O que é hipertensão pulmonar

A hipertensão pulmonar - uma condição patológica, uma característica dos quais é um aumento persistente na pressão sanguínea na circulação pulmonar.

GERAL

O aparecimento de hipertensão pulmonar (PH) é sempre precedido por perturbação da estrutura normal das paredes dos vasos pertencentes ao conjunto da artéria pulmonar (um. pulmonalis). Ao mesmo tempo em que desenvolve um estreitamento acentuado da luz e, consequentemente, um aumento da resistência vascular. Todos estes factores levam a um aumento permanente da pressão arterial no sistema vascular pulmonar.

De longo prazo para uma tal condição faz com que o desenvolvimento de disfunção e hipertrofia (espessamento das paredes) do ventrículo direito, seguido por formação da sua falha.

O aumento na pressão sanguínea no ICC é a principal (na forma de uma doença independente) ou secundário - como resultado de uma doença ou condição médica. Neste último caso, estamos falando de uma síndrome de hipertensão pulmonar.

Assim, pode ser determinado que a hipertensão pulmonar - é um estado patológico para o qual a corrente específico e a longo prazo progressão gradual, e seu resultado é a formação de insuficiência cardíaca ventricular direita e tipo letal frequente resultado.

A pressão arterial normal em um. pulmonalis é várias vezes menor do que na circulação sistêmica - cerca de 15/30 mm Hg. Art. (Média - a 19-22 mm Hg. v.). Quando exceder estes números só falar de LH.

A prevalência desta doença é de aproximadamente 15 casos por 1 milhão de habitantes. Mais comum em mulheres. Desenvolvimento da doença pessoas susceptíveis de qualquer faixa etária.

CAUSAS

hipertensão pulmonar idiopática (primário) é mais frequentemente causada por factores hereditários. Hoje descobriram que mutações de determinados genes, por exemplo, BMPR2, que são determinados geneticamente, pode levar à formação do tipo família de LH.

As causas de hipertensão pulmonar adquirida são geralmente doenças do sistema cardiovascular ou respiratória, pelo menos, - outros factores etiológicos.

As causas mais comuns de LH adquirido:

• Na maioria dos casos, o desenvolvimento de LH provoca várias doenças do sistema respiratório: anomalias o desenvolvimento das suas estruturas, bronquite obstrutiva crónica, bronquiectasia, fibrose pulmonar, e m. p.
• O que é hipertensão pulmonar, também é bem conhecido por pessoas com certo congênito e malformações cardíacas adquiridas (Estenose mitral, VSD, transposição das grandes artérias, tronco arterial, e assim por diante. f.).
• doença pulmonar Venookklyuzionnaya com / sem haemangiomatosis capilar.
• doença do fígado, especialmente nas fases posteriores da sua destruição.
• síndrome de insuficiência respiratória noturno (apneia).
• A exposição prolongada a altas altitudes.
• condição tromboembólica crónica em que existe um bloqueio mecânico do trombo vascular pulmonar ou embolia carácter netromboticheskogo.
• Algumas doenças cardiovasculares - miocardite, doença cardíaca coronária, hipertensão essencial, cardiomiopatia.
• Patologia de sangue e os órgãos formadores de sangue - tais como beta-talassemia, anemia falciforme, doença mieloproliferativa crica.
• HIV e SIDA.
• Compressão de neoplasia vascular pulmonar em linfadenopatia.
• Outras doenças somáticas: doença auto-imune do tecido conjuntivo, da glândula tiróide.
• Alguns medicamentos de medicamentos e toxinas - por exemplo, aminorex, fenfluramina, anfetaminas, cocaína, etc...
• Algumas raras síndromes genéticas ou distúrbios metabólicos.

CLASSIFICAÇÃO

A hipertensão pulmonar é classificada de acordo com vários critérios.

