Lupus eritematos sistemic: Simptome, cauze, fotografii pentru femei și bărbați

lupus eritematos sistemic - patologie autoimună, la care pierderea vaselor de sânge și a țesutului conjunctiv, și ca rezultat - a pielii umane. Boala este de natură sistemică, adică, încălcarea are loc în mai multe sisteme ale corpului, exercitând o influență negativă asupra lui ca întreg și în organele individuale, în special, inclusiv imun sistem.

Expunerea bolii femeilor este de câteva ori mai mare decât cea a bărbaților, datorită particularităților structurii corpului feminin. Vârsta cea mai critică pentru dezvoltarea de lupus eritematos sistemic (LES) este perioada de sexuale maturarea, în timpul sarcinii și după un interval, până când corpul trece o etapă de recuperare.

În plus, o categorie separată pentru apariția bolii este considerată a fi vârsta copiilor în perioada de 8 ani, dar acest lucru nu este determinarea unui parametru, deoarece nu este exclus o formă congenitală a bolii și manifestarea acesteia în primele etape ale vieții.

Ce este aceasta boala?

lupus eritematos sistemic (LES, boala Libman-Sacks) (lat. lupus eritematos, Eng. lupus eritematos sistemic) - o boală difuză a țesutului conjunctiv caracterizată prin sistemică Leziunile imunitare ale țesutului conjunctiv și a derivaților acestuia, cu înfrîngerea vaselor de sânge microcirculator canal.

boală autoimună sistemică în care anticorpul uman deteriorarea ADN-ului produs de sistemul imunitar celulele sanatoase, deteriorate în principal țesut conjunctiv cu prezență obligatorie componentă vasculară. Boala a fost numit, datorită caracteristicilor sale caracteristice - o erupție pe nas și obraji (afectate porțiune are forma unui fluture), care, după cum a considerat în Evul Mediu, seamănă cu lupul spațiu mușcături.

poveste

Numele lupusului primit de la cuvântul latin „lupus“ - lup, „eritematozus“ - roșu. Acest nume a fost dat din cauza similitudinii semnelor de piele cu leziuni după ce a fost muscat de un lup flămând.

Istoria boala lupus a inceput sa in 1828. Sa întâmplat după ce medicul dermatolog francez Biett a descris primele simptome ale pielii. Mult mai târziu, după 45 de ani dermatolog Kaposhi observat că unele piele bolnave, împreună cu semnele bolii sunt organele interne.

În 1890. Acesta a fost descoperit de către medic engleză Osler, care lupus eritematos sistemic poate avea loc fără manifestări cutanate. Descrierea celulelor fenomenului LE- (LE) - o descoperire de fragmente de celule sanguine, în 1948. Aceasta a permis identificarea pacienților.

În 1954. Ei au fost detectate în sângele anumitor proteine ​​bolnave - anticorpi care acționează împotriva propriilor celule. Această constatare a fost utilizată în dezvoltarea testelor sensibile pentru diagnosticul de lupus eritematos sistemic.

cauzele

Cauzele bolii nu este complet elucidat. Stabilit doar factori probabili care contribuie la modificările patologice.

mutatii genetice - a identificat un grup de gene asociate cu tulburări specifice de imunitate și susceptibilitatea la lupus eritematos sistemic. Ei sunt responsabili pentru procesul de apoptoză (organismul scapa de celulele periculoase). În caz de întârziere a pagubelor potențiale a dăunătorilor apare la celule și țesuturi sănătoase. Un alt mod - dezorganizarea procesului de management al apărării imune. Reacția fagocitelor devine excesiv de puternică, nu se termină cu distrugerea agenților străini pentru „străine“ pentru a face propriile lor celule.

1. Vârsta - maxim de lupus eritematos sistemic oameni bolnavi de la 15 la 45 de ani, dar există cazuri au avut loc la copii și la vârstnici.
2. Ereditatea - există cazuri de boală de familie, probabil transferate din generațiile mai în vârstă. Cu toate acestea, riscul de naștere a pacientului rămâne scăzută.
3. Race - studii americane au aratat ca persoanele bolnave de culoare de 3 ori mai des alb, iar din acest motiv este mai pronunțată în indieni indigene, originari din Mexic, femeile asiatice, femeile spaniole.
4. Paul - cunoscut printre pacienții de sex feminin este de 10 ori mai mult decât bărbații, astfel încât oamenii de știință încearcă să stabilească o conexiune cu hormoni sexuali.

Printre factorii patogeni externi este radiația solară cea mai intensă. Hobby tan poate provoca modificari genetice. Există o opinie care este mai frecvent la persoanele cu lupus sistemic dependente de activitatea profesional soare,, fluctuații de temperatură a mediului dure la rece (marinari, pescari, muncitori agricoli, constructori).

