Anemia hemolitica: Simptome, cauze si tratament

anemie hemolitică (HA) - un număr de rare, dar pentru a diagnostica si trata boli ale sângelui, în timpul căreia începe distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge. GA, care se datorează distrugerii intravasculară, sunt rezultatul actiunii toxinelor, arsuri severe, septicemie, transfuzii necorespunzătoare din grupa sanguină și Rh. Afectează procesele imunopatologice.

HA cu extravascular (intracelular) distrugerea are natură ereditară. Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc mai des în macrofagele din splină, cel puțin în nodurile de măduvă osoasă, ficat si limfatici. Probabil trio: anemie, inflamații ale splinei si icter. GA sunt împărțite în eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii și hemoglobinopathies.

Ce este?

Anemia hemolitica - nume de grup este destul de boli rare, trăsătură comună, care este sporită de distrugere eritrocite care face, pe de o parte, anemie și creșterea formării de produși de descompunere de eritrocite, pe de altă parte - armat reactively eritropoieza.

Un pic despre celulele roșii din sânge

Eritrocite, sau celule roșii din sânge - celule roșii din sânge este funcția principală este de a transporta la organe și țesuturi ale oxigenului.

1. În formă de celule roșii din sânge în măduva osoasă unde se maturizează forme intra în fluxul sanguin și să circule pe tot corpul. Durata de viață a celulelor roșii din sânge este de 100-120 de zile. În fiecare zi, unii dintre ei, sau aproximativ 1%, moare și este înlocuit cu același număr de celule noi.
2. În cazul în care durata de viata a celulelor roșii din sânge este redusă, în sângele periferic și în splina distrus mai mult timp să se maturizeze in maduva osoasa lor - echilibrul este perturbat. Corpul reactioneaza la reducerea celulelor roșii din sânge în sinteza crescută de sânge din măduva osoasă, din ultima activitate semnificativ - de 6-8 ori - crește.

Ca urmare, sângele este determinat de numărul mare de tineri celule precursoare de celule roșii din sânge - reticulocite. Distrugerea eritrocitelor cu eliberarea hemoglobinei în plasma sanguină este numit hemoliza.

cauzele

Știința modernă nu prevede divizarea anemiei hemolitice, în funcție de locul în care distrugerea celulelor roșii din sânge. Cea mai mare parte concentrându-se pe etiologia și patogeneza bolii și pe baza acestor principii, boala este împărțit în două clase principale:

1. Formele dobândite de HA care sunt clasificate în funcție de factorul de deteriorare eritrocite și anemie apelanți (anticorpi otrăvuri hemolitice, deteriorări mecanice).
2. anemie hemolitică Ereditar - sunt clasificate în funcție de localizarea defectului genetic al celulelor roșii din sânge, din cauza care celulele roșii din sânge devin defecte, instabil funcțional și în imposibilitatea de a trăi alocat timp. Printre ereditar GA apar: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) defecte enzimatice (deficit de G-6-FDR), hemoglobinopatii (siclemia, talasemia).

Un număr mare de GA lovește formele dobândite, dar printre ele există un număr opțiuni, care, la rândul lor, au, de asemenea, variații din cauza anumitor motive aspect:

1. Dezvoltarea anemiei hemolitice poate determina deficit de vitamina E;
2. HA se dezvoltă din cauza mutațiilor somatice care afectează structura membranei de celule roșii sanguine (rece hemoglobinuria paroxistică nocturnă);
3. Progresia bolii este cauzată de influența anticorpilor eritrocitari produși de auto structuri antigenice eritrocite (Autoimuna - anemie hemolitică autoimună) sau izoantitel capturate în sânge din afară (isoimmune - boala hemolitica nou-născuți);
4. Efectele negative asupra structurii membranei au adesea o varietate de produse chimice, străine în corpul uman (otrăvuri hemolitice acide organice, săruri de grele metale, etc.) .;
5. Deteriorarea membranele celulelor roșii din sânge poate duce la efecte mecanice ale inimii artificiale supape sau leziuni la celulele roșii din sânge în interiorul vaselor capilare opresc mersul pe jos și să fie difuzate (susținătorul hemoglobinuria);
6. Acest parazit este Plasmodium falciparum, un sânge uman penetrantă prin muscatura tantar (feminin) genul Anopheles (malaria tantar), este periculos în ceea ce privește apariția anemiei hemolitice, ca simptom al „marsh febră. "

Cea mai comună formă între GA dobândită este anemia hemolitică autoimună (AIHA).

clasificare

Toate anemie hemolitică sunt clasificate în conformitate cu acest principiu.

