Sindromul Sjogren: simptome, cauze, tratament, prevenirea și prognoza pentru viață

Sindromul Sjogren ( „sindromul uscat“) apare glandele exocrine ale funcției de reducere, ca urmare a unei astfel de patologie apare pielea uscată și severă mucoasa vaginală, trahee, nazofaringe, ochi, gură, și o scădere a secreției de enzime digestive, care generează pancreas fier.

Cel mai adesea sindromul este însoțită de un număr de patologii autoimune ale tesutului conjunctiv - dermatomiozita, sclerodermia, și în astfel de cazuri se numește - sindromul Sjogren secundar. În cazul în care patologia se dezvoltă în mod independent, numele sună ca sindromul Sjogren unui primar sau boala Sjogren.

Ce este?

Sindromul Sjogren - un eșec sistemic autoimună a țesutului conjunctiv, care se manifestă prin implicarea glande patologice proces exocrine, în principal, salivare și lacrimale și cronică progresivă peste.

morbid anatomy

Caracteristica morfologică principal este infiltrarea glandelor exocrine și a celulelor plasmatice limfatic. Primul care a suferit glandele lacrimale și salivare, un pic mai puțin - glande ale bronhiilor, tractul digestiv si vagin.

1. Aceasta afectează atât glanda mari și mici. În primul rând, într-un stadiu incipient al bolii, procesul este implicat numai conducte mici; progresia infiltrării sale se extinde mai departe, în țesutul mamar real, rezultând în atrofiile tisulare glandulare și se înlocuiește cu conjunctive. În unele cazuri, infiltrate descrise mai sus apar nu numai în exocrine (exocrine) glande, dar și în alte organe și sisteme ale corpului, în special mușchii, plămânii și rinichii. Acest lucru duce în final la disfuncția organului afectat.
2. La 30-40% dintre pacienții din material, luate de glandele salivare de biopsie, metaplazie determinat (modificare) a celulelor mucoasei conductelor: insulele apar mioepiteliale.

Felii ale glandelor afectate sunt distruse la unii pacienți, în timp ce altele structura lobulară conservate. Glandele sau a crescut în dimensiune, sau sunt în intervalul normal.

Ceea ce este interesant, chiar și în absența unui luminoase simptome clinice ale sindromului Sjogren la un pacient în orice țesut conjunctiv boala susceptibile de a fi descoperit semne histologice de inflamare a salivare glande.

cauzele

Cauzele sindromului Sjogren nu au fost stabilite până la sfârșitul anului. Printre cele mai probabil este teoria reactie anormala a sistemului imunitar. O astfel de reacție se dezvoltă ca răspuns la deteriorarea celulelor glandelor de retrovirus externe, în special, - virusul Epstein-Barr, VI al virusului herpes, citomegalovirus, virusul imunodeficienței umane. În ciuda semnificative similitudinii tulburărilor imunologice cu modificări în organism afectat de virus, dovezi directe pentru rolul virusului ca o cauza de patologie, nu se obține.

Virușii ele însele și a schimbat de influența lor glanda celulele epiteliale sunt percepute de către sistemul imunitar ca antigene (agent străin). Sistemul imunitar produce anticorpi împotriva unor astfel de celule și provoacă treptat distrugerea țesutului glandei. Boala apare adesea ca ereditar sau de familie, in special comune printre gemeni, ceea ce sugerează că există o predispoziție genetică.

Astfel, se crede că mecanismul de dezvoltare a patologiei și este combinația esențială a unei varietăți de factori:

• reacțiile de stres ale organismului, care apare ca urmare a răspunsului imun;
• Regulamentul imunitar care implica hormoni sexuali, după cum reiese de o boală rară în rândul persoanelor sub 20 de ani, în timp ce copiii de multe ori fată bolnavă;
• supraveghere a sistemului imunitar, prin intermediul limfocitelor T;
• virale;
• genetice.