Segundo princípio Etiopatogenetichesky (OMS):

• A hipertensão arterial pulmonar.
• Associado com danos ao coração esquerdo.
• Associada com patologia orgânica do pulmão e / ou estados hipóxicos.
• O trombótica condicionado de comprimento e / ou lesões embólicos artérias pulmonares distais e proximais.
• Dos factores de confusão LH.

De acordo com o grau de aumento da pressão em um. pulmonalis:

• Primeiro - 25-45 mm Hg. Art.
• A segunda - 45-65 mm Hg. Art.
• Em terceiro lugar - mais de 65 mm Hg. Art.

Classes de LH manifestações clínicas:

• First. Totalmente compensado LH assintomática.
• Segundo. O aparecimento de sintomas clínicos (falta de ar, dores no peito, desmaios, e assim por diante. N.) Ao realizar actividade física normal. Em repouso, o bem-estar não está quebrado.
• Terceiro. Os sintomas de PH já aparecem com pouco esforço físico.
• Quarta. condição geral é completamente quebrado e só.

Sintomas

A doença é freqüentemente assintomática por um longo tempo. Além disso, os primeiros sintomas de hipertensão pulmonar são inespecíficos - os mesmos sintomas muitas vezes acompanham as diferentes patologias do sistema cardiovascular ou respiratória. Todos estes aspectos não são geralmente revelam a hipertensão pulmonar na fase de violações mínimas.

Os principais sintomas da PH:

• Falta de ar. É a manifestação principal de hipertensão pulmonar. Inicialmente, é insignificante e há apenas aos esforços, e depois - em um estado de calma.
• constante sensação de fraqueza, fadiga.
• Síncope (súbita tontura, desmaio frequente).
• Angina (stenokardicheskie) dor, sensação de ruptura do coração.
• tosse sem causa.
• Nos estágios mais avançados de LH ocorre hemoptise, inchaço das veias jugulares, dor no hipocôndrio direito, ascite, edema dos membros inferiores. Muitas vezes, há uma cianose central e / ou periférico (cianose) devido a uma coloração clara pronunciada da pele.

Em crianças, esta patologia é geralmente causada por cardiopatias congênitas ou hereditárias. LH muitas vezes se manifesta na infância, depois de sofrer infecções respiratórias (ARI, gripe, bronquite aguda ou pneumonia).

O primeiro sinal de hipertensão pulmonar em uma criança é geralmente a ocorrência de dispneia inspiratório, o que à primeira vista parece após um exercício não intensiva. Menos comum é a primeira manifestação da doença ou desmaio sensação de dor no coração.

O resto das manifestações de hipertensão pulmonar na infância são quase o mesmo que em adultos.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico precoce da hipertensão pulmonar apresenta certas dificuldades em relação à específica e consiste em sintomas leves da doença. Um diagnóstico preliminar desta patologia nas fases posteriores podem já definido com base na característica e queixas durante o exame físico normal.

Métodos de diagnóstico LH:

• O exame clínico. Quando a doença palidez corrente longa pode ser detectado em combinação com cianose da pele, ascite, pastosa ou explícita inchaço das extremidades inferiores, as alterações específicas nas falanges distais do formulário dedos e unhas ( "pilões" e "horas Glass ").
• Ausculta dos pulmões não é tipicamente patologia detectável.
• Quando escuta o coração ganho II campo determinado na projeção a. pulmonalis. Caracterizado pelo passo aparência III para a direita do esterno, ao longo da esquerda sistólica murmúrio suas bordas. Muitas vezes há sopro diastólico no segundo espaço intercostal à esquerda.
• Quando percussão é forte expansão das fronteiras do coração direito.
• Eletrocardiografia. Determinada pela hipertrofia ventricular direita e outros sinais indiretos de PH.
• estudo de raios-X da cavidade torácica. patologia diagnosticada dos pulmões e do coração, predispondo à formação de LH.
• ecocardiografia transtorácica com Doppler. O método não invasivo mais informativo para o diagnóstico de hipertensão pulmonar. Para avaliar o estado e a função dos vasos torácicos, as câmaras do coração, a taxa de fluxo de sangue, calcular a pressão na um. pulmonalis e t. d.
• A espirometria, pletismografia de corpo, medidores de fluxo de pico, o estudo da capacidade de difusão dos pulmões.
• CT e MRI da cavidade torácica.
• Sondar o coração direito e um. pulmonalis - «padrão ouro" para o diagnóstico invasivo da PH. Geralmente realizada em conjunto com testes farmacológicos de diagnóstico.

