Hemorrágica vasculite - uma doença que afecta principalmente os vasos capilares da pele, articulações, trato gastrointestinal e os rins.
Hemorrágica vasculite pode começar em qualquer idade. No entanto, as crianças até aos 3 anos de idade raramente ficam doentes. O número máximo de casos de vasculite hemorrágica ocorre entre as idades de 4-12 anos.
O início da doença é possível depois de 1-4 semanas depois garganta inflamada, SARS, escarlatina ou outra doença infecciosa. Em alguns pacientes a doença é precedida pelo desenvolvimento de vacinação, intolerância medicamentosa, alergia alimentar, Trauma, arrefecimento.
A base hemorrágica vasculite mentira aumento da produção de complexos imunes, complementar a activação do sistema, o aumento da permeabilidade vascular, danos para as paredes dos capilares.
Manifestações de vasculite hemorrágica
A maioria vasculite crianças hemorrágica começa com a erupção típica da pele - é melkopyatnistye simetricamente dispostos sinyachkovye elementos não desaparecem quando pressionado. O prurido está localizada nas superfícies extensoras das extremidades, em torno das articulações, sobre as nádegas. Erupções no rosto, corpo, mãos e pés são menos prováveis. A intensidade da erupção varia - desde simples para vários elementos com uma tendência a se fundir. No decurso dos erupção permanece pigmentação, no local onde ocorre descamação recaídas frequentes quando.
doença articular - uma segunda característica de vasculite hemorrágica observado em 2/3 pacientes. Normalmente, ele aparece em simultâneo com uma erupção na 1ª semana da doença, ou em uma data posterior. A natureza do dano articular varia de dor nas articulações de curto prazo para a inflamação. Ela afeta predominantemente grandes articulações, especialmente o joelho e tornozelo. edema periarticular desenvolve com mudanças na forma e ternura das articulações; dor mantida de várias horas a vários dias. estirpe resistente de juntas em violação das suas funções não acontecer.
Dor abdominal - a terceira frequência indicação hemorrágica vasculite. Ele pode aparecer simultaneamente com lesões de pele e articulações, e pode preceder alterações articulares cutâneas. Alguns pacientes se queixam de dor abdominal leve, que não é acompanhada por distúrbios digestivos não causam muito sofrimento e está sozinho ou nos primeiros 2-3 dias do início do tratamento. Em outras dores abdominais são paroxística na natureza, aparecer de repente com o tipo de cólica intestinal, não há nenhuma localização precisa. ataques dolorosos pode ser repetido muitas vezes durante o dia e durar até vários dias. Os pacientes queixam-se de náuseas, vómitos, cadeira instável, e às vezes febre. Em casos raros, o pano de fundo deste quadro clínico observado episódios de sangramento intestinal e gástrica.
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danos nos rins em vasculite hemorrágica é menos comum do que outras manifestações da doença. danos nos rins pode ser diferente - daquelas que desaparecem rapidamente durante a terapia, a imagem severa glomerulonefrite (Nefrite púrpura de Henoch-Schonlein).
Muito menos frequentemente em vasculite hemorrágica revelou danos a outros órgãos. síndrome pulmonar pode ocorrer na forma de tosse com pouco catarro e sangue veias, e às vezes falta de ar. hemorrágica descrito pericardite, Sangramento no endocárdio. Normalmente, essas mudanças são reversíveis.
Mais frequentemente em crianças com doença moderada e grave aparece sopro sistólico no coração de natureza funcional. Os danos no sistema nervoso central causado por inflamação dos vasos cerebrais, meninges, e geralmente aparece na altura das alterações da pele. Os pacientes queixam-se de dores de cabeça, tonturas, irritabilidade. Em alguns casos, os meninos com vasculite hemorrágica observaram lesão testicular (muitas vezes bilateral) - inchaço e dor.
diagnósticos
Alterações nos parâmetros laboratoriais são inespecíficos durante a vasculite hemorrágica. aumento possível no ESR e desproteinemia leucócitos com o aumento dos níveis de alfa-2-globulina, aumentou indicadores não específicos caracterizar a inflamação - DPA, seromucoid, proteína C-reactiva, títulos Sobre antistreptolisin e antigialuronidazy.
alterações imunológicas, sob a forma de um aumento dos níveis de imunoglobulina A, aumento de complexos imunes circulantes e crioglobulinas, níveis mais baixos de imunoglobulina G, a actividade do complemento.
manifestações de laboratório (levantar hipercoagulabilidade fibrinogêniocomplexos solúveis fibrinmonomerov induzidas agregação de plaquetas, a inibição da lise dos coágulos) mais pronunciado na doença grave.