Există două tipuri de sindromul Sjogren: primare - simptome ale bolii sunt primele manifestări ale acesteia, și secundar, în cazul în care simptomele manifestată la pacienții care suferă de alte boli reumatice, cum ar fi sclerodermia, artrita reumatoida sau sistemice lupus eritematos. Sindromul primar și secundar realizări apar aproximativ cu aceeași frecvență. Este uneori dificil de diagnostic precis. Sindromul Sjogren este destul de comună: în Marea Britanie, de exemplu, există aproximativ o jumătate de milion de pacienti. Afectează cel mai frecvent de femei cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani între, în timp ce numai un pacient din 13 - om.

Simptomele sindromului Sjogren

Simptomele bolii este împărțit în două grupe:

1. manifestări glandulare care afecteaza cancerul epitelial si afecteaza functia lor.
2. manifestări Vnezhelizistye. Simptomatologia acestui grup este foarte diferit, din cauza înfrângerea diferitelor organe umane.

Simptomele glandulare sunt următoarele:

1. Patologia glandelor lacrimale. În acest caz, există senzații neplăcute și dureroase în ochi (de ardere ochii păreau începe să taie, senzație de nisip în ele), în timp ce există o mâncărime caracteristică în jurul ochilor, înroșirea pielii. Ca urmare, viziune este redus, apariția unei hemoragii punct, umflare, sensibilitate la durere lumină, ochi.
2. Patologia glandelor salivare. Manifestare de inflamație în primul rând a glandelor parotide, care a crescut în dimensiuni, uneori cu apariția simptomelor. De asemenea, se produce uscăciunea mucoasei bucale, ingestia de alimente este dificil, de multe ori pacienții au hrană bea apă, din cauza problemei de deglutiție. Astfel, mucoasa bucala are o culoare roz deschis.
3. Uscăciune a tractului respirator, ceea ce duce la inflamarea bronhiilor, trahee, plămâni.
4. afecțiuni ale pielii, având ca rezultat pielea devine uscată.
5. Infrangere mucoasa nazală. Apariția uscăciune în acoperire crusta nas, intranazal, prin inflamație.

Manifestările Vnezhelizistym caracterizate prin următoarele caracteristici:

1. Apariția traheobronșitele, însoțită de tuse, dificultăți de respirație. De multe ori în timpul examinării pacientului a relevat pneumonie sau fibroză pulmonară.
2. umflarea ganglionilor limfatici.
3. Tulburări ale sistemului nervos periferic. Astfel, începe să se manifeste durere (furnicături, arsură).
4. Temperatura ridicată;
5. Dureri articulare și musculare.
6. leziuni tiroidiene. Este o afectiune rara, in care incep sa se manifeste reacții alergice la diverse alimente, medicamente și alte mijloace.
7. ganglionilor limfatici (submandibulară, de col uterin, occipitale). Adesea, există o creștere a ficatului și splinei.
8. Inflamarea vaselor de sânge, care are loc pe ateroscleroza handicap la nivelul membrelor inferioare, datorită circulației depreciate. Atunci când funcționează aborda nave, boli de piele ele însele (erupție) manifestă, care sunt însoțite de mâncărime, senzație de arsură și temperatură ridicată.

Adesea, pe fondul descris de noi la pacienții cu patologie dezvoltă o sensibilitate crescută individual la anumite medicamente, In mod specific, un non-medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene, unele antibiotice (penicilină), așa-numita terapie bazal droguri citostaticelor.

diagnosticare

Arderea ochii și gura uscată nu poate însemna întotdeauna că este prezența unei persoane a acestui sindrom. Diagnostica sindromul Sjogren poate fi numai în prezența glandelor leziuni inflamatorii. Cu toate acestea, există situații în care un rezultat similar poate provoca diferite boli metabolice în care secreția salivară este redus considerabil (de obicei de diabet).

Ca urmare, oamenii de varsta a redus prematur salivare și glandele lacrimale. Aceste forme de ochi uscat și gura nu au nimic de-a face cu sindromul Sjogren. De asemenea, pentru diagnosticul acestui sindrom este efectuat un studiu de țesuturi. Pentru acest tip de cercetare care fragmente mici ale mucoasei bucale, care a examinat la microscop. Astfel setați glandele mucoase.

complicații

Efectele comune ale sindromului Sjogren:

• limfom (tumori care afecteaza de sange, ganglionii limfatici);
• vasculită (inflamație a vaselor de sânge, care pot apărea peste tot);
• aderare infecție secundară;
• dezvoltarea cancerului;
• inhibarea formării sângelui, reducerea leucocitelor sanguine, eritrocite și / sau trombocite.