Formele Achizitionate - se dezvolta sub o anumită influență a oricăror factori externi care au un efect devastator asupra celulelor roșii din sânge.

• anemie hemolitică autoimună;
• Anemia cauzata de leziuni mecanice sau eritrocitare provocând efecte parazitare, toxice ale substanțelor.

forme ereditare sau congenitale - sunt rezultatul impactului asupra vieții celulelor roșii din sânge determinate genetic anomalii.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopatii (siclemie, talasemie, etc.);
• Eritrotsitopatii (anemie Minkowski-Chauffard);
• Fermentopathy.

simptome

Anemia hemolitica se exprimă manifestat în vremuri de criză. Atunci când procesul lent simptomele lubrifiate. Determina tipul specific de patologie este posibilă numai prin intermediul unor diagnostice suplimentare.

Principalele simptome includ:

sindromul anemiei	Se manifestă în paloarea pielii, membranelor mucoase. Însoțită de o lipsă de oxigen sub formă de simptome de dificultăți de respirație, amețeli, slăbiciune, palpitatii.
sindromul icter	creșterea concentrației de bilirubină ca produs al dezintegrării eritrocitelor, exprimat îngălbenirea pielii, modificarea culorii urinei.
hepatosplenomegalie	splenomegalie apare din cauza hemoliza intensive, se poate ajunge la o dimensiune considerabilă. Ficatul este mai puțin supuse schimbării. Dar, în unele cazuri, există o creștere și este însoțită de greutate, în cadranul superior.

Anemia hemolitică se poate manifesta sub forma unor simptome suplimentare:

• dureri abdominale;
• scaune moi;
• osoase dureroase;
• temperatură ridicată;
• dureri în piept și zona de rinichi.

Chiar dacă există doar 2 sau 3 dintre următoarele simptome, ar trebui să servească drept o ocazie pentru un examen medical. După bilirubinei toxică prin expunere prelungită la țesuturi și organe pot afecta functia lor.

forme clinice

Manifestările clinice sunt mai multe forme comune de anemie hemolitica:

1. anemie autoimuna. Ea a dobândit boala este însoțită de leziuni extinse de celule sanguine. Cauza principală a patologiei - formarea de anticorpi in celulele rosii care provoaca hemoliza. anemie hemolitică autoimună observate atunci cand celulele imune percepe celulele roșii din sânge ale corpului ca agenți străini și să depună eforturi pentru a le distruge. prognosticul adverse ale acestei boli necesită transfuzii de sânge sau transplant de măduvă osoasă.
2. Anemia Minkowski-Chauffard (microspherocytosis ereditară) se caracterizează prin permeabilitate anormală a membranei eritrocitare, prin care ionii de sodiu. Boala este o ereditara autosomal dominanta. Dezvoltarea ondulator: alternanța perioadelor de criză stabile și hemolitic. Principalele caracteristici: reducerea rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge, predominanța modificate celule roșii din sânge - microspherocytes, reticulocitoză. Când cursul complex al bolii necesita o interventie chirurgicala (indepartarea splinei).
3. Talasemia. În cazul în care medicul determină congenitala sânge talasemie boala, aceasta este o consecință a producției afectată de hemoglobină în chimia sângelui. Anemia în absența tratamentului în timp util doar progrese, simptomele creste, face pacientul invalid. Aceasta boala este congenitala la origine, necesită livrarea de analize complexe, examinarea clinică detaliată a pacientului, tratamentul pentru a menține remisie.
4. Porfiria sunt moștenite formă de boală și sunt cauzate de o încălcare a formării porfirinelor - componentele hemoglobinei. Primul semn - hypochromia manifestat treptat depunerea de fier, schimbare in forma de celule sanguine roșii din măduva osoasă care apar inelari. Porfirie, și poate fi dobândit caracterul de otrăvire toxice. Tratamentul se realizează prin introducerea glucozei și hematitul.
5. siclemie este cea mai comună formă de hemoglobinopatii. Un semn caracteristic: celulele roșii din sânge să ia forma unei semiluna, ceea ce duce la un blocaj în capilare, ceea ce duce la tromboză. crizele hemolitice sunt însoțite de eliberarea de urină colorată în negru, cu urme de sânge, o scădere semnificativă a hemoglobinei în sânge febra. În măduva osoasă a relevat o mare erythrokaryocytes de conținut. Când se administrează tratarea unui pacient o cantitate crescută de terapie cu oxigen lichid se efectuează și atribuite la antibiotice.

diagnosticare

In diagnosticarea anemie hemolitică aplica count frecvente de sânge clinic (anemie este detectat și modifică dimensiunile și formele celule roșii din sânge), chimia sângelui (incluzând bilirubinei serice, ALT, LDH), haptoglobina ser și hemosiderină hemoglobina urină. Pentru a confirma diagnosticul se poate aplica puncția măduvei osoase (procesele active eritropoiezei determinată în biopsie).

