Mastocitose - uma doença do sistema circulatório, o qual é caracterizado pela formação maciça de células especiais - mastócitos, basófilos e células mastro tecido. Estas células são eles próprios impregnados pele e vários órgãos internos.
razões
Mastocitose ocorre em duas formas - cutâneas e sistémicas.
mastocitose cutânea ocorrem principalmente em crianças são raras, não há diferença na derrota das meninas e meninos. Na maioria das vezes, as crianças sofrem até 2 anos, a maioria dos casos, a doença passa espontaneamente à adolescência.
No entanto, há também a forma adulta - mastocitose sistêmica, é mais grave e não tem tendência a auto-eliminação.
As causas exatas da mastocitose sistêmica e seus mecanismos de formação ainda são desconhecidas, teoriza sobre a derrota de certos cromossomos com a transferência deste tipo de doença forma autossômica dominante. No entanto, metade dos pacientes não tem história familiar.
formas de mastocitose
Com base nas características clínicas da doença e da idade do início de formas de liberação da doença:
- mastocitose cutânea criança com uma idade média de lesão - até 2 anos de idade, os sintomas desaparecem gradualmente, não há transformação no processo de sistema.
- Solitária (único) de mastocitoma de: formação de lesões, delimitada por várias zonas (nodos).
- adolescentes ou adultos mastocitose cutânea: com suas falhas no sistema freqüentes, mas não será um progresso. No entanto, a recuperação total também ocorre.
- A forma cutânea, semelhante ao anterior, mas com a possibilidade de transição para a mastocitose sistêmica, que afeta os órgãos internos.
- forma sistémica de visceral.
- forma maligna de leucemia de mastócitos mastocitose. Isto é particularmente grave, com prognóstico reservado e correntes rápidas.
Ver: local do Departamento de Dermatologia Tomsk Militar Medical Institute
As manifestações cutâneas
Neste tipo de lesão afeta principalmente a pele. Os principais sintomas incluem
- coceira na pele,
- vermelhidão da pele,
- crises de palpitações,
- reduzir a pressão,
- temperatura sobe periódica.
Ele exibe saída a partir de mastócitos de substâncias especiais - histamina e seus análogos.
Mastocitose é caracterizada por cinco tipos principais de lesões cutâneas.
1. aparência máculo-papular. Assim, existem numerosos pontos vermelho-castanho, com uma pigmentação forte. Quando da realização de testes de atrito especial (Darier Unna-ensaio), que tomam a forma de saliências vermelhas.
2. Tipo nodular - a aparência da pele dentro de vários nós globular de tamanho até 1 cm de espessura consistência vermelho, cor de rosa ou amarelo. Os nós de superfície lisa, a amostra Darrieus-Unna negativos. Os nós podem fundir-se em placas.
3. tamanho isolado nodos de 2 a 5 cm, lisas ou enrugadas na consistência de borracha "casca de laranja" - Formação de mastócitos. Pode ocorrer até 3-4 knots no pescoço, tronco, braços. Teste de Darier Unna-positiva, enquanto lesão da superfície nó nela bolhas pode ocorrer ou pústulas, formigueiro. No reverso do desenvolvimento da pele sobre eles afunda e estremece.
4. Eritrodermicheskoy ou forma difusa - uma grande lesões coceira castanho-amarelo nas axilas ou prega glútea. Eles são de forma irregular com bordas afiadas, densas ao toque. A superfície devido à fricção pode ulcerate, arranhões e fendas ocorrer. Como a progressão de lesões de rastrear, e a pele torna-se espessa, a consistência da massa de farinha, a sua cor de rosa ao castanho escuro. Teste Darya-Unna lesões fortemente positivos, e menores focos dar bolhas e coceira. Aos poucos, o processo regride.
5. forma Teleagioektaziynaya ocorre principalmente em mulheres e aparece manchas avermelhadas-marrom, consistindo em aglomerados de vasos subcutâneos dilatadas. Essas manchas de diferentes formas e tamanhos, dispostas na base de pele fortemente pigmentada. No ponto de bolhas de fricção ocorrer, que afecta principalmente o peito e os membros podem coçar e processo de distribuição sobre o osso.
Manifestações de mastocitose sistêmica
Se os órgãos internos mastocitose sistémica são células de gordura saturada, juntamente com lesões de pele ou sem ele.
Neste caso, os órgãos afetados aparecem distúrbios específicos relacionados ao seu trabalho. Na maioria das vezes afeta:
- fígado, com o seu aumento, locais de vedação e fibróticas (tecidos do fígado são substituídas por tecido conjuntivo)
- sistema esquelético, com o sector da educação osteoporose (Amolecimento dos ossos) e (substituição óssea no tecido conjuntivo) osteosclerosis, dor óssea,
- linfonodos, com o seu aumento e morbidade,
- trato digestivo, com diarréia e lesões ulcerativas,
- baço, com o seu aumento acentuado,
- medula óssea com as suas modificações e substituição das células normais nos mastócitos ou a partir de medula óssea para a formação de leucemia,
- tecido nervoso.
diagnósticos
Base de Dados de diagnóstico - uma detecção e manifestações clínicas em tecidos da pele e um grande número de mastócitos.
Em primeiro lugar, examinar o sangue através da detecção de que se desloca a fórmula, um grande número de mastócitos e dos seus produtos metabólicos (histamina e triptase).
Realizar biópsia da pele, órgãos e medula óssea com a definição da abundância de mastócitos, e determinar o tipo de anomalia (em especial um tumor).
análise cromossómica realizada com a definição das anomalias associadas, sobretudo com 11 e 20 cromossomas, pelo menos, 5, e 7.
Além disso, os raios X de ossos realizada com a definição do nível de danos em células e densistometriya ressonância magnética e osso.
Para o diagnóstico de doenças dos órgãos internos realizada de ultra-som e CT, especialmente o fígado ou baço. Com a derrota do trato digestivo é necessário realizar métodos diagnósticos endoscópicos.
tratamento de mastocitose
As doenças são internistas e hematologistas.
terapias específicas ainda não foram desenvolvidos, terapia sintomática é usada, a produção de grandes quantidades de substâncias biologicamente activas por células mastro:
- anti-histamínicos - suprastin, Tavegil, zodak e análogos.
- estabilizadores de membrana de mastócitos - nedocromil de sódio, cetotifeno.
- há evidências da actividade de interferão-alfa, mas é um método em fase de desenvolvimento.
Usado como a ciclosporina e metilprednisolona em pequenas doses.
Mas, enquanto a eficácia do tratamento é baixa.
Aplicação de terapia PUVA mostrado na grave ou mastocitose com resistcia a agentes anti-alérgicos. terapia PUVA ajuda a reduzir a erupção. Recomendado 25 sessões de 3-5 J / cm2 (por sessão), em seguida, a melhoria observada.
A remoção do baço mostrado na mastocitose sistémica difusa.
As projecções em mastocitose determinada forma da doença e o grau de envolvimento de órgãos.
Quando forma cutânea, é favorável, com a forma sistémica pode ser diferente, e em leucemia de mastócitos - é extremamente pobre.