Dacă pacientul pentru o lungă perioadă de timp nu ia nici o măsură pentru tratamentul bolii Sjogren sau terapia greșită a fost numit, patologia progresează, ceea ce duce la încălcări grave ale organelor și sistemelor.

Tratamentul Sindromul Sjogren

În prezența tratamentului sindromului Sjogren se realizează în funcție de stadiul bolii și prezența manifestărilor sistemice.

Pentru a stimula funcția glandelor se realizează:

• picurare kontrikala.
• administrarea subcutanată a galantaminei.
• cu scopul de a contravântuiri cursuri de vitamine a avut loc.
• tratamente simptomatice cum sunt atribuite „lacrimi artificiale“ (picături pentru ochi); - viscozitate mică - Lakrisifi (200-250rub) Tear naturale (250 ruble) Lakrisin vâscozitate medie, cu viscozitate ridicată Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 de ruble.

În stadiile inițiale, în absența leziunilor și a altor sisteme de modificări de laborator neexprimate numit cursuri prelungite de corticosteroizi (prednison, dexametazonă), în doze mici.

Dacă semnele și parametrii de laborator și-a exprimat în mod semnificativ, dar nu există manifestări sistemice, la corticosteroizi adăugat citotoxice medicamente imunosupresoare - ciclofosfamida, hlorbutin, azatioprina. Terapia de susținere se realizează prin aceleași mijloace, în câțiva ani.

1. In prezenta leziunilor simptome sistemice, indiferent de stadiul bolii o dată atribuită în high doze de corticosteroizi și medicamente imunosupresoare pentru câteva zile, cu un transfer progresiv la suportul doză.
2. Când generalizată polinevrite, vasculite, boli de rinichi și alte manifestări severe ale bolii la tratamentul de mai sus se adaugă la astfel de metode, tratament in vitro - plasmafereză, hemosorbția, plasma Ultrafiltrarea.
3. Alte preparate sunt prescrise în funcție de complicații și boli concomitente - colecistita, gastrita, pneumonită, endocervicitei și altele.

În anumite cazuri, este necesar de a respecta dieta cu restrictie si exercitii fizice.

profilaxie

Pentru prevenirea încălcării tuturor instrucțiunilor medicului curant trebuie respectate pentru a preveni exacerbari. De asemenea, trebuie respectate câteva reguli simple:

• limita sarcina organelor de vizibilitate;
• în cazul în care sindromul este cauzata de o altă boală, aveți nevoie pentru a trata cauza apariției.
• evita situațiile stresante.

perspectivă

Sindromul Sjogren poate afecta organele vitale cu trecerea la o stare stabilă, o progresie treptată, sau, dimpotrivă, remisia pe termen lung. Acest comportament este caracteristic altor boli autoimune.

• Unele persoane pot avea simptome usoare de ochi uscat si gura, in timp ce altele dezvolta complicatii grave. Un pacient ajută complet tratament simptomatic, alții trebuie să se ocupe în mod constant cu deteriorarea de vedere, permanente disconfort în ochi, infecții recurente de multe ori ale cavității bucale, glandei parotide umflare, dificultăți de mestecat și înghițire. oboseală constantă și dureri articulare reduc în mod serios calitatea vieții. La unii pacienți, în procesul patologic implicat rinichi - glomerulonefrita, ceea ce duce la proteinurie, violarea kontsentrantsionnoy capacitatea rinichilor și acidoza tubulară renală distală.
• Pacienții cu sindrom Sjögren au un risc mai mare de limfom non-Hodgkin, comparativ cu persoanele sanatoase si persoanele care traiesc cu alte boli autoimune. La aproximativ 5% dintre pacienți dezvoltă o anumită formă de limfom.

În plus, sa constatat ca copiii femeilor cu sindromul Sjögren în timpul sarcinii, cu atat mai mare riscul de lupus eritematos neonatal cu bloc cardiace congenitale.