O parte semnificativă a pacienților semne clinice de lupus sistemic apar in timpul hormonale modificări în fundal sarcinii, menopauza, contraceptive hormonale, într-o perioadă de sexuală intensă maturare.

De asemenea, boala este asociata cu infectie trecut, dar pentru a demonstra rolul și impactul oricărui agent patogen (sunt de lucru scop privind rolul virusurilor) nu este încă posibilă. Încercările de a identifica relația cu sindromul imunodeficienței sau set de boli transmisibile până fără succes.

patogenia

Cum este lupus eritematos sistemic la o persoană sănătoasă la prima vedere? Sub influența unor factori și scăderea funcției sistemului imunitar în organism eșuează la care începe să producă anticorpi împotriva celulelor „native“. Adică, țesuturi și organe începe să fie percepută de către organism ca obiecte străine și se execută un program de auto-distrugere.

O astfel de reacție a organismului este patogen în natură, provocând dezvoltarea inflamației și inhibarea celulelor normale în multe feluri. Cel mai adesea, modificări sunt supuse vaselor de sânge și a țesutului conjunctiv. Procesul patologic duce la o perturbare a integrității pielii, modificări ale aspectului și reducerea fluxului sanguin la nivelul leziunii sale. Odată cu progresia bolii afectează organele și sistemele întregului organism intern.

clasificare

În funcție de natura prejudiciului și evoluția bolii este clasificată în mai multe tipuri:

1. Lupus eritematos, cauzata de luarea anumitor medicamente. Aceasta duce la apariția simptomelor de LES, care ar putea să dispară în mod spontan după întreruperea tratamentului. De plumb de droguri capabil la dezvoltarea LES, sunt preparate pentru tratarea hipotensiunii (vasodilatatoare arteriolare), antiaritmice, anticonvulsivantele înseamnă.
2. lupus eritematos sistemic. Boala tinde sa progresia rapida cu o leziune a oricărui organ sau sistem al organismului. Ea apare cu febră, stare generală de rău, dureri de cap, o erupție pe față și corp, precum durerea de natură diferită oriunde pe corp. Cea mai caracteristică a migrenei, artralgii, dureri în rinichi.
3. lupus neonatal. Aceasta apare la nou-nascuti, adesea combinate cu defecte cardiace, afectarea severa a sistemului imunitar si circulator, dezvoltarea anormală a ficatului. Boala este extrem de rare; măsuri de tratament conservator poate reduce în mod eficient simptomele de lupus neonatal.
4. lupus discoid. Cea mai comuna forma a bolii - eritem centrifugal Biett, manifestarea principală care sunt simptome ale pielii: o erupție roșie, îngroșarea epidermei, placa inflamate în transformarea cicatrici. În unele cazuri, boala conduce la leziuni ale membranelor mucoase ale gurii și ale nasului. O variație este profunda lupus discoid sarcom-Irganga caracterizat prin recidivante curs și leziuni profunde ale pielii. O caracteristică specială a formelor actuale ale bolii sunt simptomele artritei, precum și reducerea sănătății umane.

Simptomele de Lupus

Ca o boală sistemică, lupus eritematos sistemic se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul oboselii cronice;
• umflare și sensibilitate a articulațiilor și dureri musculare;
• febră inexplicabilă;
• dureri în piept atunci când respira profund;
• căderea accentuată a părului;
• erupție pe piele roșie pe fata sau decolorarea pielii;
• sensibilitatea la soare;
• edem, umflarea picioarelor, ochilor;
• limfadenopatie;
• albăstruie sau albire a degetelor, picioare, în timp ce stau în frig sau la momentul de stres (sindromul Raynaud).

Unele persoane au dureri de cap, convulsii, amețeli, depresie.

Noile simptome pot aparea ani mai tarziu si dupa diagnostic. La unii pacienți suferă de un sistem al corpului (articulații și piele, organe de hematopoieza), în alte cazuri, simptomele pot afecta multe organe și transporta caracter multiorganice. Însăși severitatea și profunzimea sistemelor corpului leziunii toate diferite. Adesea, mușchilor și articulațiilor afectate, provocând astfel artrită și mialgie (dureri musculare). erupții cutanate sunt asemănări între pacienți.

Dacă pacientul are mai multe manifestări de organe, următoarele modificări patologice:

• inflamații ale rinichilor (nefrită lupică);
• inflamația vaselor de sânge (vasculită);
• pneumonie: pleurezie, pneumonie;
• Boli de inima: vasculită coronariană, miocardita sau endocardită, pericardită;
• tulburări sanguine: leucopenie, anemie, trombocitopenie, riscul de formare a cheagurilor de sânge;
• leziuni ale creierului sau a sistemului nervos central și provoacă: psihoza (schimbarea de comportament), o durere de cap, amețeli, paralizie, tulburări de memorie, probleme cu viziune, convulsii.

