doença de Paget (osteíte deformante, osteodistrofia) - uma condição patológica em que perturbado síntese normal ou a recuperação do osso, como resultado de interno e externo impactos.
Óssea na doença de Paget tornar mosaico na estrutura, frágil e propenso a fraturas.
visão global
Óssea - é um sistema dinâmico, no seu fosfatos de estocagem, cálcio e magnésio, e, se necessário, estes elementos são mobilizados (lavou-se com as necessidades do corpo) dos ossos do esqueleto.
Uma vez que os ossos no processo da vida são submetidos a constante regeneração (células são destruídas e substituídas por outras novas), doença de Paget viola o processo normal de renovação óssea.
Como resultado, os ossos tornam-se defeituoso, sua estrutura está quebrado, então eles são deformado, torcido, e deixar de tornar-se frágil para realizar plenamente as suas funções de apoio.
razões
doença de Paget ocorre após 40-50 anos, progredindo tanto quanto a idade. Até 3-4% da população da Europa e Rússia são as manifestações iniciais da doença. Os homens muitas vezes ficam doentes.
A causa exata ainda é desconhecida, nomeou as seguintes versões:
- Distúrbios no metabolismo de cálcio e fósforo dos diferentes estados
- Efeito de doenças virais, especialmente de portadores crónicos do vírus. papel especial do vírus do sarampo
- Hereditariedade. Todos os membros da família do doente recomendado observação dinâmica de exame de sangue ao nível de uma determinada enzima (fosfatase alcalina), e os raios X de ossos
- Talvez o impacto de ambos os factores combinados. O resultado é um processo degenerativo - distúrbio ósseo e fornecimento atempado de sua renovação, os ossos tornam-se amolecida, engrossado e não pode suportar as cargas usuais.
Distintos duas formas da doença de Paget: monoossalnaya (afetando um dos ossos) e poliossalnaya (afetando vários ossos).
Não há lesões generalizadas, ou seja, sofrendo apenas alguns ossos, esta doença é diferente da maioria das outras doenças semelhantes - crônica osteomielite, acromegalia, As metástases para o osso.
doença de Paget é uma condição de predisposição para promover a formação de sarcoma do osso.
Alterações nos ossos
doença do processo de mudança óssea de Paget é contínua, não há nenhuma conexão de ossos mudanças com a carga.
Dependendo da predominância dos processos de osteólise (reabsorção do osso) e a formação de osso (reconstrução de ossos) a doença é dividido em três fases:
- Osteolíticas ou inicial, não é a reabsorção de osso secções para formar um distintivo poços vazios
- Activa com uma combinação de ambos os processos, existe um processo simultâneo para formar buracos ocos e crescimento excessivo do osso. Sobre as articulações do osso velho e novo revelou a linha de "ligação". Os ossos, ao mesmo tempo ter uma estrutura celular irregular
- Inativa nesta fase é osteosclerosis - substituição de tecido conjuntivo ósseo.
- Alterações ósseas que característica - ossos longos são curva curvado e em espiral, rugosidade da superfície do osso. Osso engrossar, e o seu peso é reduzido. Se crânio é atingido a sua espessura de 3-5 cm, o que leva à deformação do rosto e cabeça. Quando a lesão das vértebras da coluna são aumentados em volume ou achatadas, formando uma curvatura da coluna vertebral.
Os sintomas da doença de Paget
Os sintomas da doença de Paget vai depender da extensão do dano e do tipo do osso afetado. Primeiro de tudo, existem
- lesões ósseas em áreas próximas à participação conjunta e solidária na doença,
- dor óssea contínua, maçante ou dor, eles são piores após repouso ou em repouso,
- rigidez nas articulações e dificuldade de locomoção neles,
- bordas ósseas espessas e irregulares palpáveis, fraturas ocorrem frequentemente de impactos menores,
- pernas dobradas na forma da letra X ou O, embora possa haver outras opções.
- volta torna-se abaixou-se, preocupado com dor nas costas,
- muda a forma da cabeça e do rosto,
- comprimido terminações nervosas entre as vértebras cervicais ou outro, com o quadro típico de neurite,
- pode ocorrer perda de visão e perda auditiva devido a problemas com os ossos do crânio.
Algumas vezes o processo de osteólise (destruição óssea) vai para a transformação tumoral.
diagnósticos
Se você suspeitar que os níveis de testes laboratoriais de sangue doença de Paget conduzida opredelnie cálcio, magnésio, fósforo e fosfatase alcalina especialmente, reflecte de forma precisa o grau de processos degenerativos dados.
raios-X de ossos afetados é necessária para o estabelecimento das mudanças típicas - celularidade, áreas de reabsorção óssea. É realizado periodicamente, a fim de controlar o processo.
designar mais cintilografia óssea - introdução de radioisótopos que se acumulam nos ossos, e o estudo de fotografias tiradas com o nível de distribuição de drogas.
Tratamento da doença de Paget
Tratamento da doença de Paget estão envolvidos em médicos ortopédicos. Eles controlam o processo da doença e prevenir suas complicações.
A base do tratamento são medicamentos especiais - bisfosfonatos - ksidifon, ostak, Skelid, osteotab e outros. Eles podem retardar significativamente o processo de remodelação (reconstrução) do osso, mas a recepção que será longo.
doença de Paget não está completamente curada, mas diminui significativamente durante os muitos anos. O curso dura cerca de seis meses, repetida se necessário. As drogas têm alguns efeitos colaterais. Por conseguinte, a dose e a duração da aplicação determinada pelo médico.
ibuprofeno, diclofenac, acetaminofeno, dosagem cetoprofeno determinada pelo médico - quando os sintomas de dor são NSAIDs utilizados. Precisa de ingestão de cálcio e vitamina D, como eles são gastos activamente na remodelação dos ossos.
Em casos de fraturas permanentes podem requerer articulações protéticas ou a instalação de estruturas especiais para a manutenção de ossos. Com a derrota de audição é usado aparelhos auditivos e próteses.
complicações
As principais complicações da doença de Paget incluem:
- fraturas patológicas com a desordem de movimento,
- perda de audição com alterações nos ossos da área do ouvido interno,
- desenvolvimento de sarcomas ósseos no local do processo patológico.
Portanto, você precisa de tratamento oportuno e de observação no ortopedista que irá impedir ou retardar a formação de complicação significativamente.