O tratamento de vasculite hemorrágica
terapia personagem de vasculite hemorrágica difere dependendo da fase da doença -
- estreia, recaída, remissão;
- As formas clínicas - Fácil (pele), misturado com doença renal;
- a gravidade das manifestações clínicas - luz (condições satisfatórias de saúde, erupções neobilnye, pode dor nas articulações), médio (várias erupções cutâneas, dor nas articulações ou artrite, dor abdominal recorrente, faixas sangue ou proteína na urina), Pesado (dreno erupção, elementos de necrose retidivirute angioedema, Dor abdominal persistente, hemorragia gastrointestinal, sangue na urina, síndrome nefrótica, insuficiência renal aguda);
- a natureza da doença - aguda (até 2 meses), prolongada (até 6 meses), crónica (reincidente ou o desenvolvimento de nefrite púrpura de Henoch - Schönlein).
agentes anti-plaquetários são usados em todas as formas da doença. Curantil (dipiridamol, Persantin) 5-8 mg / kg por dia em 4 doses divididas; Trental (pentoxifilina, agapurin) 5-10 mg / kg por dia em 3 doses divididas. Em antiagregatsionnogo grave para aumentar o efeito dos dois fármacos administrados simultaneamente.
Duração do tratamento de vasculite hemorrágica depende da forma clínica e gravidade: 2-3 meses - em menos grave; 4-6 meses - com moderada; até 12 meses - para grave curso recorrente e nefrite Henoch - Schönlein; em tratamento repetido cursos crônicas conduzidas por 3-6 meses.
anticoagulantes dose são selecionados individualmente, incidindo sobre a dinâmica positiva de sintomas clínicos (estabilização de erupções cutâneas, desaparecimento da dor abdominal, uma diminuição no grau de separação de sangue na urina), bem como os parâmetros de laboratório (prolongamento do tempo de coagulação sangue ou activado tempo de recalcificação de 2,3 vezes em comparação com a tradução inicial de testes positivos em paracoagulation negativo).
Na ausência de efeitos clínicos e laboratoriais adequados aumentar a dose de 50-100 UI / kg / dia. Usar a administração subcutânea de heparina no tecido do estômago de 3-4 vezes por dia (fraxiparina - 2 vezes), ou injecção intravenosa.
Quando o tratamento vasculite hemorrágica a moderada geralmente dura até 25-30 dias; em grave para alívio persistente de síndromas clínicos deve ser 45-60 dias de terapia com heparina; quando razvivshemsya nefrite Henoch - Schönlein ele alongado. Supressão de drogas é levado a cabo progressivamente até 100 U / kg / dia a cada 1-3 dias.
Activadores de fibrinólise - ácido nicotínico e os seus derivados (xantinol nicotinato, teonikol, komplamin) - dose é seleccionada tendo em conta a sensibilidade do indivíduo, é geralmente 0,3-0,6 g por dia.
Os glicocorticóides são eficazes na doença grave. Glucocorticosteróide deve ser realizada no contexto de terapia anticoagulante-antiplaquetária. No moderada e leve durante o seu uso não é justificado. Na forma simples ou mista sem dose de prednisolona danos nos rins é de 0,7-1,5 mg / kg por dia e usado um curto período de 7-20 dias. Com o desenvolvimento de nefrite Schonlein - púrpura de Henoch administrados 2 mg / kg por dia durante 1-2 meses, seguido por redução de 2,5-5,0 mg de 1 a cada 5-7 dias até cancelamento completo.
