A síndrome de Lennox-Gastaut é uma forma grave de epilepsia infantil

Síndrome de Lennox-Gastaut - esta é uma forma rara e grave de epilepsia que os sintomas começam a aparecer na primeira infância. Os ataques são caracterizados por uma variedade de convulsões epilépticas.

Este tipo de epilepsia é muito difícil de tratar, mas o medicamento está desenvolvendo cada vez mais novas técnicas para o tratamento bem-sucedido desta doença.

A estréia da doença geralmente cai na idade de dois a oito anos, às vezes um pouco mais tarde. Então kiddies difícil de aprender, antes de tudo que está relacionado com o desenvolvimento global do atraso - eles começam tarde o suficiente por conta própria para se sentar, engatinhar e andar.

O atraso no desenvolvimento pode ser leve ou grave, juntamente com comprometimento cognitivo.

Desenvolvimento fisiológico e mental de cada criança individualmente, por isso é difícil prever como o bebê se comportará com essa síndrome.

Enquanto a maioria dos pacientes são encontrados crises freqüentes de ataques epilépticos e outros distúrbios, em alguns casos, o tratamento adequado dá resultados muito bons e reduzir o número de ataques.

Por primeira vez, a epilepsia mioclônica infantil foi isolada como síndrome separada nos anos 50.No século passado, e depois de dez anos, a comunidade neurológica reconheceu isso como uma forma nosológica independente.

Esta doença varia de acordo com dados diferentes de 3% a 10% de todos os casos de epilepsia em crianças. A prevalência de patologia é igual a um ou dois casos por 10 mil pessoas.É mais comum nos meninos do que nas meninas.

previsão violações Patogênese

Embora os primeiros sintomas ocorrem em crianças com idade entre dois e oito anos, alocar um grupos separados de pacientesque doença manifesta-se em 4-6 anos de idade.

Em alguns casos, a doença é transformada da síndrome de Vest, cujo diagnóstico coloca as crianças em um ano. Então síndrome irá desenvolver em um dos cenários:

• síndrome de espasmos infantis Vesta substituído crises tónico, passando por uma forma latente e se tornar a síndrome de Lennox-Gastaut;
• espasmos infantis A síndrome de Vesta passa, há uma melhora no desenvolvimento psicomotor.

Complexo de fatores provocadores

Até o momento, não são conhecidas causas específicas deste tipo de epilepsia. Os fatores de risco incluem:

• fome de oxigênio do feto no período pré-natal ;
• criança de cérebro de danos cerebrais no período pré-natal e parto - nascimento prematuro, o subdesenvolvimento fisiológico;
• lesões cerebrais infecciosas de devido a rubéola, encefalite, meningite;Displasia cortical
• - uma desordem da estrutura do córtex do cérebro;
• Esclerose tuberosa - tumores benignos em uma variedade de tecidos e órgãos.
• fator idiopático - a doença desenvolve por razões desconhecidas;
• predisposição genética .

convulsões característicos

crianças com síndrome de Lennox-Gastaut estão sujeitas a frequentes ataques de convulsões epilépticas em forma grave. O quadro clínico da doença é o seguinte:

1. Convulsões atômicas de .Há uma diminuição súbita no tom por alguns segundos, também pode haver um pequeno distúrbio da consciência. No caso da duração mínima dos sintomas do ataque parecido dobrando os joelhos, trava ou cabeça ou mesmo um aceno de cabeça, por ajuste prolongado de uma criança pode ser perder completamente a consciência e cair. Convecções tónicas .O tom muscular aumenta, eles ficam rígidos. A apreensão pode durar de alguns segundos a vários minutos. Muitas vezes, vêm no momento da transição do sono para a vigília. Se a criança não dormir neste momento, pode cair devido à perda de consciência.
2. Ausência de convulsões de .A consciência "desliga-se" por alguns segundos, com a criança congelar, a visão é focada em um ponto. Há também espasmos das pálpebras. Quedas com tais convulsões não ocorrem, o ataque passa de repente. Muitas vezes, tais convulsões permanecem não detectadas por vários anos.
3. Convulsões mioclônicas .Eles se manifestam sob a forma de empurrão involuntário das mãos e pés, menos frequentemente todo o corpo. O paciente pode cair ou soltar objetos das mãos.

