Encefalopatie

Boala incurabilă a lui Creutzfeldt Jacob - simptome, fotografii și patologii video

click fraud protection

boala vacii nebune

boala Creutzfeldt - Jakob boala( denumită pentru comoditate CJD) - este o boală degenerativă a sistemului nervos central, în special în cortexul și ganglionii bazali a creierului, de asemenea, afectează măduva spinării.

Primul descris în 1920, un nume ciudat - numele celor doi medici germani, după care boala este numit, este clasificat ca boli prionice( de asemenea, numit encefalopatie spongiformă, boala vacii nebune).

cuvânt prionice a fost folosit pentru prima dată în 1982, profesorul american Stanley B. Prusiner și format prin fuziunea a două cuvinte -( proteină) și infecție( infecție).

În condiții normale, aceste proteine ​​celulare nu dăunează organismului, dar ele pot forma structuri stabile, care pot duce la boli fatale ale sistemului nervos central( CNS).

boli rare și curent scăzut, până la primele simptome merge, de obicei, de la 10 la 15 ani ( rar 5-8 luni).Stofa unde

proteine ​​prionice la autopsie post-mortem concentrate au o structură spongioasă - deci encefalopatia spongiformă nume.

insta story viewer
Aceste modificări provoacă tulburări ale SNC funcții, ceea ce conduce mai întâi la demență( demență), și, ulterior, se termină în moarte.sursa originala

a bolii se crede a hrăni vacile care au fost infectate cu oi prioni( cărăbuș cauza titirez), iar la rândul său, carnea de vacă a servit ca sursă de infecție pentru oameni.

Prionii sunt distruse doar oxidanți puternici, nici unul dintre care sunt utilizate în medicină, pentru acest motiv, în Anglia( în 1995, există un focar pe scară largă a bolii vacii nebune a fost detectat) sunt doar instrumente medicale de unică folosință.

motive de conținut

  • clasificare patologie
  • si stadiul bolii Creutzfeldt Jakob
  • Simptomele și semnele de fiecare stadiu al bolilor BCJ
  • Patogeneza
  • tehnicile de diagnostic Complicațiile
  • Tratamentul patologiei BCJ
  • Dezamăgitor prognoza de prevenire a bolilor
    • pentru
    • medic la nivel de stat
  • Video: Oroarea boliiCreutzfeldt Jakob boala

Cauze BCJ apare peste tot, dar, în același timp, mecanismul de infecție nu este pe deplin înțeles. statistică

descris pereche de infecții cu keratoplastia penetrante( transplant de cornee), precum si alte transplanturi.documentate cazuri de utilizare a instrumentelor contaminate în timpul operațiilor asupra creierului.infectie

se produce atunci când hormonul de creștere gard din glanda pituitară a unui cadavru( nu are analog său sintetic).După cum sa menționat deja există o cale de infecție prin carne de oaie și vaci.

pas clasificare și Creutzfeldt Jakob

Medicine 4 alocă forme de CJD:

  1. clasice( spontane) - prioni in creier apar spontan, fără a avea nici un motiv aparent. Oamenii sunt afectați, de regulă, mai mult de 50 de ani - 1-2 persoane per milion.În primul rând, se manifestă ca o scurtă pierdere de memorie, schimbări bruște ale dispoziției, pierderea interesului vital. Treptat, persoana își pierde capacitatea de a-și îndeplini sarcinile de zi cu zi, în loc etapa finală a tulburării, halucinații, vorbire lent.În cursul bolii apar convulsii, care sunt, de asemenea, asociate cu distrugerea sistemului nervos central.
  2. ereditar. Cursul bolii este același cu forma clasică.Boala se transmite genetic, astfel încât în ​​cazul în care o familie deja au existat cazuri de boala, apariția sansa de CJD crește în mod semnificativ.
  3. Iatrogenic. Boala apare ca urmare a deversării prionilor în timpul intervenției chirurgicale. Acestea pot fi medicamente( de exemplu. Un hormon de creștere luat înapoi de la cadavre), instrumente contaminate, meninge, care a fost utilizat pentru închiderea rănilor pe cap în timpul funcționării creierului.În prezent, probabilitatea de a se îmbolnăvi în astfel de moduri tinde să fie zero.
  4. Noua versiune. Infecția prin intermediul produselor alimentare( produse din carne de vită conținând țesut creier infectat).Din 1995, nu au fost înregistrate mai mult de 100 de cazuri. Boala afectează tinerii la vârsta de 20 de ani. Pacientul aruncă inițial hobby-urile sale, deprimant, părțile sunt aproape, atunci el vine necoordonare, el nu poate mânca în mod independent și să se păstreze curat.Încălcările ulterioare din sistemul nervos central duc la moarte. Ceea ce este cel mai teribil, în contrast cu formele clasice de dementa un pacient vine mult mai târziu - o realizează întregul proces de deteriorare a proceselor lor mentale.

