Conform statisticilor amiloidoza afecteaza de multe ori bărbații de vârstă mijlocie și vârstnici. amiloidoza renală detectată la aproximativ 1-2 pacienți la 100 000 de locuitori.
Ce este?
Amiloidoza - este o boală sistemică caracterizată prin depunerea extracelulară a diferitelor proteine insolubile. Aceste proteine se pot acumula la nivel local, determinând apariția simptomelor relevante fie au pe scară largă, inclusiv multe organe și țesuturi, provocând tulburări sistemice semnificative și înfrângeri.
motive
Cauzele leziunii primare a diferitelor organe (rinichi, intestine, piele) sunt necunoscute.
Simptomele si evolutia bolii sunt variate și depind de localizarea depozitelor de amiloid, gradul de răspândire a lor în organele, durata bolii, prezența complicațiilor.
De multe ori prezent cu simptome complexe asociate cu leziuni la nivelul mai multor organe.
clasificare
Există șase tipuri de amiloidoză:
- AH-Hemodializă amiloidoza apare pentru că atunci când o imunoglobulină specifică nu este filtrat, dar se acumulează în țesuturile organismului;
- AE-amiloidoza apare în tumori ale glandei tiroide;
- tip finlandez Amiloidoza este o mutație genetică rară.
- Amiloidoza primară este AL-efect al acumulării anormale în lanț de imunoglobulină din sânge (proteină Acesta este depus în inimă, plămâni, piele, intestin, ficat, rinichi, tiroida si vasele de sange gland);
- amiloidoza secundar (tip AA). tip mai frecvente. În mod avantajos, cauzate de organe leziuni inflamatorii, boli distructive cronice tuberculoză. amiloidoza renală secundar poate rezulta din boala cronică a intestinului (colita ulcerativă, Boala Crohn), Și creșterea celulelor tumorii. amiloid AA este format din proteina alfa-globulină sintetizată de ficat, în cazul unui proces inflamator lung. defalcare genetică a structurii proteinei de alfa-globulină doar conduce la faptul că, în loc de proteină solubilă convențională produsă de amiloid insolubile.
- AF-amiloidoza ereditara (febra mediteraneană) este un mecanism de transmitere autosomal recesivă și Ea apare predominant în anumite grupuri etnice (depuneri de proteine in inima, vasele de sânge, rinichi și nervi).
Cel mai adesea supuse la șoc de rinichi, cel puțin - splină, intestin și stomac. Boala are în general un caracter complex, cu înfrângerea mai multor organe. Gravitatea bolii este caracterizată prin durata, prezența complicațiilor și localizare.
simptome
Tabloul clinic al amiloidozei variat: simptomele sunt determinate de durata bolii, localizare depozite de amiloid și intensitatea lor, gradul de disfuncție organică, structura biochimice caracteristică amiloid.
Primele (latente) simptome stadiul de amiloidoză offline. Detect prezența depozitelor de amiloid este posibilă numai sub microscop. crescând ulterior depozitele patologice ale glicoproteinei apare și progresează insuficienta functionala a organului afectat, care determină caracteristicile clinice boală.
Când renală amiloidoza lungă perioadă de timp indicat proteinurie moderată. Apoi dezvolta sindrom nefrotic. Principalele simptome ale amiloidozei renale sunt:
- proteine în urină;
- arterial hipertensiune;
- umflare;
- insuficiență renală cronică.
Amiloidoza creștere remarcat gastro-intestinale în limba (macroglosie), care este asociat cu depunerea de amiloid în grosimea țesuturilor sale. Alte manifestări:
- greață;
- arsuri la stomac;
- constipație alternând cu diaree;
- sindrom de malabsorbție de nutrienți din intestinul subțire (sindrom de malabsorbtie);
- hemoragie gastro-intestinală.
Pentru amiloidoza cardiacă se caracterizează printr-o triada de simptome:
- bătăi neregulate ale inimii;
- cardiomegalie;
- insuficiență cardiacă cronică progresivă.
În etapele ulterioare ale bolii, chiar minoră activitatea fizică duce la apariția de slăbiciune severă, dificultăți de respirație. Pe fondul insuficienței cardiace pot dezvolta poliserozită:
- pericardită exudativă;
- pleurezie exudativă;
- ascita.
insuficiență pancreatică Amyloid apare de obicei sub masca de pancreatită cronică. depunerea amiloidului în ficat devine cauza hipertensiunii portale, colestaza și hepatomegalie.
Amiloidoza a pielii la nivelul gâtului, feței și falduri naturale apar noduli ceroase. De multe ori, amiloidoza pielea de pe cursul său seamănă cu lichenul plan, dermatita atopică, sau sclerodermia.
Grele curge amiloidoza a sistemului nervos, care se caracterizează prin:
- dureri de cap persistente;
- amețeli;
- demență;
- transpirație excesivă;
- hipotensiune arterială ortostatică;
- pareza sau paralizia membrelor inferioare;
- polineuropatie.
