Síndrome de Gilbert (doença de Gilbert) é uma disfunção hepática benigna, que consiste na limpeza que indirecta bilirrubinaQue é gerado pela quebra de hemoglobina.
A síndrome de Gilbert - um hereditários recursos constitucionais, assim que esta patologia por muitos autores não é considerada uma doença.
Uma anomalia similar ocorre em 3-10% da população, na maioria das vezes é diagnosticado entre as pessoas em África. Sabe-se que os homens são 3-7 vezes mais propensos a sofrer desta doença.
As principais características da síndroma descrita incluem o aumento periódico de bilirrubina no sangue e o relacionado icterícia.
razões
síndrome de Gilbert - uma doença hereditária causada por um defeito num gene localizado no cromossoma e o segundo é responsável pela produção de uma enzima hepática - glyukoroniltransferazy. bilirrubina indirecta é ligado no fígado, devido a esta enzima. Isso leva a um excesso de hiperbilirrubinemia (teor de bilirrubina aumentado no sangue), e como um resultado, a icterícia.
Os fatores que causam agravamento da síndrome de Gilbert (icterícia)
- doenças infecciosas e virais;
- trauma;
- a menstruação;
- violação da dieta;
- jejum;
- insolação;
- falta de sono;
- desidratação;
- exercício excessivo;
- stress;
- tendo certas drogas (rifampicina, cloranfenicol, drogas anabólicas, sulfonamidas, hormonas, ampicilina, cafeína, paracetamol, etc.);
- o consumo de álcool;
- cirurgia.
Os sintomas da doença Gilbert
Um terço dos pacientes com patologia não se manifesta. Os níveis elevados de bilirrubina no sangue era de nascimento, mas para colocar este diagnóstico para crianças é difícil por causa da icterícia neonatal. Como regra geral, a síndrome de Gilbert é definido em homens jovens com idades entre 20-30 anos no momento da pesquisa em outra ocasião.
A principal característica da síndrome de Gilbert é ikterichnost (amarelado) esclera e às vezes a pele. Icterícia na maioria dos casos é periódica e tem um grau leve.
Cerca de 30% dos pacientes durante nota aguda dos seguintes sintomas:
- dor no quadrante superior direito;
- azia;
- gosto metálico na boca;
- perda de apetite;
- náusea e vômito (especialmente sob a forma de produtos doces);
- flatulência;
- uma sensação de plenitude do abdome;
- constipação ou diarréia.
Não excluídos e sinais característicos de muitas doenças:
- fraqueza e mal-estar geral;
- fadiga crônica;
- dificuldade de concentração;
- tonturas;
- palpitações cardíacas;
- insónia;
- arrepios (sem febre);
- dores musculares.
Alguns dos pacientes queixam-se da desordem na esfera emocional:
- depressão;
- tendência a atos anti-sociais;
- medo e pânico irracional;
- irritabilidade.
labilidade emocional está ligada, muito provavelmente, não com bilirrubina elevada, e um auto-sugestão (coleta de amostra permanente, visitando diferentes clínicas e médicos).
diagnósticos
Confirmar ou refutar a síndrome de Gilbert ajudado por vários testes de laboratório:
- CBC - reticulocitose sangue marcado (aumento do teor de eritrócitos imaturas) e anemia ligeira - 100-110 g / l.
- exame de urina - sem desvios da norma. A presença na urina urobilinogénio e bilirrubina evidência de doença hepática.
- A análise bioquímica de sangue - açúcar no sangue - normal ou um pouco reduzida, proteínas do sangue - na gama normal, fosfatase alcalina, AST, ALT - normal, timol teste negativo.
- bilirrubina no sangue - níveis normais de bilirrubina total igual 8,5-20,5 mmol / l. Quando a síndrome de Gilbert, há um aumento da bilirrubina total por indireta.
- coagulação do sangue - proporção de protrombina e o tempo de protrombina - dentro do intervalo normal.
- marcadores hepatite viral - não.
- ultra-sonografia hepática.