RIR Prevent VSD pe tip hipotonic este posibilă și ușoară - găsi metodele necesare de prevenire. Dacă

sa întâmplat durerea și ați petrecut îndepărtarea unei meningiom a creierului, consecințele pot fi reduse la minimum. Află cum. Simptome

și semne ale fiecărei etape de BCJ

sunt trei stadii ale bolii Creutzfeldt Jakob, fiecare simptomele au propriile lor opinii :

  1. prodrom - simptomele sunt diferite și apar într-o treime din pacienți. Acest lucru poate fi o tulburare de somn, anorexie, oboseală, scădere în greutate, pierderea apetitului sexual, modificări de comportament. Aceste semne vin în săptămânile sau luni înainte de primele semne de demență.
  2. Perioada inițială este .Există tulburări vizuale, amețeli, dureri de cap, tulburări senzoriale și de instabilitate. Cele mai multe din această perioadă a fost moderată, rareori acută sau subacută pentru( moderată mai rapid, dar mai lent acută).
  3. Perioadă extinsă. Pacientii manifesta de obicei, paralizie spastica( paralizie din cauza distrugerii nervului motor de la creier sau măduva spinării) sistemul membrelor tulburare ekstarpiramidnoy( responsabil pentru automatizarea mișcării, formând postură, de formare musculara optima la actiunea precisa si reflexele neconditionate), tremor( rapid și mișcări ritmicecorp și membre), rigiditate( petrificarea mușchiului).În unele cazuri, există ataxia( tulburări de coordonare musculară, cum ar fi mersul pe jos), fibrilația musculare( nu sunt vizibile cu ochiul liber din cauza vitezei de contracție a unor fibre musculare), atrofie a neuronilor creierului superioare( tensiune musculară constantă), scăderea acuității vizuale. Patogeneza bolii

Boala lui Jacques Creutzfeldt

Imaginat este oa doua etapă tipică a mecanismului Creutzfeldt Jakob

de regenerare a valorilor normale și necesare pentru proteinele prionice umane în alterarea puțin studiată.primă moleculă de proteină Probabil

alterată a apărut datorită mutației sau a genei care codifică sale lovind exterior determină o reacție în lanț modifică proteina prionice normale in alterate.

Urmatorul prioni incepe un efect depresiv asupra ADN-ului celulelor nervoase, care, la rândul lor, afectează ADN-ul mitocondrial. Deoarece mitocondriile sunt furnizorii noștri de ATP( o sursă de energie pentru toate reacțiile corpului asociate cu consumul), este celulele nervoase mari consumatoare de energie, ceea ce duce la moartea ei.

Tehnici de diagnosticare pentru

Diagnosticul se bazează pe metodele de laborator și metodele de studiu.

În primul rând, pacientul merge la imagistica prin rezonanta magnetica a creierului care ajuta la identificarea zonelor afectate ale creierului. Adesea se efectuează o electroencefalogramă.

conduce, de asemenea, teste pentru functiei cognitive( activitatea creierului mai mare - cum ar fi voce, de, gândire, etc.).Uneori, pentru clarificare, faceți o puncție lombară sau faceți o biopsie a creierului.

Tratamentul patologiei CJD

Nu există terapie etiotropică( țintită).Tratamentul bolii Creutzfeldt Jakob este simptomatic.

Aboliți toate medicamentele care pot deprima activitatea nervoasă mai mare.

Unele medicamente pentru boala lenta:

  • Brefeldin A - acest preparat distruge celulele din aparatul Golgi, care încetinește apariția unor noi molecule de proteine ​​modificate;
  • blocanții canalelor de calciu au acțiune vasodilatatoare, care contribuie la supraviețuirea mai lungă a țesutului cerebral deja deteriorat.

Complicațiile

Orice complicații neurologice care depind doar de departamentul afectat al SNC.

Predicția dezamăgitoare a

În forma clasică, durata medie a bolii este de 8 luni. Când ereditar, cursul obișnuit al bolii este de 26 de luni. Cu o nouă formă, durata este de 16 luni.

În 100% din cazuri, moartea .

Prevenirea

Din păcate, nu există profilaxie pentru pacienți. Pentru

mănuși

medic după examinarea mâinilor de spălare pacient bine cu apă și săpun, dar din moment ce proteina este rezistent la alcool, lumina UV și de fierbere, ar trebui să utilizați instrumente de unică folosință și mănuși de unică folosință.

La nivelul statului, în 2001 a intrat în vigoare legea federală interzice adăugarea de făină de oase în hrana animalelor și vânzarea de carne de animale mai vechi de doi ani. Legi similare există practic în toate țările lumii.

Video: Oroarea Creutzfeldt Jakob

Nu există încă nici un tratament eficient pentru aceasta boala teribila. Puteți vedea simptomele teribile ale patologiei din videoclip.

  • Acțiune
Ceea ce este periculos este encefalopatia post-traumatică a creierului - tratamentul complex și posibila invaliditate
Encefalopatie

Ceea ce este periculos este encefalopatia post-traumatică a creierului - tratamentul complex și posibila invaliditate

Encefalopatie - o boala include o serie de simptome care rezulta din distrugerea celulelor creierului , lipsa acută de oxigen sau de sânge în o...

Boala incurabilă a lui Creutzfeldt Jacob - simptome, fotografii și patologii video
Encefalopatie

Boala incurabilă a lui Creutzfeldt Jacob - simptome, fotografii și patologii video

boala Creutzfeldt - Jakob boala( denumită pentru comoditate CJD) - este o boală degenerativă a sistemului nervos central, în special în co...

Encefalopatia reziduală nu este o propoziție, tratamentul în timp util va maximiza posibilele consecințe
Encefalopatie

Encefalopatia reziduală nu este o propoziție, tratamentul în timp util va maximiza posibilele consecințe

Encefalopatia reziduală este o boală destul de complicată.Cuvântul "rezidual" înseamnă rezidual. Aceasta este, boala nu a fost complet vindeca...