Pemphigus vulgaris: diagnostic diferențial, orientări clinice

Pemphigus vulgaris (dermatoza buloasă) este o boală în care apar vezicule pe membrana mucoasă sau pe piele. Pe măsură ce progresează procesele patologice, acestea izbucnesc și se formează eroziuni în locul lor. Bulele cresc în mărime sau se îmbină între ele, formând focare erozive mari. Principala cauză a pemfigului vulgar este tulburările autoimune ale corpului uman, dar diagnosticul diferențial va ajuta la diagnosticarea corectă.

Etape și grade

Boala afectează în majoritatea cazurilor membranele mucoase. Apare la persoane de diferite vârste și se dezvoltă în etape.

Nume	Descriere
Etapa I	Modificările patologice se dezvoltă pe membrana mucoasă a cavității bucale, laringelui și faringelui. Se formează bule tensionate, care sunt umplute cu un exudat transparent, gălbui. Pe măsură ce boala progresează, acestea slăbesc și scad în dimensiune. În acest caz, focarele patologice se răspândesc pe tot corpul (picioare, față, extremități superioare și inferioare). După 7 zile, lichidul care a umplut bulele se întunecă. Modificările patologice indică acumularea de impurități purulente și țesuturi moarte în interior. insta story viewer
Etapa II	Focurile patologice se transformă în eroziune, care este dificil de vindecat. Caracteristicile distinctive sunt marginile neclare, diferite forme și dimensiuni. Cu o terapie selectată în timp util și corect, eroziunea se vindecă încet, dar nu apar noi focare. Acestea se acoperă cu cruste maronii stratificate, care cad treptat și lasă în urmă pete de vârstă întunecată.
Etapa II	Starea pacientului se agravează spontan și este însoțită de simptome clinice pronunțate. Febra septică se manifestă, există o epuizare semnificativă a corpului. Riscul de infecție secundară este, de asemenea, crescut. În situații dificile, funcționarea sistemului cardiovascular, a ficatului, a rinichilor și a organelor respiratorii este perturbată.

Fiecare etapă a pemphigus vulgaris este însoțită de modificări externe caracteristice care vă vor ajuta medic dermatolog pentru a stabili un diagnostic preliminar și a prescrie pacientului cel mai informativ examinare.

Simptome și semne

Tabloul clinic cu pemfigus vulgaris îl va ajuta pe dermatolog să facă un diagnostic preliminar. Simptomele sunt, de asemenea, o dovadă a cât de mult s-a răspândit boala pe tot corpul uman, unde se află focarele patologice.

În primul rând, boala afectează membrana mucoasă a gurii și a gâtului. Bulele din această zonă au izbucnit rapid. Apar noi, se îmbină cu focare vechi și formează ulcere mari. Este dificil pentru o persoană să mănânce, deoarece există senzații dureroase pronunțate.

Ulcerele sunt acoperite cu o acoperire albă datorită faptului că filmul de vezicule izbucnește. Poate fi ușor îndepărtat cu ajutorul unei spatule. Pacientul dezvoltă și respirație urât mirositoare.

Pe piele, erupțiile nu apar imediat, dar sunt localizate haotic pe tot corpul. Conținutul blisterelor este un exsudat seros sau tulbure.

În unele situații, pacientul dezvoltă simptome clinice concomitente:

• slăbiciune generală în corp;
• apare ameteala;
• greutatea corporală scade;
• respirația urât mirositoare este însoțită de acumularea de impurități purulente în rănile rezultate (piodermă).

Înainte de formarea unei bule, durerea și mâncărimea sunt deranjante la locul leziunii. În majoritatea cazurilor, zona de localizare a erupției cutanate este pieptul, brațele, picioarele, axilele, pliurile inghinale. În absența diagnosticului și terapiei în timp util, apare o infecție secundară, împotriva căreia se dezvoltă sepsisul.

Cauze

Pemphigus vulgaris (diagnosticul diferențial este prescris de un dermatolog pe baza reclamațiilor a pacientului și a examinării) apare mai des pe fondul tulburărilor autoimune din corpul uman. Sistemul imunitar produce în mod activ anticorpi care își atacă propriile celule din epidermă. Distrugerea și pierderea conexiunii lor are loc, în locul căruia se acumulează lichid. Se formează o bulă, care izbucnește după un timp și lasă o rană deschisă.

Cu toate acestea, există și alți factori predispozanți care contribuie la dezvoltarea pemfigului vulgar:

• tratament pe termen lung cu anumite medicamente;
• rasă;
• deteriorarea mecanică a membranelor mucoase, a pielii;
• expunere prelungită la lumina directă a soarelui;
• perioada de primăvară și vară;
• funcționarea afectată a sistemului imunitar;
• boli infecțioase și virale;
• activitate profesională;
• predispozitie genetica;
• boli ale cortexului suprarenalian;
• puternic șoc psihologic.

