Chordoma este o tumoare rară formată din rămășițele scheletului embrionar al precursorului( notochord).
Nu există date fiabile privind originea acestei tumori până în prezent.
Punctul principal al localizării chordomului este segmentul sacrococcygeal al coloanei vertebrale, iar formarea poate fi localizată și în regiunea occipitolară, în apropierea bazei craniului.
Informații generale despre neoplasm și cauzele sale
Probabilitatea acestui tip de tumoare este de 1-2 cazuri pe an. Cel mai adesea tumoarea este clasificată ca malignă.
Acest lucru se datorează faptului că chordomul se află într-o zonă dificil de accesat pentru tratament. Această tumoare poate apărea la o persoană de orice categorie de vârstă, dar cel mai adesea boala se manifestă la vârsta de 40-60 de ani. Cordomul mai puțin obișnuit se găsește la copii, locul principal al localizării sale la bărbați este regiunea sacrumului.
Potrivit tipului histologic, există trei tipuri de chordom: normal, nediferențiat și condroid. Cea mai mare rată de creștere și capacitatea de a da metastaze au o formă nediferențiată de formare.În unele cazuri, chordoamele sunt confundate cu chondrosarcoamele în timpul examinării. Acestea din urmă sunt și tumori, dar au un prognostic mai pozitiv și pot fi tratate.
Până în prezent, medicii nu pot numi cauza principală care provoacă apariția acestei tumori. Specialiștii nu exclud că boala este cauzată de malnutriție, băut, fumat etc. De asemenea, nu a existat o relație genetică între membrii familiei pacienților cu cancer.
Caracteristicile imaginii clinice și a variantelor sale
Simptomele chordomului depind de dimensiunea, direcția de creștere și locația:
- Zona de bază a craniului .În acest caz, există o ataxie spinocerebelară, care afectează nervii linguali și vagi.
Chordoamele de la baza craniului pot migra în zona șadei turcești și pot crește adânc în craniu, îndreptându-se spre orbite și nazofaringe.În consecință, există o comprimare a glandei pituitare prin manifestarea tulburărilor neurohormonale. Deseori există o dizartrie, o mutație a vocii și dificultăți în înghițire. Cu chordoamele predominante, ritmul respirației și munca inimii sunt perturbate. Acest lucru se datorează faptului că în medulla oblongata sunt centrele cardiovasculare și respiratorii. Datorită compresiei nervului optic, este posibilă afectarea vizuală. - Zona sacrului .Ca urmare a compresiei măduvei spinării, apar slăbiciuni ale membrelor, tulburări de mișcare și senzație de mișcare. Este, de asemenea, posibil apariția parezei și a activității incorecte a organelor pelvine. Odată cu localizarea educației în coloana vertebrală toracică sau lombară, în aceste zone apar tulburări neurologice și dureri.În prezența unei tumori de natură malignă, se observă rata de creștere rapidă.Metastazele chordomului sacrului se extind la nivelul ganglionilor limfatici hepatice, pulmonare și regionale.În stadiile tardive ale bolii, apare o imagine clinică a intoxicației cu cancer. Ca urmare, la scăderea ponderii pacienților și scăderea apetitului, apare slăbiciunea continuă.Pot exista schimbări de dispoziție, depresie, hipertermie și anemie.În cazul metastazelor cu leziuni pulmonare, există o tuse cu sânge și dificultăți de respirație și cu leziuni hepatice - ascite, icter și hepatomegalie.
- Coloana vertebrală .Chordomul coloanei vertebrale provoacă senzații dureroase în spate. Acest lucru perturbă activitatea intestinelor, bărbații au probleme cu erecția.
Metode de diagnosticare
Chordoma este diagnosticată folosind următoarele metode de cercetare:
- X-ray examen de .Cu ajutorul ei, defectele caracteristice ale osului sunt descoperite. Dar chiar și după imaginea realizată este imposibil să se determine prezența unei tumori 100%.În astfel de cazuri, trebuie efectuată o examinare cu raze X cu histologie și biopsie.
- Examenul neurologic al .Ea se desfășoară în primele etape cu suspiciune de prezența bolii. Folosind această metodă, sunt colectate informații despre localizarea aproximativă a educației.
- Aplicarea CT .Cu ajutorul aplicării tomografiei se stabilește forma formării, locul ei de localizare și prezența sau absența metastazelor.
Pe fotografia chordomului bazei craniului de pe
În plus față de toate metodele de cercetare de mai sus, se efectuează și diagnostice suplimentare. Pentru a calcula implicarea vaselor de sânge, se efectuează angiografie. Diagnosticul final este efectuat cu o examinare histologică ulterioară a probelor de țesut.
Materialul este luat sub control strict al raze X.Pentru a determina starea de ganglioni limfatici regionali, ultrasunetele zonei afectate se fac. Pentru a detecta prezența metastazelor în plămâni, sunt prescrise CT și radiografia toracică.
Pentru a analiza starea generală a corpului pacientului, se efectuează astfel de teste de laborator: un test de sânge și urină general și un test de sânge biochimic.În prezența neoplasmelor din măduva spinării și din creier, se efectuează diagnosticul diferențial.
Ce medicament modern oferă
Până în prezent, tratamentul chordomului se efectuează în principal prin intervenție chirurgicală( eliminarea completă a tumorii cu capsula).Dacă tumoarea nu este complet excizată, pot apărea recurențe și metastaze ale naturii hematogene.
După îndepărtarea parțială, corpul pacientului va suferi o remisiune foarte lungă.De asemenea, se aplică metode operative de tratament.În primul rând, este vorba de radioterapie. Această metodă de tratament poate fi utilizată nu doar ca o terapie autonomă, ci și împreună cu o intervenție chirurgicală.Se efectuează pentru a reduce dimensiunea tumorii și a simplifica îndepărtarea ei în timpul operației.
Terapia cu radiații este, de asemenea, prescrisă în cazurile în care operația de îndepărtare este imposibilă datorită localizării chordomului într-o locație îndepărtată.După eliminarea tumorii, monitorizarea periodică trebuie efectuată periodic( CT și RMN la fiecare trei luni).
Recent, foarte des pentru tratamentul chordomului, a fost utilizată tehnologia cuțitelor cibernetice. Esența acestei metode de tratament este de a iradia tumoarea din diferite părți cu un fascicul puternic și subțire de radiație. Astfel, practic, întreaga doză de radiații se concentrează asupra neoplasmei și numai o cantitate minimă se extinde la țesuturile din jur.
După îndepărtarea chordomului prin metoda cuțitului cibernetic, probabilitatea complicațiilor este minimă, ceea ce nu se poate spune despre procedura chirurgicală obișnuită.
Pentru majoritatea pacienților, prognosticul este nefavorabil, iar consecințele chordomului sunt ireversibile, chiar și cu terapie activă.Acest lucru este valabil mai ales pentru acei pacienți care au avut afecțiuni bulbare după intervenția chirurgicală.
O parte din previziune este afectată de natura radicală a ștergerii. Conform unor studii efectuate în mod special, sa concluzionat că supraviețuirea pacienților după îndepărtarea unei tumori cu un cuțit cibernetic este mult mai mare. Probabilitatea unui rezultat favorabil crește odată cu utilizarea radioterapiei și radiochirurgiei.
