cranioestenoses compreender suturas cranianas imperfurado prematuras, o que ajuda a limitar o volume total do crânio, a sua deformação e provoca o desenvolvimento de hipertensão intracraniana.
A doença é diagnosticada com uma freqüência de 0,5-1 por 1000 recém nascidos, principalmente em meninos.
Patologia pode actuar isoladamente, ou em combinação com anomalias de outros órgãos e sistemas( como parte da síndrome de Apert, Pfeiffer), muitas vezes acompanhada por um desenvolvimento cerebral prejudicada.
Etiologia e desordens patogénese
suturas são camada fina de tecido fibroso disposto entre os ossos cranianos e formando as fontanels de fusão( "pontos fracos").Eles permitem que o crânio altere sua configuração à medida que a criança passa através do canal de parto, evitando assim trauma durante o parto.
Normalmente, o fechamento de fontanelas ocorre no final do primeiro ano da vida da criança. Em prematura cedo o seu crescimento excessivo e ossificação das articulações observados imagem cranioestenoses, cuja gravidade depende da data de início da doença.
Se as costuras fechadas durante o período pré-natal, a deformação do crânio será considerável, se após o nascimento - expressa em menor grau.
Patogenicamente papel importante no desenvolvimento da doença pertence à má circulação e metabolismo em tecido ósseo, a qual pode ser desencadeada pelos seguintes factores: as mutações genéticas e
- hereditária;
- infecções no útero( rubéola, gripe, herpes, etc.);
- efeitos sobre os factores externos adversos feto( maus hábitos mãe, toxinas domésticas e industriais, a irradiação, a utilização de certos medicamentos);
- compressão mecânica da cabeça fetal na cavidade uterina;
- dando uma posição errada para um recém-nascido, imobilidade na infância, limitando as habilidades motoras;
- lesões de nascimento e doenças sofridas nos primeiros meses de vida. Variedades
desenvolvimento anormal, dependendo do número envolvido nas costuras de processos patológicos isolados cranioestenoses:
- simples ( apenas uma costura de fecho),
- sochetannyj ( imperfurado alguns),
- complexo( todas as suturas cranianas estão envolvidos).
Além disso, a doença é dividido nas seguintes formas:
- escafocefalia - fecho prematuro da sutura sagital, encontra-se na maioria dos casos, especialmente em rapazes.
Caracteriza-se por: alongamento e estreitamento do crânio, a expansão da testa, fusão extrema ou de fecho de uma grande fontanelle. Nesta forma da doença é muitas vezes dificultada por parto natural, devido à incompatibilidade dos tamanhos de cabeça do feto e as formas genéricas mãe. - frontal plagiocephaly - crânio estenose frontal em um fundo de frontal imperfurado e suturas coronais.É mais comum em mulheres, é determinado visualmente achatamento da testa com uma sobrancelha levantada e da órbita do olho, de um lado, saliente orelha.
- occipital plagiocephaly - encerramento antecipado, ou endurecimento da sutura coronal, que surgiu devido à imobilidade do recém-nascido ou mau posicionamento. Neste caso, o osso frontal se achatam, e o occipital no mesmo lado da cabeça se abaixa.
- trigonocefalia - associada com a doença rara do frontal( metóticas) hipotelorismo costura e deformação dos ossos frontal em forma de quilha( na forma triangular da cabeça).
- Turritsefaliya - sedimentação e suspensão combinada suturas sagital e coronal, seguido de hidrocefalia.secções temporais projecção peculiares e estreitamento do resto do crânio( forma de trevo).
natureza de
clínico fechando apenas uma costura é geralmente um problema associado com um defeito cosmético em vez.
Quando lesões combinadas do quadro clínico é muito mais brilhante, há o grande deformação do crânio, que é característica para cada tipo de cranioestenoses e sintomas neurológicos( causado por um aumento da pressão intracraniana, que está associado com um crescimento desproporcionalmente lenta do crânio, insuficiente para o volume do cérebro):
- paroxística dor de cabeça;
- náuseas;Vômito
- ;
- fortalecimento dos reflexos tendão-periosteal;Reflexos patológicos
- ;
- procurar;
- movimentos pendulares de globos oculares( nistagmo);
- sinais meníngeos( músculos rígidos do pescoço e outros);
- convulsões convulsivas.
Existem sintomas oculares:
- exoftalmos bilateral( pop-eyed);
- alterações tardias da retina;
- diminuição ou perda de visão.
Os transtornos mentais são variáveis, pode haver inibição ou aumento da excitabilidade, o desenvolvimento mental, como regra, lento.
