Scleroza tuberculozei este o patologie ereditară numită phakomatosis.
Boala apare la o frecvență de 1:50 000, ca urmare a patologiei, creșterea și diferențierea celulelor germinale sunt perturbate.
De asemenea, la grupul de scleroză tuberculoasă poate fi atribuită boala Recklinghausen și multe alte boli ereditare.
Semnele caracteristice ale phakomatosis sunt: copil sau vârstă fragedă
- ;
- ereditate;Leziunea polisistemei
- ;
- risc ridicat de formare a tumorilor capului și măduvei spinării, iar în unele cazuri, organele interne suferă;
- a scăzut inteligența;
- reduce semnificativ speranța de viață a unei persoane. Cuprins deschidere Istoricul
- Diagnosticul
- pe baza simptomelor manifestări
- la copii
- trata sau nu?
- Complicații Chirurgie
- de prevenire a bolilor la nivel de planificare familială
Istoria descoperirii
prima astfel de boala a fost detectată în anul 1880, medicul francez Bourneville. El însuși a observat o schimbare patologică a creierului și el însuși a dat denumirea de scleroză tubulară a fibrelor cerebrale.
Boala a fost detectată la o fată de 15 ani care a avut epilepsie și a prezentat manifestări severe ale pielii și a redus inteligența semnificativă.
Zece ani mai târziu, un dermatolog Pringle a devenit agiofibromy descrie persoanele care au bolii scleroză tuberculoza, iar acest lucru este în cazul în care termenul a fost aplicat adenom sebaceu congenitale.
Apoi un alt doctor a descris simptomele de scleroză tuberculoasă, cu convulsii, retard mintal.
Diagnosticul bazat pe simptomele
La diagnosticarea acestei boli, poate fi dificil să existe un polimorfism clinic pronunțat.
Pacienții cu scleroză tuberculoasă trebuie să fie sub supravegherea tuturor specialiștilor, deoarece pot forma corect măsuri medicale. Patologia
este numită și boala Burneville-Pringle, care afectează organele interne, oasele, ochii, pielea și sistemul nervos.
Toate modificările care apar în boală au o proliferare hamartomatoasă.Dacă modificările au avut loc în creier, este mai evident în dezvoltarea acestei boli.
În cazul în care această boală a fost dezvăluit faptul că toți pacienții care au orice formă de scleroză tuberculozei, trebuie respectate de către medici, și verificați imediat rudele de gradul întâi.
După aceea, observația va avea loc pe tot parcursul vieții pacientului.
Aceste măsuri vor ajuta corect și, în același timp, să efectueze studii genetice medicale în familiile în care boala a fost detectată.
Acum, toate studiile efectuate au extins în mod semnificativ conceptele criteriilor de diagnostic pentru scleroza TBC.Și studiile au arătat, toate triada cunoscut anterior de scleroză tuberculoasă( adenom sebaceu, subdezvoltarea și epilepsie) apare la aproximativ 25% din totalul populației de pacienți.
Și dacă pacientul are o formă ușoară a bolii, poate fi dificil de diagnosticat.
În primul rând în boală există noduri tumorale și imediat în mai multe organe și acest lucru face posibilă determinarea a ceea ce este scleroza tuberculoasă.
Apoi începe subdezvoltarea în unele părți ale cortexului cerebral, aceasta se manifestă sub forma unei distopii a straturilor celulare și a celulelor nervoase.
Imposibilitatea de a efectua miscari coordonate hyposynergia Babinski văzută ca o consecință a dezvoltării bolilor de cerebel. Tratamentul simptomatic este singurul lucru pe care un pacient îl poate ajuta. Manifestările
la copii epiloia
Copiii se pot întâlni până la 11 ani, și se poate vedea de la vârsta de trei ani.
Ele apar zone aspre ale pielii, care este numit popular „piele șagrin“, este o expresie a acumulării de gamartrom, și apoi au fuzionat într-o singură mare neclaritate.primul spot
va avea o față rozalie, apoi devine maro sau galben, iar aspectul este locul poate fi comparat cu o coaja de portocala.
Cel mai adesea, petele apar în regiunea lombară.Dimensiunile unei astfel de pete pot varia de la 1mm la 10cm. Dar aceste simptome pot fi observate la copii după 10 ani.
Pentru alții se manifestă sub formă de plăci fibroase, bej, și pot să apară într-un copil de până la primul an de viață.Aceste plăci sunt primele semne de scleroză tuberculoasă la copii.
Există unele tumori specifice, care sunt de dimensiuni reduse si arata ca pielea de găină, cel mai adesea ele se găsesc între degetele de la picioare.
Pentru a trata sau nu?
Până în prezent, TB este aproape imposibil de vindecat, tot ceea ce se poate face pentru astfel de persoane este un tratament simptomatic.Și, de asemenea, pentru un rezultat pozitiv laser cu argon este utilizat.
nu se poate vindeca complet boala, dar ar trebui cel puțin să ajute pacientul să trăiască o viață plină, în acest scop, există două moduri de tratament medical si chirurgical.
Cele mai multe ori aceste metode sunt folosite într-un complex. Medicamentul va ajuta la prevenirea crizelor epileptice. Pentru a face acest lucru, numiți corticosteroizi.
în metoda de îndepărtare chirurgicală se efectuează tumori intracraniene, care cresc rapid și provoacă creșterea presiunii intracraniene.
Cine nu a dezvoltat încă un leac pentru boala, precum si terapia anticonvulsivante foloseste anticonvulsivante medicamente speciale.
Chirurgie
Scoateți tuberculii din creier care provoacă convulsii convulsive. După tratarea numărului de crize este redus imediat si severitatea:
- movile îndepărtare care blochează fluxul sanguin si metabolismul in creier;Coagularea
- , - căuterizarea cu un aparat special;
- dacă există tuberculi sau formațiuni pe piele, ele sunt îndepărtate prin laser sau prin electrocoagulare.
complicatiilor bolii apar complicatii
:
- sub forma unei crize epileptice, aceasta poate fi amânată, iar apoi oamenii nu pot veni în minte, sau recapete cunoștința, dar numai pentru o perioadă scurtă de timp, și convulsii apoi vor fi repetate;
- ca hidrocefalia, se va dezvolta atunci când a blocat scurgerea de lichid cefalorahidian din craniu;
- insuficiență renală;
- , în unele cazuri, se pierde vederea.
Prevenirea la nivel de planificare familială
Acum merită să vorbim despre măsurile preventive pentru TBC.
Deoarece boala este genetica, care se dezvoltă într-o mutație genetică spontană, și măsurile de prevenire nu sunt aici.
MR și CT ar trebui să fie luate ca o întreținere preventivă cel puțin o dată pe an. De asemenea, pentru copii este cel mai adesea prescris dieta ketogenica, în cazul în care bogate în grăsimi, saraca in carbohidrati, o astfel de dieta ar scădea concentrația de glucoză.
Și aici puteți vedea frecvența convulsiilor. Dar pentru cine aceasta dieta nu este adecvată și, prin urmare, este mai bine să avem încredere în chirurg.
Dacă există leziuni de scleroză tuberculoasă, acestea trebuie îndepărtate chirurgical. Speranța de viață cu o astfel de boală nu este prea mare, copiii mor la o vârstă fragedă, adulții au, de asemenea, o speranță de viață scăzută.