Talvez um ligeiro aumento do tamanho do fígado durante uma exacerbação. A síndrome de Gilbert é frequentemente combinada com colangite, cálculos biliares, crónica pancreatite.
Recomenda-se também investigar a função da tiróide e levar a cabo um teste de sangue para o ferro de soro, transferrina, capacidade de ferro total (TIBC).
Além disso, para confirmar o diagnóstico é realizado exames especiais:
- Teste com fome.
Jejum de 48 horas ou de restrição de ingestão calórica (até 400 kcal por dia) conduz a um aumento acentuado (2-3 vezes) de bilirrubina livre. bilirrubina não ligada é determinada com o estômago vazio para o primeiro dia do ensaio e em dois dias. O aumento dos níveis de bilirrubina indirecta 50-100% indica uma amostra positiva. - Teste com pentobarbital.
Recebendo o fenobarbital, a uma dose de 3 mg / kg / dia durante 5 dias, reduz o nível de bilirrubina não ligada. - Ensaio com ácido nicotínico.
A injecção intravenosa de ácido nicotínico, numa dose de 50 mg aumenta a quantidade de bilirrubina no sangue não ligada de 2-3 vezes ao longo de três horas. - Teste com rifampicina.
Introdução 900 mg de Rifampicina provoca um aumento da bilirrubina indirecta.
Também permite que você para confirmar o diagnóstico da punção percutânea do fígado. O exame histológico da punção não mostra sinais de hepatite B crónica e cirrose do fígado.
Outra pesquisa adicional, mas dispendiosos é a análise molecular genética (Sangue a partir da veia) por meio do qual é determinada pelo DNA defeituoso envolvido no desenvolvimento de síndrome Gilbert.
O tratamento da síndrome de Gilbert
A síndrome de Gilbert, um tratamento específico não existe. monitoramento de condição e tratamento de pacientes carrega um gastroenterologista (na sua ausência - o terapeuta).
Dieta com a síndrome
Recomendados para a vida, e em períodos de exacerbação - especialmente completas, dieta.
excluem-se:
- alimento doce;
- doces;
- cremes gordurosos;
- chocolate.
A dieta deve prevalecer legumes e frutas, cereais, é dada preferência aveia e trigo-sarraceno. A permissão é concedida ao queijo com baixo teor de gordura casa de campo, um ovo por dia, queijos duros suaves, leite em pó ou condensado, uma pequena quantidade de creme de leite. Carne, peixe e aves de capoeira devem ser variedades de baixo teor de gordura, é contra-indicada a utilização de alimentos pungente ou alimentos com conservantes. Álcool, especialmente forte, deve ser abandonada.
Exibindo o excesso de bebida. chá e café desejável Preto para substituir o chá verde e suco de fruta sem açúcar de frutas ácidas (cranberries, cranberries, cerejas).
Refeição - pelo menos 4-5 vezes ao dia, porções moderadas. O jejum, como comer demais pode levar a uma exacerbação da síndrome de Gilbert.
Além disso, os pacientes com esta síndrome deve evitar a exposição ao sol. É importante informar os médicos sobre a presença desta doença para o médico foi capaz de pegar um tratamento adequado por qualquer outro motivo.
terapia medicamentosa
Em períodos de exacerbação nomeado recepção:
- hepática (Essentiale forte karsil, silimarina geptral);
- vitaminas (B6);
- enzimas (Festalum, mezim);
São também mostrados os cursos curtos de fenobarbital, que se liga a bilirrubina indirecta.
Para restaurar a motilidade quando expressa e náuseas ou vómitos uso metoklopromid (Reglan), domperidona.
perspectiva
Previsão de síndrome de Gilbert é favorável. Com dieta e regras de expectativa de conduta de vida desses pacientes não é diferente de uma vida inteira de pessoas saudáveis. Além disso, a manutenção de um estilo de vida saudável contribui para o seu aumento.
As complicações da hepatite crônica e cirrose do fígado são possíveis com o abuso de álcool, o entusiasmo excessivo "pesado" comida, que é bem possível, e em pessoas saudáveis.
