În 2001, acest sindrom a fost inclus în lista bolilor pentru care sunt caracteristice activitatea epileptică și tulburările epileptiforme în electroencefalografie.
Aceste tulburări provoacă deteriorarea creierului. De asemenea, ipoteza lui Otahara a fost adoptată ca această boală în 80% din situații să se dezvolte într-un altul - sindromul Vest.Și după un timp s-au înregistrat situații cu transformarea bolii în sindromul Lennox-Gastaut.
Sindromul Otahar este etapa inițială a encefalopatiei epileptice, care este detectată la copii în primele 3 luni de la naștere. Convulsiile acute sunt caracteristice bolii, care apar pe tot parcursul vieții de 10 zile a copilului, în cazuri rare după naștere.
Încălcările într-un metabolism al bebelușului vorbesc despre bolile familiei. Este exacerbată pe fondul sănătății ideale.
Cauzele și etiologia
Cea mai importantă condiție prealabilă este formarea defectelor cerebrale - megalencephalus unilateral, portentsefalia și altele. Uneori, o sursă poate acționa ca o încălcare a cartografierii, eșecuri asociate cu schimbul de substanțe.
În studiile personale, Otahar a analizat 10 situații. Ca rezultat, 2 chist a fost prezent în emisferele cerebrale - porentsefaliya, 
au, de asemenea, 2 și sindromul subacute Aicardi encefalopatie amestecat - modificări distrofice în țesutul cerebral, provocând o încălcare a funcțiilor sale. La ceilalți 6 copii, originea bolii nu a fost dezvăluită.
Intr-un alt studiu de 11 copii din 1 a fost asfixie la nastere, la 1 st cu tulburări congenitale, o valoare importantă în dezvoltarea și difuzarea jucat de genetica( agenezie de corp calos).
În prima hiperglicinemie non-cetonă, celelalte baze ale bolii nu au fost găsite. Doar 1 a fost cu simptome similare de epilepsie ca și a rudelor sale.
Schlumberger în experimentul său în 8 din 8 situații diagnosticate cu defecte ale creierului.6 dintre care - megalenefalia unilaterală și un sindrom Aikardi. Megalalefalia unilaterală ca cauză a fost întâlnită în activitatea de cercetare a lui Martin, Ohtsuka.
În 1995, într-un articol dedicat epilepsiei din copilărie, sa scris că sursele de sindrom Otahar sunt malformații ale creierului.
În consecință, după o multitudine de studii, sa convenit în general că tulburările structurale ale emisferelor cerebrale sunt provocate de boală.
Fiziopatologie
Ohtahara sindroame, Vest și Lennox-Gastaut Sindromul este strâns legat, se presupune că aceste sindroame prezintă un răspuns de creier legate de vârstă la diferite perioade de formare a acesteia.
Cu acest tip de epilepsie se confruntă chiar și la pacienții cu malformații focale sau semisferice, generând crize parțiale grele, care preced, dar mai ales imediat după Sindromul Ohtahara.
Manifestările clinice
În 2002, Aicardi și Ohtahara au prezentat următoarele caracteristici majore ale Ohtahara bolii:
- bolnav, de obicei, copii imediat dupa nastere sau la 10 de zile de varsta;
- diferite tipuri de convulsii, principalul fiind un spasm excitator, convulsii cu tensiune musculară excesivă se pot manifesta atât în timpul zilei cât și pe timp de noapte;
- încetinirea severă a formării psihotrope, de multe ori se termină cu moartea în copilărie;
- posibilă transformare a bolii în alte sindroame;
- practic, toate cazurile sunt asociate cu tulburări cerebrale.
Pentru sindromul Otahara, se înregistrează o deteriorare progresivă a sănătății, cu o creștere a numărului de convulsii, o încetinire vizibilă în formarea psihomotorie a corpului. Practic, copiii cu acest diagnostic rămân invalizi.
Boala se caracterizează prin diferite tipuri de convulsii. De obicei, spasme excitator care se pot răspândi pe tot corpul, emisfere cerebrale echilibrate si relativ lateralizarea. Lungimea medie a convulsiilor o medie de 10 secunde, cu intervale de 10-15 secunde. Există, de asemenea, o mică șansă de a dezvolta alte crize.
Din cauza bolii, sugarii sunt mai puțin activi, se manifestă hipotensiune.În sindromul Vesta, boala poate fi transformată în 2-6 luni de viață a copiilor, conform rezultatelor studiului, procentul de tranziție fiind de aproximativ 75%.În viitor, boala are toate șansele să crească în sindromul Lennox-Gastaut.
Proceduri de diagnostic
Neuroimaginarea este o combinație de moduri în care puteți vizualiza structura, funcțiile și proprietățile biochimice ale creierului. Aceste metode sunt necesare pentru a determina cauzele și scopul terapiilor de tratament. De regulă, ele prezintă deviații semnificative de la normă și malformații.
Dacă rezultatele neuroimagistice sunt normale, trebuie efectuată o examinare metabolică.
La primul semn al bolii este efectuat electroencefalograma intercritica, care reprezintă un model de „flash“ suprimare descărcărilor paroxistice amplitudine mare, care sunt separate una de alta printr-o curbă plană cu o durată de aproximativ 18 de secunde.
model „flash suprimarea“ poate fi asimetrice sau predomină într-una dintre emisferele creierului, precum și timpul de somn agrava. Dacă
3-5 luni model „Flash-suprimarea“ în unele locuri înlocuite hypsarrhythmia( activitate haotică anormală), se spune altfel boala - sindromul West.
Dacă activitatea lentă a undelor spike este tipică pentru sindromul Lennox-Gastaut.În toate celelalte situații se dezvoltă într-o epilepsie parțială severă, cu activitate ridicată a celulelor nervoase, într-una din emisfere.
Deoarece cauza principală a bolii este afectarea creierului, este necesar să se efectueze un test de neuroimagistie. Toate modificările structurale pot fi observate cu RMN și CT.
Cu rezultate normale ale neuroimagismei, este prescrisă diagnosticarea metabolismului. Unele tulburări în procesul de metabolizare a orgasmului pot duce la leziuni ale emisferelor cerebrale. Eficacitatea terapiei
practic nul
antiepileptic de droguri fenobarbital, de asemenea, cunoscut sub denumirea de marcă Luminal, poate reduce numărul de capturi, anticonvulsivantele dar care nu pot opri formarea retardare psihomotorie.
Nici unul dintre cazurile cunoscute nu a avut o reacție pozitivă la tratamentul cu hormoni adrenocorticotropici și antagoniști ai calciului.În 2001, Fusco a demonstrat o terapie favorabilă cu vitamina B6.
Ohno a prezentat o situație cu un rezultat bun în ceea ce privește tratamentul cu Zonisamid.În variantele cu hemimegalenefalee sau displazie corticală, intervențiile neurochirurgicale pot ajuta. Protocol International
Din păcate, în prezent nu există nici un tratament medical eficient al bolii, jumatate dintre pacientii mor chiar si in copilarie de la câteva săptămâni la o lună, în curs de dezvoltare dezavantajul neurologice și psihologice durabile rămase.
Adesea, atacurile în sindromul Otahar sunt nerecuperabile și nu pot fi tratate cu medicamente antiepileptice. Cu timpul, transformarea în alte boli este posibilă.
Dacă tranziția nu a fost implementată, atunci dezvoltarea psihomotorie va fi mai bună.Cu toate acestea, prognoza este nefavorabilă, în majoritatea cazurilor a fost observat un rezultat letal.