Muitas crianças com a doença de Lennox-Gastaut presente retardo mental, e como conseqüência - dificuldades de aprendizagem, bem como distúrbios cognitivos( comportamentais), como a falta de um senso de auto-preservação, demonstrativo, impulsividade. O diagnóstico da doença

O diagnóstico feito com base em tais eventos: história

1. Medical - a idade em que os primeiros sintomas, como ocorreu o nascimento, havia uma família com epilepsia Como é o desenvolvimento físico e mental da criança.
2. Exame neurológico de - conversa com a criança, uso de testes especiais e escalas para identificar atrasos no desenvolvimento mental.
3. Electroencefalografia é uma análise da atividade elétrica no cérebro. Diferentes ondas agudas lentas são encontradas nos pacientes. O procedimento é realizado durante um dia inteiro em um estado de vigília e repouso, o que lhe permite acompanhar a freqüência de convulsões.
4. MRI e CT - estratificada levantamento da estrutura do cérebro, a fim de detectar danos à sua estrutura.

O tratamento da doença de Lennox-Gastaut envolve vários métodos.

Terapia de medicação

O objetivo da terapia é reduzir a freqüência de convulsões. Os medicamentos são selecionados individualmente, levando em conta a ocorrência mínima de efeitos colaterais.

Os seguintes anticonvulsivantes são prescritos:

• Clobazam;
• Rufinamida;
• Divalproato de sódio;
• Lamotrigina;
• Topiramato;
• Depakin;
• Carbamazepina;

Muitas vezes, o uso de um agente não dá os resultados desejados. Os preparativos são nomeados em um complexo, e a recepção é rigorosamente controlada pelo médico assistente. O tratamento cirúrgico

Se nenhum efeito positivo após o tratamento médico, o tratamento cirúrgico é realizada utilizando vários métodos:

1. Implantação do estimulador do nervo vago .É realizada por costura na área da clavícula um dispositivo especial com um eletrodo que transmite impulsos elétricos para o nervo vago. Este método reduz a quantidade de convulsões .Como a prática mostra, mais da metade dos pacientes devido a esse método, a freqüência de ataques é significativamente reduzida.
2. Implantação do estimulador RNS sob o couro cabeludo, que gera eletrodos na área do cérebro. Os eletrodos consertam continuamente a atividade elétrica do cérebro e, no momento do início de um ataque, o estimulador dá impulsos elétricos que suprimem o foco epiléptico.
3. Callozotomy é uma dissecção do corpo caloso, que é um feixe de nervos que liga os hemisférios do cérebro e transmite impulsos epilépticos de uma parte do cérebro para o outro. Após a operação, as convulsões não desaparecem, mas tornam-se menos intensas, uma vez que os impulsos não são gerados de um hemisfério para outro. Geralmente, esse tratamento é usado em casos de ataques epilépticos não controlados.

Características da nutrição

Muitas vezes, juntamente com outros métodos terapêuticos, é utilizada uma dieta cetogênica.É uma redução na ingestão de carboidratos e um aumento na ingestão de gordura.

Além disso, são recomendados produtos com baixo índice glicêmico, isto é, aqueles que baixam os níveis de açúcar no sangue. Estes incluem: frutas, vegetais, legumes, produtos integrais, leite desnatado.

Durante essa dieta, o médico deve controlar a possibilidade de reduzir as doses dos medicamentos tomados.

Complicações e prognóstico

A doença na maioria dos casos tem um prognóstico desfavorável. Cerca de 10% dos pacientes morrem aos dez anos, devido a lesões graves durante as convulsões.

Praticamente todas as crianças doentes experimentam atraso mental até certo ponto, metade dos pacientes não são capazes de auto-atendimento.

Também para complicações é possível transportar:

• resistência a convulsões devido à resistência ao tratamento;
• a segurança de um defeito intelectual que não desaparece;Desordem
• da adaptação social e laboral.

Não é possível prevenir o aparecimento desta doença. As principais medidas preventivas neste caso podem ser consideradas:

1. Manter uma alta qualidade de vida - um estilo de vida saudável, um sono completo de oito horas, nutrição adequada, evitando fatores de estresse.
2. Tratamento de longo prazo qualificado .Em nenhum caso, você pode mudar o esquema de tratamento ou interrompê-lo.