Ce este lupus, fotografii

Fotografia de mai jos arată modul în care boala se manifestă la om.

Manifestarea simptomelor bolii autoimune pot varia considerabil de la pacienți. Cu toate acestea, site-uri comune de localizare a leziunilor tind să devină pielii, articulațiilor (în special mâinile și degetele), inima, plămânii și organele bronhiilor și digestive, părului și unghiilor, care devin mai fragile și predispuse la pierderea parului, precum si a creierului si nervos sistem.

Stadiul bolii

In functie de severitatea simptomelor bolii de lupus eritematos sistemic are mai multe etape curente:

1. Etapa acută - în acest stadiu de dezvoltare a lupusului progresează rapid, starea generală a pacientului deteriorare, el se plânge de oboseală constantă, febră până la 39-40 de grade, febră, durere și dureri musculare. Tabloul clinic este în curs de dezvoltare rapid, deja boala 1 luna acoperă toate organele și țesuturile corpului. Prognosticul formei acute de lupus nu este reconfortant, și de multe ori speranța de viață a pacientului este mai mică de 2 ani;
2. etapa subacuta - rata de progresie a bolii si severitatea simptomelor clinice nu la fel ca în faza acută a bolii și de timp până la debutul simptomelor poate dura mai mult de 1 an. In acest stadiu, boala este adesea înlocuită cu perioade de recidivă și rezistente la remisie, prognosticul general favorabil al pacientului și depinde de caracterul adecvat al tratamentului prescris;
3. Forma cronică - forma de boala are un debit lent, simptomele clinice sunt ușoare, organele interne aproape copleșiți și corpul ca un întreg funcționează normal. În ciuda cursului relativ ușoară de lupus, boala nu poate fi vindecat în acest stadiu, singurul lucru pe care îl poți face - este de a atenua severitatea simptomelor cu medicamente la momentul exacerbare.

complicații ale LES

Principalele complicații care declanșează SCR:

1) Heart Disease:

• pericardita - inflamație a pungii inimii;
• rigidizarea arterelor coronare care hrănesc inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroza);
• endocardită (infecție a valvelor inimii deteriorate) datorită compactării a valvelor inimii, acumularea de cheaguri de sânge. Adesea transportate valve de transplant;
• miocardita (inflamație a mușchiului inimii), provocând aritmie severă, boli de inima musculare.

2) Boala renală (nefrita, nefroza), dezvoltat la 25% dintre pacienții cu LES. Primele simptome - umflături la nivelul picioarelor, prezența proteinelor în urină și sânge. Extrem de periculos pentru viața de insuficiență renală să funcționeze normal. Tratamentul implică utilizarea de medicamente puternice impotriva LES, dializa, transplant de rinichi.

3) Boli ale sângelui, pune viața în pericol.

• scăderea numărului de celule roșii sanguine (celule de alimentare cu oxigen), leucocite (suprimând infecție și inflamație), trombocite (promovează coagularea);
• Anemia hemolitica cauzata de lipsa de globule rosii sau trombocite;
• modificări patologice ale hematopoiezei.

4) Boli ale plămânilor (30%), pleurezia, o inflamatie a pieptului muschilor, articulatiilor si ligamentelor. Dezvoltarea lupus acuta (inflamatie a tesutului pulmonar). Embolie pulmonara - emboli ocluzie arterială (cheaguri de sânge), ca urmare a crescut vâscozitatea sângelui.

diagnosticare

Ipoteza prezenței lupusului se poate face pe baza de focare roșu de inflamație pe piele. semne exterioare eritematos se poate schimba în timp, astfel încât pentru ei este dificil de a face un diagnostic precis. Necesită utilizarea unor teste suplimentare complexe:

• de sânge și urină comune;
• determinarea nivelului enzimelor hepatice;
• Analiza pentru corp antinucleari (ANA);
• radiografia toracică;
• ecocardiografie;
• biopsie.

diagnostic diferențial

lupus eritematos cronic diferentiat de lichenul plan, leucoplazia si lupus tuberculoza, artrita reumatoida precoce, sindrom Sjogren (a se vedea. xerostomie, sindromul de ochi uscat, fotofobie). În leziunile cronice Vermilion LES de frontieră diferenția de abrazive prekantseroznogo Manganotti cheilitei și cheilită actinică.

Deoarece înfrângerea organelor interne sunt întotdeauna similare cu fluxul cu o varietate de procese infectioase, LES diferenția de boala Lyme, sifilis, mononucleoza (febra glandulară la copii: simptome) infecției cu HIV.

Tratamentul lupus eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie la fel de potrivit pentru un anumit pacient.

Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

• cu febră persistentă fără o cauză aparentă;
• în cazul în care pun în pericol viața condiții: insuficiență renală rapid progresivă, pneumopatie acută sau hemoragie pulmonară.
• aparitia complicatiilor neurologice.
• cu o reducere semnificativă a numărului de trombocite, celule roșii din sânge sau limfocite din sânge.
• în cazul în care exacerbarea LES nu pot fi tratate pe o baza in ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în exacerbare larg utilizate medicamente hormonale (prednisolon) si citostaticelor (ciclofosfamidă) într-un model specific. medicamente nesteroidice antiinflamatorii (diclofenac) atribuite atunci când corpurile leziunii sistemului musculo-scheletice precum și cu creșterea temperaturii.

Pentru tratamentul adecvat al bolii unui organ nevoie de consultanță de specialitate în acest domeniu.

norme alimentare

Produse periculoase și nocive în lupus:

• cantități mari de zahăr;
• toate prăjite, grase, sărate, afumate, conservate;
• produse pentru care există o reacție alergică;
• sifon dulce, energie și băuturi alcoolice;
• în prezența unor probleme renale produse alimentare care conțin potasiu contraindicata;
• conserve preparare cârnați fabrică;
• Shoplifter maioneza, ketchup, sosuri, pansamente;
• cremă de patiserie, lapte condensat, cu umpluturi artificiale (gem fabrica, gem);
• fast-food și alimente cu umpluturi nenaturale, coloranți, Scarificator, amplificatoare gust și miros;
• produsele care conțin colesterol (chifle, pâine, carne rosie, produse lactate cu un conținut ridicat de grăsimi, sosuri, sosuri și supe preparate pe bază sunt luate cremă);
• produsele care au un termen de valabilitate lung (adică acele alimente care strică repede, dar datorită diverselor chimice aditivii din compoziție, pot fi stocate pentru o lungă perioadă de timp - aici, ca exemplu, includ produse lactate pe an Perioada de valabilitate).

În utilizarea acestor produse poate accelera progresia bolii, care poate duce la deces. Acestea sunt impactul maxim. Și, cel puțin, etapa de dormit de lupus intra activ, motiv pentru care toate simptomele se agravează și se simt mult mai rau.

speranţa de viață

Supraviețuirea la 10 ani după diagnosticul de lupus eritematos sistemic - 80% în 20 de ani - 60%. cauze majore de deces: nefrita lupus, neuro-lupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.

În general, calitatea și durata vieții în lupus eritematos sistemic este dependentă de mai mulți factori:

1. vârsta pacientului: tânărul pacient - cu cât activitatea procesului autoimun și boala agresiv apare, datorită reactivității mari a imunității la o vârstă fragedă (anticorpi mai multe autoimune distrug propria sa tesut).
2. Promptitudinea, regularitate și caracterul adecvat al tratamentului: administrarea cronică de hormoni glucocorticoizi și alte medicamente pot fi a realiza o perioadă de remisie lungă, reducerea riscului de complicații, și ca rezultat - îmbunătățirea calității vieții și a acestuia durată. Mai mult decât atât, este important să se înceapă tratamentul înainte de apariția complicațiilor.
3. Varianta bolii: acuta cursul ruleaza extrem de adverse și grave, complicații amenințătoare de viață pot să apară într-un cuplu de ani. Și cu un curs cronic, iar acest lucru este de 90% din SCR, este posibil să trăiești o viață plină până la o vârstă (dacă urmați toate sfaturile unui medic și un medic reumatolog).
4. Aderența îmbunătățește semnificativ prognosticul bolii. Pentru aceasta trebuie să fie respectate în mod constant de către un medic, să adere la recomandările sale în timp util să se adreseze medicilor cu apariția oricăror simptome exacerbarea bolii, evita contactul cu lumina soarelui, limita de tratare a apei, un stil de viață sănătos și să respecte alte reguli de prevenire exacerbări.

Dacă ați pus diagnosticul de lupus, aceasta nu înseamnă că viața sa terminat. Încercați să învingă boala, poate nu literal. Da, probabil, va fi oarecum limitată. Dar milioane de oameni și boli mai grave trăiesc un luminos, plin de experiențe de viață! Așa că poți.

profilaxie

Scopul prevenirii - pentru a preveni dezvoltarea de recidivă, pe termen lung pentru a menține pacientul într-o stare de remisie stabilă. Prevenirea lupus se bazeaza pe o abordare integrată:

1. Examinarea dispensarul și consultarea periodică cu un reumatolog.
2. Suplimentarea strict doza prescrisă și, la intervale de timp specificate.
3. Aderarea la locul de muncă și de petrecere a timpului liber.
4. somn odihnitor, timp de cel puțin 8 ore pe zi.
5. restrictie dieta de sare și o cantitate suficientă de proteine.
6. Călire, mersul pe jos, gimnastica.
7. unguente gormonosoderzhaschih Application (de exemplu Advantan) în leziunile cutanate.
8. Utilizați produsele de protectie solara (creme).