A mioplegia paroxística é uma doença neuromuscular grave

paralisia periódica, ou entrar em uma pedra - e voltar.

E o que só estão lá no antigo épico russo: o vôo incrível, sem quaisquer dispositivos, e passagem desimpedida através das paredes, e muitos testemunhos maravilhosos de casos de cura milagrosa - não é tudo!

Existe e de pé sobre um ponto específico uma história curiosa, ilustrando o tema: paralisia periódica( paralisia periódica).

Bylina narra: sentado no fogão feito. Trinta e três anos sentou-se - foi paralisado. E então ele se levantou, e grande Dukhobor fazer. Seu nome era Ilya Muromets.

Por que? Sim, um pouco bêbado água na hora desejada, mas a partir de sua terra natal. Magi insistiu.

Duas perguntas para o épico: que tipo de paralisia deste, o balde de água pura passou? E que tipo de água é tal que ela coloca os pés?

não sobre se paralisia periódica é?E não é sobre se a água que é rica em potássio?

etiologia e patologia variantes de

A patologia neuromuscular etiologia, chamado de paralisia periódica( ou paralisia periódica), é Urs cruciaiss conteúdo de potássio no sangue e no exercício muscular necessário para reduzir estruturas.

Mas para falar sobre isso, sempre estreitamente assunto. Para se deve falar especificamente cerca de um ter diferenças substanciais no interior concretização patologia que diferem organismo potássio saturação:

• qualquer baixa - concretização hypokalemic;( Shakhnovich abrir e Westphal, 1882-1885).
• ou alta - concretização hipercalêmica( Gamstorp estudado, 1956 YG);
• ou normal - fluxo forma normokaliemicheskaya ( cuja existência é confirmada Poskanzerom e Kerr, 1961).

Entre outras razões, levando ao aparecimento de secundário, mioplegii família sintomático, houve casos:

• tireotoxicose;
• tumores supra-renais com sintomas de hiperaldosteronismo e falha destas glândulas;
• pielonefrite;
• síndrome hipotálamo;condições
• acompanhados por desidratação, dessalinização( com vómitos e diarreia, o uso excessivo de laxantes e diuréticos, com má absorção - deficiência de digestão síndrome) ou devido a um excesso no corpo de certos sais( bário, em particular).

patologia essência é a imobilidade capaz, vindo devido à "cobertura" ondas de corpo paralisia periódica, paroxística locomotoras transitória músculos( esqueléticos).

como acabar com sua vida Ilya Muromets? Com forno de pedra derrubar seu corpo maduro, mas pedra imóvel - na pedra finalmente ido novamente. Petrificado, ele ficou imóvel novamente. Para o bogatyrstvovat herói cansado.

Como acontece, ou patogénese brevemente

Conn teoria original explicando o hypokalemic paralisia periódica hiperaldosteronismo intermitente - aumento da excreção episódica da aldosterona pelo córtex supra-renal, e confirma os resultados de utilização no tratamento dessa patologia desta antagonistas de hormonas, agora revisto.bioquímicos e fisiologistas

descobri: o desenvolvimento de paroxismos mioplegii muda o nível de aldosterona no sangue - uma condição secundária.

O principal problema aqui vale a pena na permeabilidade das membranas celulares de membranas miofibrilares do músculo esquelético para água com os iões de sódio e de potássio contidos.

desequilíbrio destes dois elementos no interior da célula começar a distúrbios metabólicos e energia nas estruturas tanto do tecido muscular, bem como em áreas de sinapses neuromusculares, contração muscular, no caso do bloco na transmissão neuromuscular impossível. Para restaurar essa habilidade do músculo, é necessário retornar o estado do balanço iónico dentro dele para uma taxa estável.

E uma vez que a paralisia periódica da capacidade das membranas musculares para íons é vetada por um determinante genético, desenvolve uma clínica de uma ou outra versão da patologia neuromuscular indicada.