Citostáticos apropriados para formas graves de doença renal, na ausência de dinâmica positiva de tratamento corticosteróides, e a presença de síndroma cutânea grave com manchas de necrose da pele, no fundo de alta actividade imunológica. Utilizada para receber azatioprina 2 mg / kg / dia, 2 mg de ciclofosfamida / kg / dia, durante até 4-6 meses. O tratamento é levado a cabo sob o controlo do sangue periférico: contagem de células brancas do sangue diminui citostáticos virados.
terapia de transfusão: é conduzida em crianças com vasculite hemorrágica grave durante 5-15 dias durante a fase aguda da doença, quando as manifestações clínicas são mais pronunciados. A composição de terapia de transfusão incluem: baixo Plasma molecular substitui soluções (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks), à taxa de 10-20 ml / kg / dia; mistura de glucose-novocaína (solução de glicose a 5% e 0,25% Proporção de solução de novocaína de 2: 1 ou 3: 1) numa quantidade de 10 ml por 1 kg de peso corporal, mas não mais do que 100 ml; antiespasmódicos - aminofilina (5 mg / kg / dia), não-spa (2 ml de uma solução a 2%) em 150-250 ml de solução isotónica de cloreto de sódio; inibidores de enzimas proteolíticas (contrycal de 20 000-40 000 UI / kg / dia, trasilol 50.000 - 100.000 L / dia). A administração de drogas efectuados por gotejamento, a uma taxa de 10-15 gotas por minuto.
plasmaferese é dirigida para a remoção de toxinas em circulação, bactérias, substâncias inflamatórias, anticorpos, complexos imunitários, crioglobulinas e mostrado na vasculite hemorrágica grave, ondulada contínua ou recorrência sintomas. Plasmaferese ajuda a normalizar as propriedades do sangue, remove vasoespasmo, melhorar a microcirculação, aumenta a actividade funcional de células do sistema imunológico, aumenta a sensibilidade dos doentes a drogas.
Eksfuziruemoy volume de plasma é de 10-30 ml por 1 kg de peso corporal (por curso de tratamento que consiste em tratamentos 3-8 plasmaferese removidos de 2 a 5 volumes de plasma circulante). As primeiras 3-4 sessões realizadas diariamente, e follow-up - 1 a cada 3 dias. exfusion taxa de 50 ml por minuto. Para evitar a coagulação com heparina é utilizada a taxa de 100-300 U / kg. Como soluções de substituição usando dextranos de baixo peso molecular, albumina, glicose, soro fisiológico.
Os anti-histamínicos são eficazes em crianças com alimentos, medicamentos ou história familiar de alergia, as manifestações de exsudativa-catarral diátesedoenças alérgicas (doença pólen, angioedema, agudo bronquite obstrutiva, asma). Use Tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol e outros medicamentos nas dosagens em geral durante 7-10 dias.
Quelantes são necessários para pacientes com histórico de alergia, na presença de dor abdominal, nos casos em que agentes dietéticos foram precipitantes doença fator. Quelantes ligar toxinas no lúmen do intestino e substâncias biologicamente activas, impedindo desse modo a sua penetração na circulação sistémica. Para esta finalidade, nomear Polyphepanum, enterosorb esmectite, carvão activado 3-4 vezes por dia, durante 5-10 dias.
Membrana prescrito cursos repetidos com doença renal ou reincidente curso síndrome cutânea. Drogas neste grupo podem reduzir a permeabilidade da parede vascular, melhorar os processos tróficos ter efeitos imunomoduladores. O retinol mais amplamente utilizado, tocoferol (vitamina E), rutina, dimephosphone por 1 mês.
Complicações e prognóstico
O resultado hemorrágica vasculite em crianças geralmente favoráveis. A recuperação após as notas de abertura de mais da metade dos pacientes. Possível longo prazo recidivante curso da doença, e os intervalos de taxas de recorrência de único alguns anos antes mensal. Com o tempo, no entanto, como regra geral, a doença assume o monosindromnogo personagem: somente erupção cutânea (às vezes - com síndrome de articular) ou desenvolver doença renal crônica. Neste caso, a função renal permanece intacta durante muito tempo. resultado em insuficiência renal crônica É extremamente raro, com uma forma mista de glomerulonefrite ou forma rapidamente progressiva.