Amiloidoza sistemului musculo-scheletic la dezvoltarea pacientului:
- miopatie;
- congelate umăr;
- sindromul de tunel carpian;
- poliartrită, izbitoare articulații simetrice.
amiloidoza renală
Dezvoltarea bolii poate apărea în contextul bolilor cronice deja existente în organism. Dar se poate dezvolta, de asemenea, propriile lor. Este acest tip de patologie clinicieni considerat cel mai periculos. Practic, toate cazurile clinice, pacienții au nevoie de dializa sau transplant de organe. Din păcate, boala progresează în ultimii ani.
Posibil și secundar amiloidoza renală. Acestea din urmă se produce pe fondul inflamației acute transferate, boli cronice și infecții acute. Cel mai frecvent amiloidoza renală apare atunci când pacientul este bolnav de tuberculoză pulmonară.
amiloidoza renală
amiloidoza ficatului
Aceasta boala este aproape niciodată nu se produce de la sine. Cel mai adesea se dezvolta impreuna cu aceleasi leziuni amiloid in alte organe: splina, rinichii, glandele suprarenale sau intestin.
Cel mai probabil, aceasta este cauza tulburări imunologice sau boli infecțioase și inflamatorii purulente severe. Caracteristica cea mai izbitoare a manifestării bolii va crește în ficat și splină. Foarte rar este însoțit de ceea ce simptome sau dureri, sau icter. Aceasta boala se caracterizeaza prin clinica incetosata si progresia lenta. În ultimele etape ale bolii pot dezvolta mai multe manifestări ale sindromului hemoragic. La acești pacienți scad foarte rapid funcția de protecție a sistemului imunitar, iar acestea vor fi vulnerabile la orice fel de infecții.
De asemenea, caracteristice modificări hepatice amiloidoza pielea expusa - devine palid și uscat. Posibile manifestări ale hipertensiunii portale și ulterior ciroză hepatică: Amiloidoza ucide treptat hepatocite, și sunt înlocuite de țesut conjunctiv.
Complicatie cele mai periculoase dintre acești pacienți vor dezvolta insuficiență hepatică și encefalopatie hepatică.
amiloidoza ficatului
diagnosticare
Amiloidoza nu este ușor de identificat, acesta ar necesita o serie de studii. forma secundară a bolii este mai ușor de detectat decât primar, așa că are o boală, care precede apariția acesteia.
Cercetarea standard in aceasta boala sunt probele de urină amiloid utilizând albastru de metilen si kongorota. Aceste substanțe chimice sunt în mod normal, schimba culoarea de urină, și la pacienții cu amiloidoza nu.
- Atunci când este utilizat amiloidoza biopsia hepatica, punctiformă examinarea sub un microscop diagnostician pete celule amiloid afectate, determină gradul și stadiul bolii.
- Atunci când metoda amiloidozei renale Kakovskogo - Adissa care permite detectarea proteinelor și roșii din sânge celulele în sedimentul urinar în stadiile incipiente ale bolii, dezvoltarea nefropatiei găsită în proteina urină - albumina, cilindri si multe globule albe.
- date ECG-studiu pot fi gasite amiloidoza inimii, căci este caracterizat prin tensiune joasă proteze dentare prin modificări cu ultrasunete ecogenității inimii, îngroșarea vizualizate Atria. Datele din aceste studii permit instrumentul pentru a diagnostica amiloidoza în 50-90% din cazuri.
amiloidoza primară este extrem de dificil de diagnosticat, deoarece simptomele sale sunt detectate prin teste de laborator rar, de cele mai multe ori fără modificări specifice în urină și sânge nu se observă. Când severitatea procesului poate crește în mod semnificativ VSH, numărul de trombocite și hemoglobină redusă.
tratamentul amiloidoza
Lipsa de cunoștințe despre caracterul complet al etiologia și patogeneza amiloidoza dificultăți cauza asociate cu tratamentul acesteia. In amiloidoza secundar importanta terapie activă boli subiacente.
Recomandări dietetice destinate să limiteze primirea sării și includerea de proteine în dieta de ficat brut. Terapia simptomatică a amiloidozei depinde de prezența și severitatea anumitor manifestări clinice.
În formulările de serie 4-aminohinolinovogo (clorochina) poate fi administrat ca terapie nosotropic, dimetilsulfoxid, unitiol, colchicină. Pentru amiloidozei primare regimuri de terapie utilizate citostaticelor si hormoni (melfolan + prednison, vincristină, doxorubicină, dexametazonă). Odată cu dezvoltarea insuficienței renale cronice hemodializă demonstrat sau dializă peritoneală. În unele cazuri, problema de transplant de rinichi sau de ficat.
perspectivă
Prognosticul depinde de tipul de amiloidoza, și implicate în procesul de sisteme de organe. AL-amiloidoza cu mielom multiplu are prognosticul cel mai rau: ca regulă, moartea este în cursul anului. Netratate ATTR-amiloidoza, de asemenea, se termină în mod fatal, după 10-15 ani. Pentru alte forme de amiloidoza familiala prognoza diferite. În general, deteriorarea rinichilor și inimii la pacienții cu orice tip de amiloidoză este o boală foarte gravă.
Prognosticul amiloidoza AA depinde de succesul tratamentului bolii de bază, deși rareori la pacienții cu experiență de regresie spontană a depozitelor de amiloid fără un astfel de tratament.