Cel mai caracteristic pentru hemoliza intravasculara activă este eritrocite spherocytosis (dacă reacții de transfuzie, sferocitoza ereditară, anemia hemolitică cu caldura anticorpi). S-ar putea, de asemenea, shistotsitoz (pentru proteze intravasculară, microangiopatiilor), secera eritrocite (celule secera anemie) eritrocite mishenevidnye (în patologii hepatice, hemoglobinopatii), nucleate celule sanguine roșii și bazofile (la ridicat tallasemii beta).

Heinz vițel găsit în hemoglobină instabilă, activarea peroxidării, acanthocytes - pentru anemie cu eritrocite shporovidnymi celule aglutinate - la boala de frig aglutinine.

Tratamentul pentru anemie hemolitica

Atunci când razvitti hemolitică anemie tratament eficient este mult mai dificilă decât oricare altul dintre speciile sale. Acest lucru se datorează faptului că impactul asupra mecanismului de declanșare a hemoliza nu este întotdeauna posibil. Planul general de acțiuni medicale pot include:

1. Transfuzia de globule rosii spalate. Acesta este prezentat la rate mai mici de sânge roșu la numerele critice;
2. Utilizarea acidului folic și vitamina B12;
3. Transfuzia de plasmă proaspăt congelată și imunoglobulină umană;
4. Introducerea glucocorticoizi (dexametazona, prednisolon, metilprednisolon, kortinef);
5. Utilizarea medicamentelor citotoxice. Este demonstrat numai în anemia hemolitică autoimună;
6. Prevenirea complicațiilor infecțioase și exacerbări ale bolilor cronice existente;
7. Tratamentul chirurgical al splenectomie (indepartarea splinei). Metoda oferă un prognostic relativ bun pentru recuperare. Nu este eficient pentru anemie Minkowski-Chauffard si alte tipuri de hemoliză ereditare.

Orice anemie hemolitică, luptă care a început cu întârziere - o problemă complexă. Este inacceptabil să se încerce să se ocupe singur. Tratamentul ei ar trebui să fie integrate și atribuite în mod exclusiv persoană calificată pe baza unei examinări atente a pacientului.

Dobândite anemie hemolitică

Grupul principal de medicamente folosite cu succes în tratamentul anemiei dobândite includ glucocorticoizi (prednisolon) sunt capabili de a bloca complet procesul de hemoliză. Dar tratamentul acestor hormoni este destul de lung. Pentru eficacitatea sa totală este necesară calculată cu exactitate doza de droguri. Cu ineficacitatea hormonilor steroizi citostaticelor folosite.

În cazul în care cauza anemiei hemolitice nu pot fi identificate, medicii încep la tratament simptomatic. De obicei este suspensia de celule roșii din sânge pentru pacient. În particular, această metodă este eficientă la o rată scăzută a hemoglobinei (mai mic de 50) și în timpul perioadelor de progresie hemolitice.

anemie congenitală sau ereditară

De obicei, un astfel de tratament medical prevede doar anemie temporară a îmbunătăți starea generală a pacientului, dar recurente crize hemolitice, din păcate, aceasta nu împiedică. Nu va fi o intervenție chirurgicală mai eficientă.

Aceasta înseamnă efectuarea splenectomie - scoaterea splinei. Această operațiune a demonstrat o eficiență de 100%, pacienții aproape complet vindecat, deși caracteristicile patologice și eritrocitele sunt reținute. De obicei, o indicație pentru o intervenție chirurgicală sunt crize de colici renale, splina miocardică, forma severa de anemie sau de crize recurente în mod frecvent.

Complicațiile și prevenirea

• DIC;
• șoc anemic (insuficiență cardiacă acută);
• organe interne hemosiderozei;
• fracturi subcapsulare, atacuri de cord splina, hipersplenism;
• Criza aregeneratorny;
• insuficiență renală acută;
• dischinezii biliare.

Singura modalitate posibilă de a preveni dezvoltarea anemiei - menținerea unui stil de viață sănătos, un tratament precoce si prevenirea altor boli.