Boala se dezvoltă treptat, este însoțită de simptome caracteristice și, fără asistență medicală în timp util, duce la moartea unei persoane. Muncitorii agricoli sunt expuși riscului. Sunt permanent în contact cu diverse substanțe chimice care pot provoca boli. Același lucru este valabil și pentru lucrătorii din industria metalelor și a tipografiei.

Diagnostic

O examinare cuprinzătoare cu apariția pemphigus vulgaris va ajuta la stabilirea corectă a diagnosticului, la determinarea gradului de deteriorare a corpului uman și la alegerea celui mai eficient tratament.

Pacienților li se atribuie următoarele măsuri de diagnostic:

Nume	Descriere
Examen citologic	Eșantionarea materialului de testat se efectuează de pe suprafața eroziunii proaspăt formate.
Examen patologic	Specialiștii studiază materialul prelevat din focarul patologic la microscop. Modificările prezente în țesuturi sunt evaluate.
Metoda de cercetare a imunofluorescenței	Reacția antigen-anticorp este determinată folosind un marker luminescent.
Imunotest (ELISA)	Cea mai informativă metodă de laborator pentru determinarea diferiților compuși asociați cu anticorpi.

Este important să se diferențieze pemphigus vulgaris, deoarece multe alte boli ale pielii și ale mucoaselor membranele sunt însoțite de simptome clinice similare (toxicodermă buloasă, dermatită herpetiformă a lui Duhring, impetigo). În caz de afectare a rinichilor sau a inimii, o persoană va trebui să consulte un specialist specializat (cardiolog, nefrolog) și diagnostice instrumentale suplimentare.

Metode de tratament

Tratamentul pemphigus vulgaris se efectuează prin metode complexe. Nu numai rezultatele diagnosticului diferențial sunt luate în considerare, ci și semnele vitale ale pacientului, simptomele actuale, plângerile. Medicamentele cu doze maxime sunt prescrise în mod necesar. În situații severe sau de urgență, se utilizează terapii auxiliare.

Tratament medicamentos

Medicamentele ajută la încetinirea dezvoltării bolilor autoimune și la restabilirea funcției imune normale. Pacienților li se prescrie doza maximă de medicamente, deci este important să urmați cu strictețe instrucțiunile medicului pentru a reduce probabilitatea de efecte secundare.

Pemphigus vulgaris (diagnosticul diferențial va determina stadiul și gradul de dezvoltare a proceselor patologice) este tratat cu următoarele medicamente:

Grup de droguri	Nume	Cerere
Corticosteroizi	Dexametazona, prednisolonă	Dozajul medicamentului depinde de starea pacientului și de diagnosticul stabilit. Medicamentul se administrează intramuscular, prin picurare sau intravenos. Pacienților adulți li se prescriu 0,5-24 mg pe zi. Volumul specificat al medicamentului este administrat de 2 ori. Doza de întreținere este de 2-4 mg.
Citostatice	Metotrexat, azatioprină	Medicamentul se administrează pe cale orală înainte de mese. Doza inițială pentru pacienții adulți este de 2,5-5 mg pe săptămână. Se crește treptat la 7,5-25 mg pe săptămână. În situații de urgență, medicamentul este administrat intramuscular.
Antiacide	Almagel, Vikair	Medicamentele protejează pereții stomacului de efectele negative ale ingredientelor active conținute în corticosteroizi. De asemenea, medicamentele utilizate ajută la prevenirea complicațiilor în funcționarea sistemului digestiv. Pacienților adulți li se prescriu 1-2 comprimate de 3 ori pe zi. Medicamentul trebuie administrat pe cale orală, de preferință după masă, 1,5 ore mai târziu. Măcinați comprimatele sau dizolvați-le într-o cantitate mică de apă caldă. Tratamentul durează 1-2 luni. Dacă este necesar, se efectuează un al doilea curs.
Imunosupresoare selective	Ciclosporină, Sandimmun	Medicamentele sunt prescrise pacienților cu pemfigus vulgaris dacă nu există rezultate pozitive după utilizarea glucocorticosteroizilor. Doza inițială pentru un pacient adult este de 2,5 mg / kg pe zi. Dacă este necesar, se mărește la 5 mg / kg pe zi. În situații severe, medicamentul se administrează intravenos prin picurare.

Dozele de medicamente sunt reduse atunci când se vindecă eroziuni vechi și nu se formează noi focare patologice. De ceva timp, pacienții iau doze de întreținere. Când se atașează o infecție bacteriană, medicamentele antibacteriene sunt prescrise pacienților.

Hemocorecție extracorporală

În situații severe sau de urgență, de asemenea, cu apariția complicațiilor pe fondul pemfigului vulgar, pacienților li se prescrie plasmafereză, hemosorbție. În timpul procedurilor, sângele uman este purificat, care se revarsă cu anticorpi și complexe imune.

Hemocorecția extracorporală ajută nu numai la încetinirea dezvoltării pemfigului vulgar, ci susține corpul pacientului dacă nu poate face față proceselor patologice, chiar și cu ajutorul medicamentelor droguri.