Geral "raízes" - mas diferente "deixa»

comum na patogênese de cada mioplegii forma é um status de herança autossômica dominante, a única questão é o grau de gene penetrância:

• em gipokaliemicheskoe - gene penetrância incompleta, baixo;
• com hiperkalêmica - alta;
• variante normocalêmica - intermediária entre os dois primeiros, com diferentes graus de penetrância do gene em cada caso individual.

Os sintomas que são característicos da mioplegia paroxística dependerão da forma do seu curso.

gipokaliemicheskoe

forma mais freqüentemente encontrada e o tipo mais estudado comumente encontrado em homens, com um pico de manifestações na idade de 10 a 18 anos, mas casos esporádicos têm mais de 30 anos. Até certo momento, esta forma da doença não se manifesta de forma alguma.

O início do paroxismo muscular pode resultar de:

• de consumo de álcool descontrolado;
• excesso de estresse físico;
• não conformidade com a dieta( com uma quantidade excessiva de carboidratos e / ou sal).

Para as mulheres, "fatal" para o início do paroxismo da mioplegia são o 1º dia da menstruação ou o período de 1-2 dias antes de começarem.

acordar de manhã ou à noite, ou portador portador de patologia se sentir em um estado de paralisia que se espalhou não só nos músculos esqueléticos do tronco, pescoço e extremidades, mas grave gravidade músculos divergentes e faciais e até mesmo respirar. O ajuste de altura

com duração de horas a dias( uma média de 2 a 4 horas) não só aparece hipotonia muscular e perda de todos os tipos de reflexos de tendões, mas a gravidade dos distúrbios autonômicos, sob a forma de: taquicardia

• e taquipneia;
• hiperemia do rosto e outras áreas da pele com a liberação de suor abundante em toda a superfície do corpo;
• sede excessiva - polidipsia.força muscular

voltou gradualmente, e o processo volta para as áreas mais distantes dos membros, e a mais rápida recuperação da função muscular contribui tomado tentativas força de vontade de movimento activo pelo paciente. Sobre

mioplegicheskih frequência paroxismos - que pode variar consideravelmente de dia chegando e que tenham a natureza de status convulsões mioplegicheskogo em casos graves, para testar constantemente casos com fraqueza muscular moderada com o seu ganho na parte da manhã.

O último tipo de desordem contribui para o desenvolvimento da síndrome miopática, levando a hipertrofia muscular, especialmente nos segmentos proximais dos membros.

Também é possível uma variante de fluxo abortivo com o envolvimento de apenas as pernas, seja um membro ou a metade do corpo. Sobre

paroxismos hipercalêmica mioplegii Tipo

paralisia paroxística, são forma muito mais raro devido à hipocalemia, com freqüência rastreável a 4 gerações de "pedigree", herdou igualmente muitas vezes por pessoas de ambos os sexos, com a manifestação da doença na primeira década de vida.

paroxismos provocando momento é fome, incluindo ultrapassa descanso depois de um trabalho física vigorosa: há parestesia no rosto e nas extremidades, fraqueza muscular junta-se gradualmente segmentos distantes dos membros distais, espalhando-se rapidamente a todo os músculos do corpo, incluindo a face.

Além da flexibilidade obrigatória dos tendões e hipotensão muscular geral, o paroxismo se manifesta como uma poderosa disfunção autonômica na forma de:

• expressou palpitações;
• transpiração profusa;
• hipertensão arterial;
• manifestou sede.

Mesmo o paroxismo mais prolongado deste tipo de paralisia periódica não tira daqueles que sofrem mais de 2 horas de vida.

Sobre paroxismos de natureza normokalêmica

Um tipo herdado como os outros dois, mas descrito com o exemplo de apenas quatro( !) Famílias, estreando na infância nos primeiros dez anos de vida.

A forma normokalêmica da mioplegia paroxística é uma apreensão de diferentes graus de gravidade: de uma fraqueza moderadamente grave, mas muscular que agarra todo o corpo a uma paralisia abrangente envolvendo músculos faciais.

Um momento que provoca o paroxismo da mioplegia com natureza normokalêmica pode ser tanto hipotermia quanto um repouso tranquilo depois do treinamento intensivo ou outra atividade física.

Para um ajuste, uma fraqueza cada vez mais crescente, abraçando os músculos e assim como( ou mesmo mais) diminuindo lentamente sua intensidade no final do ataque, é característico.

Este tipo é caracterizado por um período de tempo significativo de um paroxismo - de 1 a 2 dias para 2-3 ou mais semanas.

A palavra confirmar ou diagnosticador

a presença de paroxismos típicos inerentes paralisia periódica, com a ausência de sintomas neurológicos em entre os ataques, com história familiar característico, história de diagnóstico de paralisia periódica não é difícil.

Perguntas surgem quando:

• surgiu primeiro paroxismo;
• caso categoria esporádica;
• ataques de natureza abortiva e atípica.

Os exames de sangue bioquímicos no período entre convulsões não têm efeito.

Mas esta análise mostra:

• durante forma hypokalemic - redução de potássio no soro do sangue e duas( ou mesmo inferior) meq / l contra padrões de 5,5, reduziu significativamente os níveis de fósforo e não tão pronunciado aumento de glucose no sangue;
• com variante hiperkálmica - um aumento significativo no nível de potássio com não uma queda acentuada na glicemia;
• com normokaliemicheskoy myoplegia - nenhuma alteração nos níveis sanguíneos de potássio, bem como fósforo e glicose( no entanto, no período entre convulsões, também são normais).

Quando EMG( eletromiografia) é realizada com a minha visão de qualquer natureza, não há atividade bioelétrica muscular.

Em uma variante com uma freqüência significativa de convulsões de paralisia hipocalêmica levando ao desenvolvimento da síndrome miopática, está sendo realizado um estudo de uma biópsia muscular que revela a miopatia vacuolar.

O teste de diagnóstico com infusão intravenosa da solução investigada de cloreto de potássio também é competente - com o desenvolvimento de um paroxismo típico de 20 a 40 minutos, verifica-se que ele possui uma variante hiperlálêmica de paralisia periódica.

Dada a gênese da doença, o diagnóstico deve ser confirmado e verificado por um geneticista;obrigatório também são consultas com o endocrinologista e neurologista para excluir a natureza secundária da minha população.

Estratégia de tratamento

O tratamento depende da forma em que ocorre a mioplegia paroxística. No resultado termo gipokaliemicheskoe Edição aproximação presença

paroxismo serve solução 10% da ingestão de cloreto de potássio no ritmo de cada hora - 1 a 2 colheres de sopa de uma solução de infusão Pananginum substituível ou intravenosa ou ingestão da droga.

No período entre ataques, um bom efeito é dado tomando Veroshpiron( 200 a 300 mg durante o dia), no entanto, o uso a longo prazo deve ser evitado para evitar efeitos colaterais.

No caso da resistência à droga e outras razões, pode ser substituído Diacarbum( uma dose diária de 0,25-1,25 g 2-3 horas), ou triantereno efeito poupador de potássio( com uma dose de 0,2 g / dia).

O alimento deve ser com um teor reduzido de sal de mesa, com uma ingestão calórica reduzida devido a carboidratos, com a introdução de ameixas secas, damascos secos, queijos e produtos lácteos com grandes quantidades de potássio.

Com o desenvolvimento do paroxismo da myoplegia da etiologia hiperkálêmica, é interrompida por infusão intravenosa de uma solução a 10% de cloreto de cálcio em uma solução de glicose a 40% com uma dose adequada de insulina.

Foi observado um bom efeito da aplicação de inalação de Salbutamol, que ambos interrompe as convulsões e adverte-os.

No período entre convulsões, Hypothiazide, Diacarb, é efetivo.

A dieta deve ser com um mínimo de alimentos contendo potássio, mas com muitos carboidratos e sódio( sal), as pausas entre as refeições não devem ser muito longas - os paroxismos são provocados pela fome.

Em termos de tratamento da mioplegia normocalêmica, as recomendações são as mais comuns: uso, conforme necessário, de Diacarb, um aumento de até 10 g de sal de mesa de ingestão de sódio.

A terapia da paralisia periódica sintomática é o tratamento da patologia subjacente e a restauração do equilíbrio eletrolítico.