Boala Hirschsprung la copii: simptome, tratament, chirurgie

Boala Hirschsprung se referă la o boală rară. Ea se manifestă cel mai adesea în 95% din cazuri la copii, dar pot sa apara la copii mai mari și adulți.

Cu aceasta boala pacientul are o patologie a sistemului nervos al colonului. Într-un colon sanatos sunt situate pe pereții plexului nervoase speciale, care oferă posibilitatea de colon pentru a împinge în conținutul direcția corectă. Un astfel de plex nervului localizat în stratul muscular al intestinului și porțiunea ei podslizitoy.

Boala Hirschsprung se manifestă la pacienții de sex masculin cu privire la statisticile de 4 ori mai des decât fetele. Aceasta boala nu este moștenită, dar riscul de manifestare a simptomelor sale la copiii cu părinți peste o medie de trei la suta.

Ce este?

boala Hirschsprung - o anomalie a colonului de etiologie congenitală, ducând la perturbarea intestinului fragmentului inervației (aganglioz congenital) - manifestă constipație persistentă.

La nou-născuți tabloul clinic este distinctiv și variat - este legată de lungimea și înălțimea locației (în raport cu anus) aganglioza zona. Incidența bolii Hirschsprung: 1: 5000 nou-născuți.

patogenia

Ganglion (a ganglion) celule - denumirea comună a mai multor specii de neuroni mari in intestin, care sunt responsabile pentru comunicarea între structurile nervoase. In timpul ontogeniei celulelor ganglionare migrează din intestinul superior la departamentul său distal.

migrația Violarea conduce la formarea ulcerului aganglionarnogo porțiune (zona constricție funcțională) cu inervația redusă sau complet absentă (abilitatea de a face o progresiva-contractile mișcare). În unele cazuri, aganglionarny porțiune se poate extinde anormal, formând un megacolon, care este una dintre cele mai grave complicații ale bolii Hirschsprung.

Loc porțiune de localizare aganglionarnogo este separat de colon, de obicei, distal. În cazuri rare, există forme de boala Hirschsprung, in care se formeaza aganglionarny segment la locul polului splenic sau în curs de dezvoltare aganglioz întregul colon. În această formă a bolii la pacientii observat o paralizie totală a motilității.

Simptomele bolii Hirschsprung

Severitatea simptomelor de boala Hirschsprung depinde de vârsta, lungimea leziunii și a istoriei.

Simptomele caracteristice:

1. Periodic există diaree.
2. Există flatulență. În intestin se acumulează gaze.
3. Constipație. Aceasta este principala caracteristică a bolii. La unii copii, scaunul nu poate fi văzut timp de câteva săptămâni. În curs de severă a procesului de defecare boala este, în general imposibilă fără o clismă.
4. La nou-născut meconiu (prima miscare intestinului) se îndepărtează cu întârziere (la 2-3 zile) sau fără frunze.
5. Puștiul are dureri în intestin. El este capricios și plânge, trage genunchii la burtica.
6. Abdomenul devine forma umflat. Buric aplatizate sau dovedit. Abdomenul devine formă asimetrică.
7. Intoxicația cu. Copilul refuză să mănânce, nu câștigă în greutate. S-ar putea să apară o creștere a temperaturii.
8. Când defecare se îndepărteze „pietre fecale“ (scaun solid gros). golirea completă are loc. mișcări intestinale diferă miros neplăcut. În aparență ele seamănă cu o bandă subțire.

În cazul în care anomalia nu acoperă întregul intestin, simptomele la sugari sunt neclare. Scaunul alăptat copil diferit consistență semilichidă. Ele sunt ușor de posibilitatea de a fi afișate de către organism.

Primele probleme apar într-un moment când firimiturile dieta începe să se introducă alimente solide. alimente pentru adulți duce la compactarea de fecale. Există obstrucție intestinală, simptomele observate de intoxicație. La început, o astfel de clinică se poate face clismă. În viitor, acest eveniment nu aduce ușurare.

stadiul bolii Hirschsprung

Având în vedere dinamica bolii si simptomele mutatii medicii disting astfel de stadii de boală:

• Compensata - constipație sărbători copilăria, clisme de curățare poate elimina cu ușurință pentru o lungă perioadă de timp
• Subcompensat - clisma devin treptat mai puțin și mai puțin eficace, starea pacientului se agravează: masa corporală scade, și îngrijorat de severitatea dureri abdominale, dificultăți de respirație; Anemia exprimat, tulburări metabolice. starea Subcompensation apare la pacienții cu decompensare pe fondul tratamentului conservator
• Decompensată - curățare clisme și laxative rareori duce la o mișcare completă a intestinului. Există o senzație de greutate în partea inferioară a abdomenului, balonare. Sub influența diverșilor factori (schimbarea bruscă a puterii, exercitiile fizice grele) la pacienții care dezvoltă obstrucție intestinală acută. Copiii decompensare adesea observate cu subtotală și formele totale de distrugere.
• Forma acută a bolii Hirschsprung se manifesta la nou-născuți ca obstrucție intestinală scăzută congenital.

Pentru boala Hirschsprung, spre deosebire de alte cauze de constipatie (tumori, constipație aton mai în vârstă, în colita ulcerativă), caracterizată prin apariția constipației de la naștere sau mai devreme copilărie.

De multe ori părinții observă prezența unor anomalii endocrine, psihiatrice și neurologice. Boala poate fi asociata cu alte anomalii congenitale: sindromul Down, palatului moale despicătură.

complicații

malformații congenitale de Hirschsprung de multe ori duce și dezvoltarea diferitelor complicații. Printre acestea se numără grupul:

1. Anemia.
2. intoxicație „fecalii“. Această complicație este rezultatul organismului otrăvire care acumulează substanțe toxice.
3. Dezvoltarea de enterocolita acuta. Odată cu înaintarea rapidă a unei astfel inflamatia poate duce la moarte.
4. „Educație pietre fecalelor. Astfel, formate în masă solidă, astfel încât acestea pot compromite integritatea peretelui intestinal.

Nu se poate presupune că o malformație înnăscută a intestinului sine va avea loc. Mai mult calitatea vieții copilului și lipsa lui de schimbare a întregului organism depinde de tratamentul la timp a bolii.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratamentul bolii este metode conservatoare ineficiente astfel de măsuri corective este de obicei prescris ca pregătire pentru o intervenție chirurgicală. Singura metodă eficientă de tratament boala Hirschsprung - chirurgie. În fiecare caz, o abordare individuală și luate în considerare trei opțiuni pentru tratamentul:

1. Utilizarea unor metode conservatoare de tratament de constipație cronică pentru atâta timp cât nu este rezolvată problema oportunității unei intervenții chirurgicale.
2. operațiuni întârziind, care utilizează metoda de a impune o colostomie temporară
3. o intervenție chirurgicală de urgență

Bazat pe ani de experiență, chirurgii cred că o astfel de operațiune este vârsta optimă de 12-18 luni. Dar, în cazul în care tratamentul conservator există dovezi procesul de compensare, intervenția poate fi întârziată cu până la 2 -4 ani cu vârsta.

De asemenea, este în valoare de vedere, dacă operațiune de transfer și pentru a întârzia punerea sa în aplicare, în incepe corpul pacientului Modificări secundare negative: creșterea amenințării enterocolita, dysbiosis, tulburări de proteine schimb. Prin urmare, este important să medicul să înțeleagă punctul precis atunci când este limita optimă de vârstă pentru o intervenție chirurgicală, și totuși manifestări izbitoare de modificări secundare.

tratament conservator

Scopul principal al acestei terapii - este o curățare constantă a intestinului. Pentru a face acest lucru, medicii recomandă să luați următoarele acțiuni:

• Dieta. Ea a numit doar un medic. Selectarea oprire pe produse care au un efect laxativ: legume (morcovi, sfecla), fructe (prune, mere), cereale (fulgi de ovăz, hrișcă), produse lactate (lapte fermentat coapte, iaurt).
• Exercitarea. Medicul va recomanda o gimnastica speciale. Acesta stimulează peristaltismul și ajută la consolidarea presei.
• Masaj. Medii zilnice masaj abdomenul inferior. Acesta stimulează peristaltismul și de evacuare a colonului naturale.
• Vitamine. Consolidarea corpului și de a proteja împotriva efectelor negative ale substanțelor toxice.
• Demachiant clisme. Un copil are nevoie de curățare constantă a intestinului.
• Probioticele. Medicamente pentru a stimula functia intestinului si satura-l microflorei utile.
• Preparate proteice. soluții de electroliți sunt administrate intravenos. Ele sunt recomandate pentru simptome crescute de tulburări de alimentație.

În cazul metodelor de tratament conservator nu dau efectul dorit sau boala este într-un stadiu avansat, pacientul este prescris o intervenție chirurgicală.

tratamentul chirurgical

După o serie de studii chirurg decide, în ce interval de timp și cum să facă operația. Ar trebui să se desfășoare în perioada cea mai favorabila, dar nu și în timpul exacerbărilor. Care este tehnica chirurgicală? Se elimina segmentul afectat, și apoi conectați secțiuni sănătoase ale colonului. Operația poate fi de două tipuri:

1. Simultane. Aganglionarnaya zona trunchiată a colonului. O parte sanatoasa a colonului se conectează imediat la rect.
2. Dvuhmomentnaya. În primul rând există o trunchiere, apoi colostomie (porțiunea de colon este afișată pe suprafața abdomenului). Fecalii deviat într-un container special - pungi de colostomie. După perioada de adaptare, a doua porțiune se realizează operațiunea: conecta părțile sănătoase intestin trunchiate.

Toți pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală trebuie să fie supuse examenului medical, pentru a evalua rezultatul funcțional al tratamentului și detectarea și corectarea complicatiilor tardive ale chirurgiei. Recomandat în fiecare săptămână, timp de o lună după intervenție chirurgicală să se supună unui examen medical și de consultare. Apoi, pe parcursul anului examinările pot fi efectuate la fiecare 3 luni.

boala Hirschsprung la copii este destul de prognostic favorabil. Cele mai multe dintre operațiunile pentru a elimina porțiunea defectă a colonului sunt alte complicații, dar Numai în cazul în care părinții sau copilul se va monitoriza respectarea recomandărilor medicului și sunt supuse periodic inspecții.