Configuração de diagnóstico
Para o diagnóstico é necessário realizar um exame abrangente multifacetado. Além da constatação de reclamações e história médica( tempo de aparecimento dos principais sintomas e sua progressão), importante colecção de mãe história obstétrica( especialmente a gravidez, transferido neste período da doença, efeitos adversos, complicações no parto).
SEMPRE fazer um exame completo da criança, estudado em detalhe a estrutura do crânio, a forma e o tamanho da cabeça, medida pelo grau palpação articulações imperfurado e molas.
O exame neurológico revela sinais cerebrais e focais de dano cerebral( reflexos patológicos, nistagmo, paresia dos olhos, etc.).oftalmologista
avalia o grau de comprometimento da parte do corpo( alterações estagnação no fundus, papiledema, ele atrofia, exoftalmo).A pesquisa genética ajuda a estabelecer a natureza hereditária da doença.
também executa uma série de métodos de diagnóstico instrumentais de determinar as tácticas de paciente:
- X-ray exame do crânio - revela a falta de costuras( uma ou mais), o afinamento da estrutura óssea, a disponibilidade
de impressões digitais sobre os ossos cranianos, a deformação do crânio; - TC( tomografia computorizada) ou IRM( imagem de ressonância magnética) - neuroimagens técnicas, para além de alterações na estrutura do osso para determinar a gravidade da hipertensão intracraniana;
- craniometry - é realizado para medir os parâmetros padrão e especiais do crânio, realizados manualmente e com a ajuda de programas especiais de computador;
- eletroencefalografia - permite revelar o grau de desvios funcionais do sistema nervoso central;
- vasos venography de ultra-sons do cabeça e pescoço - com base em perturbações do escoamento de sangue a partir da cavidade craniana ajuda a identificar e avaliar indirectamente um aumento da pressão intracraniana;
- Angiografia - o estudo dos vasos cerebrais, submetidos a método pode detectar anastomoses vasculares anormais contrastante, especifica o nível no qual existe uma violação do fluxo de saída de sangue;
- pneumoencefalografia - ventrículos de visualização e espaços subaracnóide( vias licor cerebrais), é aplicável como um método de diagnóstico diferencial;
- Ultrassom de órgãos internos, ECG, Echo-CG - são realizados como métodos adicionais para a detecção de doenças e malformações concomitantes.
Modern
No fechamento prematuro das suturas usadas tratamento eminentemente cirúrgico, cujo objetivo principal é aumentar o volume do crânio e para criar condições favoráveis para o desenvolvimento normal das estruturas cerebrais.
Há um grande número de técnicas cirúrgicas dependendo do tipo de craniostenosis - craniotomia linear, patchwork bilateral, circular, ressecção do cofre cranial e outros.
A técnica da operação é realizar a dissecção de tecidos moles e plástico ósseo. Durante a intervenção, os defeitos do crânio são corrigidos e a hipertensão intracraniana é eliminada.
Acredita-se que a operação seja adequada até a idade de três anos, quando a formação mais intensa de estruturas cerebrais na criança. Concluído no tempo, ele permite que você evite a compressão das estruturas cerebrais e quase completamente nivela os sintomas anteriores da doença, incluindo um defeito cosmético grosseiro.
O tratamento funcional não é indicado no caso de:
- de craniostenosis compensada;
- perda irreversível de visão e retardo mental sem sinais de hipertensão intracraniana;
Crânio antes e depois da operação para a correção da craniostenosis
- anomalias de desenvolvimento concomitantes graves( por exemplo, malformações cardíacas descompensadas).
Uma contra-indicação relativa( temporária) é uma doença aguda, crônica no estágio agudo, infecções purulentas da pele, inflamação recorrente do trato respiratório superior.
No pós-operatório, mostra-se o curso de procedimentos fisioterapêuticos e terapia de medicamentos sintomáticos, além de acompanhamento a longo prazo.
Prognóstico e prevenção
O diagnóstico precoce e a cirurgia oportuna podem prevenir o desenvolvimento de conseqüências graves. Neste caso, o prognóstico para a vida eo desenvolvimento normal da criança são favoráveis.
Perda de visão, retardo mental, síndrome convulsiva, dor de cabeça persistente e deformidade bruta do crânio complicam o curso da patologia e conduzem a deficiência.
Para efeitos de prevenção, é mostrado:
- que realiza aconselhamento genético médico de casais de grupos em risco;
- restrição dos efeitos sobre o corpo de fatores externos desfavorecidos grávidas;
- recusa de fumar e outros maus hábitos;
- prevenção e tratamento atempado das doenças da futura mãe e do recém nascido.
E, o mais importante, se uma criança desenvolver sintomas de preocupação, os pais devem consultar urgentemente um especialista. A pontualidade do tratamento irá evitar as terríveis conseqüências da craniostenose e dará à criança a oportunidade de uma vida normal.