Plasmafereza

Pemphigus vulgaris (diagnosticul diferențial va face posibilă stabilirea unui diagnostic precis și determinarea stadiului bolii) în situații severe sau de urgență este tratată cu transfuzie de sânge. În timpul procedurii, anticorpii sunt eliminați din sângele pacientului. Plasmafereza vă permite să accelerați debutul remisiunii și să reduceți doza de medicamente prescrise cu glucocorticosteroizi. Procedura de purificare a sângelui se efectuează de 3 ori pe săptămână. Un curs terapeutic complet pentru pemfigus vulgaris prevede 3-12 ședințe.

Plasmafereza în cele mai multe cazuri se efectuează într-un complex cu utilizarea medicamentelor (corticosteroizi, citostatice). Acest regim de tratament vă permite să obțineți o remisie pe termen lung. În cazuri izolate, se observă reacții adverse (amețeli, hipotensiune arterială, febră, urticarie).

Imunoadsorbție

Terapia se desfășoară, de asemenea, într-un mod complex, cu utilizarea medicamentelor (corticosteroizi). Principalul avantaj al imunoadsorbției este că sensibilitatea corpului uman la medicamente crește. Focalele erozive actuale se vindecă rapid, iar perioada de remisie este prelungită.

În timpul tratamentului, se utilizează imunosorbanți foarte specifici. Ele îndepărtează selectiv anticorpi patologici și complexe imune circulante din plasmă.

Alimente

Tratamentul cuprinzător al pemphigus vulgaris la adulți implică respectarea nutriției dietetice. O dietă special selectată va permite nu numai restabilirea funcționării sistemului digestiv, ci și prevenirea posibilelor complicații.

Produse recomandate	Alimente interzise
supe și bulionuri de legume ouă de pui legume si fructe soiuri dietetice de produse de panificație lactat boabe neacide carne slaba si peste verdeturi si salate cereale și cereale dulciuri cu înlocuitori de zahăr brânzeturi tari cu un conținut de grăsime de 45%	usturoi, ceapă mancare la conserva alimente grase și prăjite băuturi carbogazoase dulci supe și bulionuri bogate pește gras, carne bauturi alcoolice cafea tare și ceai produse din ciocolată, dulciuri, produse de patiserie condimente fierbinți, condimente, ketchup-uri, sosuri mâncare rapidă și alimente convenabile

Toate mesele ar trebui să fie fierte, aburite, coapte sau fierte. Dintre băuturi, pacienții ar trebui să acorde preferință ceaiurilor de plante, băuturi din fructe, compoturi. O cantitate mare de vitamine conține decoct de măceșe. În medicina populară, există multe rețete pentru vindecători și vindecători care pot fi folosiți în terapia complexă.

Posibile consecințe și complicații

Pemphigus vulgaris (diagnosticul diferențial este necesar pentru a stabili un diagnostic precis, deoarece multe boli ale pielii sunt însoțite de simptome similare) în stadii avansate provoacă grave complicații. Tratamentul complex și corect selectat pentru dezvoltarea dermatozei buloase în cele mai multe cazuri permite realizarea unei remisii pe termen lung. Scopul principal al terapiei este de a opri progresia proceselor patologice și de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

O creștere a focarelor patologice și fuziunea lor între ele duc la formarea de eroziuni mari, care sunt similare cu arsurile. Într-o astfel de stare, o persoană nu poate exista în mod normal, modul de viață obișnuit este deranjat.

Complicații ale pemphigus vulgaris:

Nume	Descriere
Pyoderma	Starea patologică se caracterizează printr-un proces purulent-inflamator care afectează pielea. Uneori modificările afectează retina subcutanată. Agenții cauzali ai piodermei sunt stafilococii, Pseudomonas aeruginosa și streptococii.
Flegmon	Boala provoacă inflamații acute și purulente, care se dezvoltă în țesutul adipos. Flegmonul se caracterizează prin răspândirea rapidă a florei patogene în țesuturile și zonele din apropiere. Poate fi, de asemenea, tendoane, oase sau fibre musculare.
Pneumonie	O boală care se caracterizează în majoritatea cazurilor prin inflamații infecțioase care afectează țesutul pulmonar. Alveolele sunt predominant afectate.

Complicațiile în majoritatea cazurilor cu pemphigus vulgaris se formează din cauza infecției secundare. Agenții cauzali ai bolilor intră în eroziunea formată și provoacă un puternic proces inflamator. În situații dificile, organele interne sunt afectate.

Pemphigus vulgaris la adulți necesită terapia corectă. Pacienții trebuie să respecte cu strictețe toate recomandările medicului curant pentru a obține rezultatul maxim pozitiv. În caz contrar, boala va progresa rapid, ducând la complicații grave. Diagnosticul diferențial vă va permite să determinați modificările patologice din corpul uman și să evaluați gradul de răspândire a acestora.

Video despre pemphigus vulgaris

Diagnosticul pemfigului: