Sutura metopică pe frunte la un copil, craniostenoza la copii. Tarif, tratament

Craniostenoza este o afecțiune patologică.cauzată de creșterea prematură a suturii metopice care leagă jumătățile craniului. Ca urmare, se formează o umflătură de deformare pe fruntea copilului, distorsionând trăsăturile feței, ducând la simptome clinice severe.

Informații generale despre boală

Craniul este format din segmentele faciale și cerebrale conectate prin suturi anatomice.

Zona cerebrală, care conține structuri cerebrale, este compusă din 8 oase - 4 împerecheate, care includ parietal și temporal, și un număr similar de oase unice:

• frontal;
• occipital;
• în formă de pană;
• zăbrele.

Liniile de contact ale structurilor solide se numesc suturi craniene. În perioadele embrionare și postpartum, trec prin 3 etape de dezvoltare - membrană, cartilaginoasă, osoasă. Procesul de întărire este finalizat până la vârsta de 25 de ani.

La nou-născuți, sutura sagitală rămâne deschisă pe tot parcursul primului an de viață. Cu modificări patologice de diferite etiologii, acesta crește prea repede, ceea ce interferează cu creșterea normală a fibrelor dure.

Anomalia este însoțită de o încălcare a dezvoltării oaselor craniene, a țesuturilor cerebrale, a fibrelor nervoase. Craniostenoza se caracterizează prin tensiune arterială crescută constant și tulburări hemodinamice.

Patologia care afectează nervii optici duce la un decalaj vizibil în dezvoltarea mentală. Prevalența diferitelor forme de deformare anatomică în lume se înregistrează la nivelul de 0,03-3,5% din numărul total de nou-născuți.

O sutură metopică pe fruntea unui copil de sex masculin este mai frecventă decât un copil de sex feminin. Cea mai frecventă în practica pediatrică este forma monosinostotică a anomaliilor anatomice la o vârstă fragedă.

Fuziunea prematură a suturii sagitale, numită scafocefalie, reprezintă aproximativ 50-65% din craniostenozele raportate clinic. Cel mai rar și prognostic tip de tulburare patologică este sindromul.

Este însoțit de un complex extins de simptome clinice severe. O astfel de craniostenoză se caracterizează printr-o probabilitate crescută de deces al sugarului în primele 10-12 luni de viață. Expansiunea insuficientă a cavității craniene duce la deteriorarea mecanică și prin comprimare a creierului.

Cauzele și patogeneza craniostenozei

Factorii etiologici ai creșterii premature a suturii sagitale nu au fost stabiliți în mod fiabil.

Probabil, craniostenoza este provocată de:

• tulburări hormonale în timpul dezvoltării intrauterine;
• daune perinatale;
• stresul suferit de mamă în timpul sarcinii;
• stoarcerea oaselor craniene ale embrionului cu spațiul interior îngust al cavității uterine;
• patologii genetice;
• mutații cromozomiale;
• expunerea la radiații;
• efecte cancerigene;
• primirea de către o femeie în timp ce transporta un copil medicamente interzise cu proprietăți teratogene;
• afectarea hipoxică a sistemului nervos al fătului;
• boli bacteriene-virale sau fungice ale mamei în faza gestațională;
• prematuritate.

Motivele prezentate sunt pur ipotetice și nu au bază științifică sau bază de dovezi. Probabil, sindromul Aper joacă un rol în formarea suturii metopice.

Această patologie genetică perturbă procesul de osificare craniană. Cu același grad de probabilitate, craniostenoza apare pe fondul sindromului Cruson, o boală ereditară rară.

Abaterea se exprimă clinic prin deformarea progresivă a lobilor faciali și cerebrali ai craniului. O altă cauză probabil determinată genetic a creșterii premature a suturii sagitale, cercetătorii numesc sindromul Pfeiffer.

Încălcarea naturii ereditare caracterizează mecanismul dominant de transmitere autozomală. Boala perturbă formarea structurilor scheletice, inclusiv a membrelor și a craniului.

Studii recente au determinat relativ exact rolul principal în dezvoltarea craniostenozei unei mutații genetice responsabile de formarea elementelor receptorului factorului de creștere al celulelor fibroplastice.

Patogenetic, anomalia este cauzată de sinostoză precoce a uneia sau mai multor articulații osoase. În plus față de sutura sagitală, liniile coronare și lambdoide sunt susceptibile la fuziune prematură.

Încălcarea provoacă efectul creșterii compensatorii îndreptate perpendicular pe țesutul osos în conformitate cu legea lui Rudolf Virchow, care fundamentează formarea de noi elemente celulare ca urmare a divizării originalului structuri.

O sutură metopică pe frunte la un copil apare ca urmare a unui proces proliferativ anormal de rapid, care provoacă deformări craniene. Caracteristicile patogenetice sunt determinate de timpul de fuziune, rata de creștere a structurilor inerte, numărul și locația articulațiilor închise prematur.

De ce este periculoasă craniostenoza?

Anomalia este însoțită de un efect hipertensiv, care se manifestă prin simptome neurologice, congestie venoasă a fundului, atrofie parțială sau completă a fibrelor optice sensibile la lumină.

Craniostenoza se caracterizează printr-un număr mare de consecințe negative, patologii sistemice și complicații severe. Acestea depind de tabloul patogenetic al anomaliei anatomice.

Cele mai frecvente complicații ale craniostenozei includ:

• proeminențe herniare spinale;
• bombarea deformării lobului frontal al craniului;
• scăderea acuității vizuale cu perspectiva orbirii complete;
• decalaj în dezvoltarea intelectuală;
• defecte cosmetice;
• strabism;
• subdezvoltarea orificiilor oculare;
• paroxisme cefalgice regulate de intensitate și durată variabilă;
• crampe musculare spontane;
• dezvoltarea patologiei epileptice;
• disfuncții articulare care duc la tulburări musculo-scheletice persistente;
• sindrom hidrocefalic;
• apnee de somn;
• tulburări respiratorii.

Natura și severitatea consecințelor sunt determinate de forma craniostenozei. Aproximativ fiecare al 5-lea copil cu fuziune prematură a suturii sagitale are hipertensiune intracraniană, completată de tulburări severe de activitate nervoasă mai mare.

Pentru craniostenoză, sunt tipice patologiile oftalmice, congestia coloanei cervicale. Conform studiilor internaționale, în 50-60% din cazurile de formare a suturii metopice se observă o scădere a abilităților cognitive ale copilului.

O complicație obișnuită a craniostenozei este exoftalmia, care este o deplasare mono sau binoculară a globilor oculari în direcția antero-facială în afara patului anatomic.

Pericolul unei tulburări congenitale este convulsiile regulate, dureri de cap severe, greață și vărsături. Astfel de copii au o abilitate puternică de a memora informații și de a învăța.

La ce doctor ar trebui să merg?

Tratamentul craniostenozei, simptomele însoțitoare și complicațiile cauzate de anomalie este efectuat de un neonatolog care efectuează examinarea inițială a copilului în maternitate. În viitor, pacientul este supravegheat de un pediatru de district.

Luând în considerare specificitatea și patogeneza bolii, nu se poate face fără intervenția neurochirurgilor maxilo-faciali și pediatrici. Pediatrul îi îndrumă pe părinți să consulte copilul cu un specialist de acest profil pentru a se pregăti pentru corectarea operativă a modificărilor deformative.

Clasificare

Craniostenoza, în conformitate cu tabloul clinic observat, presupușii factori etiologici și numărul de articulații craniene fuzionate prematur, sunt împărțite în 5 forme.

Clasificarea actuală a anomaliilor congenitale este prezentată în tabel:

varietate	Caracteristici patogenetice și clinice
Sindromic	Cea mai severă formă de tulburare anatomică. Patologia sindromică este combinată cu numeroase malformații intrauterine. Această categorie de clasificare include legătura dintre cromozomul X, monogen și alte craniostenoze. Această formă se caracterizează printr-o combinație de fuziune prematură a suturilor cu displazie a oaselor suprafeței feței.
Izolat	Patologia apare independent și nu depinde de patologiile concomitente. Adesea, o astfel de craniostenoză are loc fără complicații sistemice severe și o deformare anatomică pronunțată a craniului.
Monocraniostenoza	Încălcarea are loc ca rezultat al fuziunii premature a unei conexiuni de sutură. Cele mai frecvente forme de monocraniostenoză sunt distrugerea coronariană și lambdoidă.
Policraniostenoza	Procesul patologic implică 2-3 linii de legătură, ceea ce provoacă complicații severe și simptome neurologice vizibile.
Pansiocraniostenoza	Anomalia se caracterizează prin fuziunea prematură a tuturor suturilor craniene. Cea mai rară formă de anomalie congenitală este dificil de reconstituit chirurgical.

Sutura metopică are alte sisteme de clasificare. În funcție de cauza presupusă a formării unei umflături anormale pe frunte la copil se disting următoarele variante de craniostenoză:

• Congenital. Această patologie se datorează exclusiv tulburărilor intrauterine, care nu sunt provocate de mutații genetice.
• Dobândit. În cazuri frecvente, se dezvoltă pe fondul patologiilor sistemice ale oaselor scheletice.
• Fiziologic. O astfel de craniostenoză nu are cauze embrionare, apărute în timpul creșterii craniului.
• Patologic. Este asociat cu factori hormonali, endocrini și alți factori.
• Artificial. O astfel de craniostenoză este special creată printr-o metodă chirurgicală pentru a elimina defectele structurale pe scară largă ale oaselor craniene. Deformitatea este corectată la următoarea intervenție chirurgicală.

Craniostenoza este posttraumatică. Această tulburare anormală apare ca urmare a deteriorării craniului în timpul nașterii sau a efectelor de deformare neonatală.

Simptome

Semne clinice de anomalie patologică sunt vizibile la prima examinare a nou-născutului. Toate formele de craniostenoză se caracterizează prin plagiocefalie - o structură asimetrică sau o stare curbată a craniului.

Există o infecție prematură a fontanelei mari, care se închide în mod normal la vârsta de 12-18 luni. Cu un tip polostenotic de boală sau anomalie hidrocefalică, acesta rămâne deschis până la 3 ani.

În perioada neonatală, simptomele clinice ale craniostenozei sunt:

• hipertensiune intracraniană stabilă;
• tulburări neurologice;
• anxietate;
• plâns activ;
• greață cu vărsături;
• tulburarea funcției de somn;
• lipsa poftei de mâncare;
• Sindromul Gref - acumularea excesivă de lichid cefalorahidian în regiunile ventriculare ale creierului;
• disponibilitate constantă convulsivă.

Fiecare formă de deviere anormală are caracteristici patogenetice individuale în perioada neonatală. Închiderea prematură a suturii sagitale, numită scafocefalie, este determinată de configurația scafoidă a craniului.

Simptomatic, această formă de craniostenoză se manifestă printr-o dimensiune crescută a planului anteroposterior al craniului cu o lățime patologic mică a capului.

La inspecția vizuală, se observă:

• structura alungită a formațiunilor osoase;
• starea deprimată a lobilor temporali;
• depășirea suprafeței frontale și a părții occipitale a craniului;
• îngustarea planului frontal cu dobândirea unei configurații ovale.

Un simptom tipic al oricărui tip de craniostenoză este întârzierea mentală. Infecția prematură a joncțiunii lambdoide caracterizează o aplatizare vizibilă a zonei occipitale.

Cu această formă de craniostenoză, simptomele neurologice sunt minime sau absente. Anomalia coronariană este unilaterală sau bilaterală. Primul se caracterizează prin aplatizarea prin deformare a planului frontal al craniului.

Odată cu creșterea, simptomele cresc și se manifestă:

• curbura podului nasului;
• o modificare a formei oaselor zigomatice;
• încălcarea mușcăturii din cauza deformării maxilarului superior;
• strabism.

În craniostenoza coronariană bilaterală, aplatizarea marginilor orbitelor, expansiunea planului frontal, acrocefalia - se observă o formă craniană „în formă de turn” anormal de alungită.

Simptomele neurologice sunt nespecifice și identice cu alte tipuri de patologie. Denumită trigonocefalie, o formă nontopică de craniostenoză se caracterizează printr-o secțiune triunghiulară a craniului și formarea unei chile osoase.

Sutura metopică de pe frunte la un copil este combinată cu hipertelorism - deplasare orbitală și o reducere a distanței dintre orbite. Pe măsură ce îmbătrânesc, creasta osoasă se netezește, forma frunții capătă o configurație apropiată de cea normală. Trigonocefalia se manifestă simptomatic prin tulburări vizuale, tulburări mentale.

În cea mai severă formă sindromică a bolii, se observă următoarele:

• insuficiență respiratorie;
• dificultate la inghitire;
• patologie oftalmică pronunțată;
• dureri de cap severe;
• agitație psihomotorie excesivă.

Se remarcă displazia structurilor osoase ale părții faciale a craniului, proeminența globilor oculari. Încălcările grave duc la moartea copilului în decurs de 12 luni. după naștere.

Diagnostic

Tipul, profunzimea modificărilor anormale, caracteristicile patogenetice ale unei boli congenitale sunt determinate de examinarea fizică primară, metodele instrumentale și de laborator.

Istoria nu este foarte informativă, dar permite neonatologului sau medicului pediatru să urmărească modificările dinamice în starea nou-născutului. Testele de laborator nu identifică markeri specifici.

Acestea sunt utilizate exclusiv pentru diagnosticarea severității complicațiilor și detectarea patologiilor concomitente. Metodele hardware pentru vizualizarea deformărilor osoase sunt standardul pentru craniostenoză.

Metodele de evaluare a gradului de deteriorare a țesuturilor cerebrale includ:

• neurosonografie - scanare sectorială bidimensională a cavităților interne ale craniului cu unde ultrasonice;
• Raze X - diagnosticarea radiațiilor cu fixarea imaginii zonei studiate a capului;
• tomografie computerizată, care vă permite să creați un model tridimensional al zonei investigate;
• imagistica prin rezonanță magnetică, detaliind structura internă a structurilor cerebrale.

Tehnologia neuronografică este utilizată pentru a evalua starea țesuturilor intracraniene și mărimea cavităților ventriculare, pentru a identifica semnele hipertensive. Imaginea cu raze X determină natura deformărilor osoase, gradul de întărire a articulațiilor craniene.

O sutură metopică pe fruntea unui copil este în mod necesar diagnosticată folosind CT și imagistica prin rezonanță magnetică. Astfel de proceduri oferă rezultate mai informative.

În plus, oftalmoscopia este efectuată pentru a determina gradul de insuficiență vizuală. Diagnosticul diferențial al craniostenozei se efectuează pentru a clarifica tipul de anomalie anatomică și pentru a alege o metodă de reconstrucție chirurgicală.

Tratament

Singura modalitate de a restabili forma naturală a craniului și de a reduce severitatea complicațiilor este intervenția chirurgicală. Momentul cel mai potrivit pentru corecția chirurgicală este considerat vârsta unui copil de 6-9 luni.

Astfel de perioade se datorează dezvoltării intensive a structurilor țesuturilor din zona cerebrală în această perioadă a vieții. Creșterea lor este împiedicată de distorsiuni osoase. La această vârstă, țesuturile incomplet întărite își refac repede structura naturală fără riscul unor complicații grave.

Scopul reconstrucției și tehnica operației sunt selectate pe baza tipului de patologie, a gradului de modificări anormale. Când un copil atinge vârsta de 2-3 ani, reconstrucția chirurgicală este posibilă numai pentru a elimina defectele cosmetice minore.

Corecția constă în remodelarea formațiunilor osoase ale bolții craniene. Cel mai bun rezultat se obține printr-o operație efectuată în comun de către un copil maxilo-facial și neurochirurg.

Odată cu trigonocefalia, ulterior, sunt prescrise orteze corective, ceea ce implică purtarea unei căști specializate de fixare. Un astfel de sistem dinamic este conceput pentru a elimina deformările reziduale cauzate de creșterea intensivă a capului.

O orteză de cască oferă cele mai bune rezultate în primele 6-18 luni din viața unui bebeluș. Pe lângă corecția chirurgicală și utilizarea unui sistem de fixare dinamică, este prezentată o modificare a regimului nutrițional al copilului în conformitate cu cerințele de vârstă și încălcările observate.

Odată cu progresul patologiilor intercurente sau cu o creștere a simptomelor neurologice, este prescrisă terapia medicamentoasă complexă.

Următoarele tipuri de craniotomie sunt utilizate pentru reconstituirea deformărilor oaselor craniene:

• liniar, asigurând amputarea parțială a periostului;
• circulator, efectuat pentru copii de 3-5 ani și care vizează eliminarea hipertensiunii intracraniene;
• fragmentar - tăierea bolții craniene;
• clapeta cu două fețe, concepută pentru a corecta forma decompensată a craniostenozei.

Liniile de rezecție sunt marcate în prealabil cu un marker medical. Zonele tipice de influență sunt lobul frontal, fontanela anterioară, joncțiunea coronară.

Prognoza

Cu o operație chirurgicală în timp util și de succes, șansele unei vieți complete sunt evaluate ca fiind mari. Predicțiile precise depind de forma anomaliei, de factorul etiologic și de prezența patologiilor concomitente.

Deseori este posibilă eliminarea completă a suturii metopice, stoparea simptomelor neurologice și a hipertensiunii intracraniene. Formația patologică de pe fruntea copilului dispare odată cu creșterea oaselor reconstituite. Doar craniostenoza sindromică este nefavorabilă din punct de vedere prognostic.

Video despre craniostenoză

Malysheva despre deformarea craniului la un copil: