Lymphogranulomatoza: simptome și tratament, etape, prognostic

Granulomul malign sau limfogranulomatoza( LGM) este un grup mare de afectiuni care afecteaza tesutul limfatic uman. Caracterizată prin hiperplazia limfoidă malignă, care determină formarea limfoaguanului în organele interne și în ganglionii limfatici.

Ce este?

La bază, boala limfogranulomatozei este înfrângerea primară a sistemului imunitar printr-un proces tumoral malign.

Pentru prima dată boala a fost descrisă la începutul secolului al XVIII-lea( 1832) de către medicul britanic Thomas Hodgkin. Până de curând, înainte de începutul secolului al XX-lea( 2001), a fost numită boala Hodgkin sau limfomul. Boala afectează tinerii, de vârstă mijlocie( între 15-35 de ani) și a trecut granița de cincizeci de ani. Copiii și femeile rareori se îmbolnăvesc.

trăsătură distinctivă a granulom malign - imagine morfologice specifice cu prezența celulelor uriașe de nod dublu( Berezovskog-Reed-Sternberg).

distribuite în organism capabil de limfom în moduri diferite - raspandirea legate de metastazare limfatici și sânge, în locuri cu dezvoltarea extensivă capilară( țesutului osos și plămân, ficat).Celulele cu celule duale sunt unice - sunt capabile să se miște atât în ​​interiorul vasului, cât și din partea exterioară, formând noduri tumorale noi în locuri sensibile.

Cauzele bolii Hodgkin - dezvoltarea

a teoriei Există mai multe teorii de dezvoltare LGM.Condiționat:

1. Virus natura - aproape un sfert celule tumorale duble detectate componente genetice cu virusul Epstein-Barr, având capacitatea de a limita proliferarea( diviziunea) celule limfoide imunologice.
2. Predispoziție genetică - în prezența unei anamneze a formei familiale a limfogranulomului sau a imunodeficiențelor congenitale sau dobândite( boli autoimune).
3. Motivul imunologic în care este transferul celulelor cheie ale sistemului imunitar de la mamă la făt.

Factorii predispozanți care dau impuls dezvoltării limfogranulomatozei pot servi ca: raze X și radiații ionizante

• ;Substanțele chimice
• care intră în organism atunci când sunt inhalate și cu alimente;Medicamente
• utilizate pentru a trata patologiile articulare, unele antibiotice etc. Boli
• virale și infecțioase;Stres
• provocat de naștere sau avort;
• tratament chirurgical.

Debutul procesului tumoral se caracterizează prin formarea de noduli mici individuali în cadrul ganglionului limfatic. Extinderea treptată, ele înlocuiesc țesutul limfatic normal nodular, eliminându-l "la nu".Se începe dezvoltarea unei tumori de celule polimorfe( granulom), care poate avea o compoziție celulară diferită.Cu substratul format:

• de către limfocite și prolymphocytes;
• cu celule reticulare mici limfoide multiple;
• prin leucocite granulocitare( neutrofile și eozinofile);
• de către plasmocite sau țesut conjunctiv fibros.

Etapele și formele LGM

Etapele și formele de granulom malign sunt determinate de gradul de prevalență al procesului. Care sunt exprimate:

• formă locală a leziunii - prima etapă.Sunt afectate ganglionii pe o parte a obstrucției mediane( zona diafragmatică) sau în zonele adiacente ale acesteia;
• regional limitat - a doua etapă.Mai multe grupuri de noduri de o parte a diafragmei sunt afectate;
• comună generalizată - etapa a treia cu procese de leziuni nodale pe ambele părți ale medulului;
• este o formă descendentă - a patra etapă.Se caracterizează prin înfrângerea oricărui organ, fără a afecta splina și ganglionii limfatici.

Fiecare etapă este împărțită în subgrupe.

1. ( A) - se datorează absenței intoxicației de la produsele toxice ale metabolismului tumoral.
2. ( B) - intoxicație prin produse de dezintegrare tumorală este prezentă.
3. ( E) - metastazarea formării tumorilor de la ganglionii limfatici la organele și țesuturile adiacente.

Simptomele intoxicației exprimate - temperatura febrila( 38 ° C), pentru a reduce perioade scurte de transpirație noaptea, pierderea inexplicabilă de greutate( 10% timp de șase luni și mai mult).Simptomele

ale bolii Hodgkin, simptomele bolii

fotografie Hodgkin se manifestă în funcție de prioritatea leziunii locale, reflectând o gamă largă de prezentare clinice.

1) Până la 70% din cazuri încep cu o leziune a nodurilor de col uterin. Procesul se dezvoltă în principal pe partea dreaptă.Ganglionii limfatici afectați cresc în dimensiune( de la un mazăre la un mar mare).Este ușor de observat deformarea gâtului.

În stadiul incipient al limfogranulomatosisi, nodul afectat nu este dureros, elastic, bine mobil, pielea deasupra acestuia nu se schimbă.Această afecțiune poate dura mai mult de șase luni. Dezvoltarea bolii promovează răspândirea procesului la alte ganglioni limfatici individuali sau la un întreg grup.

2) Al doilea loc în rata de incidență este ocupat de procesele patologice în zonele mediastinale și inghinale. Limfogranulomatoza în nodul mediastinic se manifestă printr-un debut ascuțit:

• cu atacuri de tuse;
• cu durere toracică și dispnee;
• a crescut transpirația pe timp de noapte;Reducerea
• a leucocitelor în sânge și dezvoltarea anemiei;
• pierderea rapidă în greutate.

Cu această variantă a bolii, prognosticul vieții este dezamăgitor și este determinat de un interval scurt. Dezvoltarea procesului este complicată de deteriorarea ganglionilor limfatici în organism.

Simptomele limfogranulomatozei inguinale se manifestă prin mici unități erozive sau formațiuni de grup( în una, o săptămână și jumătate).Creșterea temperaturii, dureri musculare și articulare, greață și vărsături. Eroziunile nu sunt însoțite de durere și deseori dispar pe cont propriu, ceea ce reprezintă principalul pericol al stadiului inițial al leziunii, ceea ce întârzie începerea la timp a tratamentului.

Prin urmare, pacienții sunt tratați pentru îngrijire medicală atunci când boala intră în a doua etapă cu implicarea nodurilor femurale și iliace în proces. Soriozitatea nodurilor este însoțită de o temperatură, se pot deschide independent și pot excreta un substrat purulente. Se remarcă: creșterea

• în unele organe interne;
• la vârf de dezvoltare( câțiva ani mai târziu) există ulcere trofice;
• neoplasme papilomatoase;
• reacții inflamatorii în rect și în intestine;
• posibila geneză a organelor genitale;
• îngustarea uretrei și a segmentului terminal al intestinului gros.

În cazul granuloamelor metastazate, sistemul limfatic al splinei poate fi afectat, formând noduri de diferite dimensiuni sau fără modificări speciale în acestea. Procesul de regenerare este caracterizat prin leziuni ale ficatului, noduli tractului gastrointestinal și pulmonare, pentru a forma o difuză infiltrează în cavități pulmonare și, ca urmare a cariilor tisulare. Nu este neobișnuit ca tumora să se localizeze în pleura, provocând pleurezie exudativă cu prezența de celule duale în lichid.

În versiunea osoasă a limfogranulomatozei, granulomul este localizat în vertebre, stern, coaste, oase pelvine, uneori în oase tubulare.În ceea ce privește sistemul nervos central, există o leziune a măduvei spinării.

Varianta cutanată a patologiei se manifestă prin agitația mâncărimei la nivelul pielii din zona nodului mărit, a pieptenilor și a fenomenelor de dermatită.Nodurile dobândesc o structură bine elastică, sunt sudate împreună și greu de deplasat, dar nu sunt predispuse la supurație. Activitatea biologică a

tumorii reflecta un simptom caracteristic al analizei sângelui la limfogranulematose - creșterea VSH, leucocitoză neutrofile, limfocitopenia absolut, niveluri ridicate de fibrinogen în plasma din sânge.

Limfogranulomatoza la copii

Aproape 15% din toate cazurile de limfogranulomatoză apar la copii. La copiii cu vârsta de un an, boala nu apare deloc. Din 100000 de pacienți, o patologie poate fi observată la copiii sub 6 ani.

Creșterea vârfului de limfogranulomatoză la copii se observă la vârsta pubertă( la adolescenți).Majoritatea băieților sunt bolnavi. Cursul clinic al LGM la copii nu este diferit de manifestarea bolii la adulți.

Programul de examinare a diagnosticului

Pentru detectarea granulomului malign astăzi se utilizează cele mai moderne metode de examinare de laborator și instrumentală.Bazat:

• pe indicatorii de sânge dislocați;
• teste la nivel de monitorizare foarte specifice ale markerilor tumorali;Studii
• PET;
• Studiu RMN al organelor peritoneului, pieptului și gâtului;Radiografia
• ;
• Examinarea cu ultrasunete a ganglionilor limfatici ai peritoneului și regiunii pelvine.status morfologic

tumorilor detectate de ganglionilor limfatici punctuatie, fie prin îndepărtarea completă a nodului pentru a identifica celulele duale mari( Reed-Sternberg-Berezovski).Cu ajutorul examinării măduvei osoase( după o biopsie) este efectuată o diagnosticare diferențiată, excluzând alte neoplasme maligne.

Posibilă alocare a testelor citogenetice și moleculare-genetice.

Tratamentul metodelor limfogranulomatozei,

Pe baza rezultatelor diagnosticului, se pregătește un plan individual de tratament. Luând în considerare caracteristicile de vârstă ale pacientului și starea acestuia în momentul de față.

Baza pentru tratamentul limfogranulomatozei sunt tehnicile terapeutice în combinație cu CRT( chimioterapie și radioterapie).Se calculează dozele precise de agenți chimioterapeutici - administrare intravenoasă sau orală.Ședințele de chemoterapie

constau în 7-9 proceduri( 1 / trei săptămâni), în conformitate cu planul curativ selectat.

Procesul recurent al limfogranulomatozei este tratat cu chimioterapie cu doze mari.În cazul proceselor din măduva osoasă, aveți nevoie de un transplant de celule imature noi. Cele mai optime tactici terapeutice pentru limfogranulomatoza în stadiu incipient sunt radioterapia.

Sesiunile de radioterapie de câteva săptămâni se desfășoară zilnic.În cazuri severe, este prescrisă terapia intravenoasă cu medicamente steroidice.

Rezultatul tratamentului determină diagnosticul de control. Pentru a preveni reapariția, medicului i se atribuie un regim de diagnosticare regulat. LGM

Predicția Predicția Hodgkins depinde tocmai a început un tratament care ofera pacientilor cu de la 85% la 95% supraviețuire de cinci ani. La majoritatea pacienților, există un tratament complet sau o stare stabilă fără recidivă timp de douăzeci de ani.