é utilizado para excluir anormalidades cromossômicas. Operação

- a única saída

Clinodactyly é um problema que só pode ser resolvido cirurgicamente. Quando a criança é pequena, muitos pais nem sempre decidem realizar a operação, mas isso não está certo, porque é na infância que a operação é melhor tolerada e o resultado é melhor.

Elimine o defeito na adolescência e na idade adulta. Essa anomalia de desenvolvimento de dedos não leva a deficiência e não interfere com uma pessoa.

Com exceção da clinodactilia do terceiro tipo, quando o ângulo de curvatura é muito grande e leva a uma interrupção na função do órgão - a articulação é restrita em movimento, os movimentos de agarrar são difíceis.

Existem vários métodos para resolver este problema:

  1. Osteotomia vaginal fechada de uma falange anormal. O método mais simples, mas pode exigir correção, e no futuro não retém o comprimento do dedo. Na maioria das vezes eles passam crianças. Para corrigir as falanges na posição correta, são utilizados dois raios Mãos antes da cirurgia e uma bandagem de gesso, que são removidos após 4-5 semanas. Na pele, há uma pequena bainha.
  2. Osteotomia aberta em forma de cunha da falange do lado curto e inserção de parte da crista ilíaca. Uma operação complexa para a realização em uma criança pequena, uma vez que é necessário usar material ósseo para transplante, mas a criança não tem o suficiente. Além disso, a operação é acompanhada por uma plastificação Z corretiva, isto é,Excisão de abas triangulares de pele para melhorar a aparência do dedo. O comprimento do dedo é salvo.
  3. Osteotomia invertida em forma de cunha .A escolha mais racional da intervenção cirúrgica para adultos com Mãos após a cirurgia é clinodactilia. Operação tecnicamente difícil. A parte em forma de cunha do osso é cortada do lado largo da falange e é inserida do lado estreito. Também acompanhado por trapos triangulares de plástico. O comprimento é preservado.
  4. Resecção da parte mediana da zona de crescimento no delta-phalanx e no estabelecimento de um enxerto adiposo no intervalo formado. Este método permite normalizar a função da epífise. Não requer imobilização prolongada, o que é muito importante para uma criança pequena. A técnica é usada na América para crianças menores de 6 anos, idealmente a idade da criança deve ser de até 3 anos.

Os resultados do tratamento operacional da clinodactilia do pequeno dedo podem ser vistos comparando a foto acima com as mãos antes e depois da intervenção.

É mais racional realizar uma operação na primeira infância. Antes da cirurgia, recomenda-se que as crianças pequenas usem órteses de fixação especiais que prendem o dedo com um defeito na posição desejada.

anomalia do pincel Uma vez que esta é uma doença genética associada a anomalias das estruturas ósseas, ela não é submetida a terapia conservadora.

A única saída é a intervenção cirúrgica. No entanto, nem sempre é necessário, porque muitas vezes a curvatura é quase imperceptível e não impede uma pessoa de viver plenamente. Em casos graves, é necessário corrigir a situação prontamente.

Especialistas estão escolhendo a maneira mais adequada para resolver o problema. Após a operação, o resultado é visível imediatamente. A curvatura é eliminada quase que completamente. Na pele, pode haver pequenas cicatrizes da intervenção.É melhor lidar com esse problema na primeira infância.

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