TRATAMENTO

tratamento da hipertensão pulmonar inclui abordagem complexa. Primeiro, você precisa para identificar e, se possível, eliminar a causa, causa um aumento da pressão nas artérias pulmonares - trombólise, tratamento cirúrgico de doenças cardíacas, e assim por diante..

No esquema de tratamento da hipertensão pulmonar são usados ​​como métodos não-droga e droga. Se necessário, o tratamento cirúrgico.

Princípios da terapia de hipertensão pulmonar:

• Para manter a massa muscular esquelética necessário para o desempenho diária de uma dose adequada de actividade física.
• Prevenção de doenças respiratórias agudas e doenças infecciosas (vacinação).
• O uso de contraceptivos em mulheres devido ao efeito adverso na gravidez e no parto para LH.
• É necessário para limitar a utilização de sal e controlar a quantidade de ingestão de fluidos.
• Para o tratamento médico de hipertensão utilizado drogas pulmonares de diferentes grupos farmacológicos: diuréticos, vasodilatadores, anticoagulantes, bloqueadores dos canais de cálcio, prostanóides, e glicosídeos cardíacos t. d.
• O uso de certos fármacos e sua dosagem depende principalmente da classe funcional de comorbidade LH e forma.
• Oxigénio mostra virtualmente todos os pacientes com hipertensão pulmonar.
• O tratamento cirúrgico é realizado com os métodos conservadoras ineficiência aparentes e a progressão da doença.
• O tipo mais comum é o impacto operacional de transplante pulmonar bilateral ou complexo de coração-pulmão.
• Segunda concretização paliativos intervenção cirúrgica - atrioseptostomia (criação de uma abertura artificial entre os átrios para repor a parte da massa de sangue, à direita).

COMPLICAÇÕES

Dada hipertensão arterial pulmonar assintomática a um diagnóstico fase inicial desta terrível condição muitas vezes já fez na fase de complicações.

A principal complicação da LH é o desenvolvimento de insuficiência cardíaca aguda e ventricular direita crônica, e - embolia pulmonar. Estas condições piorar o prognóstico e muitas vezes leva à morte do paciente.

Por LH pode ser complicada pelo aparecimento de crises hipertensivas com edema pulmonar clínica: um aumento acentuado na falta de ar até asfixia, intensa tosse produtiva, hemoptise, pieira remoto, psico-emocional excitação. Quando esses sintomas tratamento da hipertensão pulmonar e suas complicações deve começar imediatamente.

PREVENÇÃO

A principal medida preventiva LH é a detecção precoce e tratamento adequado de todas as doenças, que são a causa directa desta condição patológica.

exercício adequado, a manutenção de uma maneira correta de vida e a eliminação da sobrecarga de psico-emocional contribuir para a prevenção de exacerbação da doença.

PREVISÃO PARA RECUPERAÇÃO

Predição conduzido principal causa do nível de pressão em um PH. pulmonalis e a eficácia da terapia.

Se a eliminação completa dos factores etiológicos, hipertensão baixo, o efeito positivo do tratamento é prognóstico mais favorável.

Se a hipertensão pulmonar elevada e doença descompensada durante a expectativa de vida é geralmente inferior a 5 anos após o diagnóstico.

A hipertensão pulmonar primária também são naturalmente desfavorável e prognóstico.

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