Termenul „chondrodystrophy“ se referă la o boală sistemică, care are caracter înnăscute și este conectat cu încălcarea cartilajului sistemului embrion.
Formarea unui cusur are loc deja cu 3-4 săptămâni de viață a embrionului, iar unele dintre fructe mor chiar și în timpul dezvoltării intrauterine.
Copiii prematuri cu această boală sunt suficient de viabili. Dacă patologia este detectată înainte de naștere, se efectuează o secțiune cezariană pentru a preveni leziunile complexe la naștere.
Articolul Cuprins
- Soiurile patologie
- Ce se întâmplă - să vedem
- În cazul în care pentru a găsi sursa originală de Chondrodystrophy?
- tablou clinic
- diagnostic Obiective abordare
- și metode de tratament
- Ce determină succesul tratamentului?
Specii de patologie a
Condrodistrofia este considerată una dintre cele mai frecvente tulburări congenitale ale dezvoltării scheletice.
Ca rezultat al dezvoltării acestei patologii, pacienții sunt caracterizați de narkismul disproporționat.
Esența acestei boli a fost descrisă de Kaufman, care a studiat în detaliu această patologie.
În special, oamenii de știință au descoperit mai multe forme Chondrodystrophy: hipoplazica
- - în acest caz, o lipsă de dezvoltare a cartilajului, precum și epifiză redusă;
- hiperplazice - se caracterizează printr-o creștere rapidă cartilaj epifizeal murdar precum și creșterea epifiză;
- malație - înmuierea cartilajului ca gelatină este observată în această situație.
În majoritatea cazurilor, forma hipoplastică este diagnosticată.
Uneori se observă simultan trei tipuri de schimbări ale țesutului cartilajului.
În ultimii ani există numeroase forme atipice de patologie, care au semne comune puțin cu tipul clasic de boală.
Ce se întâmplă - să înțelegem
Esența chondrodystrofiei este încălcarea dezvoltării endochronice a oaselor.
Când se dezvoltă procesul patologic, este afectată integritatea oaselor care se dezvoltă din sistemul condroblastic.
În acest caz, dezvoltarea țesutului osos, care diferă de originea țesutului conjunctiv, rămâne normală.
Fotografiată copil este diagnosticat cu
chondrodystrophy Aceasta înseamnă că dezvoltarea de anomalii ale pierderii osoase se produce membrelor și baza craniului.În acest caz, creșterea periostală și endosteală rămâne normală.
Din punct de vedere al histologiei, o anomalie poate fi definită ca locația anormală a celulelor cartilajului celulelor germinale. Există, de asemenea, un grad diferit de degenerare.
În acest caz, celulele cartilajului nu se formează.Nu există zone de calcifiere pregătitoare. Prin urmare, nodul cartilaginos pătrunde în țesutul medular, iar maduva osoasă și vasele ajung în țesutul osos al epifizei.
Unde este sursa primară de condrodistrofie?
Această patologie este rară.
Debutul bolii apare într-un stadiu incipient al dezvoltării embrionului. Cu toate acestea, etiologia sa rămâne necunoscută.
Experții individuali susțin că cauza condrodistrofiei este intoxicarea organismului.
Dezvoltarea patologiei poate duce la nicotinism sau alcoolism al viitorilor părinți. De asemenea, cauza poate fi ascunsă în patologiile infecțioase ale mamei în timpul rulării copilului. Uneori duce la sifilis și patologii endocrine.
Jansen consideră că patologia este rezultatul disarmamentului în formarea fătului și a amnionului. Conform observațiilor unor specialiști, a fost posibil să se stabilească faptul că boala poate fi transmisă prin moștenire.
De asemenea, pot fi observate cazuri patologice patologice. Există o teorie potrivit căreia cauza bolii constă în tulburări diencefalo-hormonale.
Imagistică clinică
Persoanele cu condrodistrofie au un aspect destul de tipic. Acestea se caracterizează prin scurtarea extremităților superioare și inferioare.În acest caz, scurtarea șoldurilor și a umerilor predomină pe fundalul dimensiunii normale a corpului.
De asemenea, ele au o dimensiune impresionantă a capului și sunt caracterizate de tuberculi frontali și parietali proeminenți. Ele atârnă peste o față care are o dimensiune relativ mică.
În plus, există o șa și un nas destul de lat.
Modificările simetrice apar de obicei în țesutul osos. Cu dezvoltarea distorsionată a țesutului osos, epifizele se deformează de-a lungul plăcii epifize. Din acest motiv, există deformări varus și valgus ale picioarelor.
Simptomele sunt în special mai proaste după ce copilul începe să meargă.
Această boală este curbată și curbată în interiorul osului șoldului. Pe coloana vertebrală nu există coturi normale, care determină dezvoltarea unei spate absolut plate.
Uneori, lordoza fiziologică din partea inferioară a spatelui crește. Pensulele au formă pătrată, deoarece degetele au aceeași lungime.
Mușchii se dezvoltă fără devieri și, prin urmare, pentru pacienții cu condrodistrofie, caracterizați adesea printr-o puternică forță fizică.
diagnostic diagnostic abordare
patologie nu cauzează probleme prea mult, deoarece diagnosticul poate fi ușor de pus pe baza caracteristicii Piața
perii - un eveniment comun, atunci când anomaliile
schimbă aspectul persoanei.
Radiografia poate detecta modificări în dezvoltarea oaselor mâinilor și picioarelor. Acestea se caracterizează printr-o scurtare și o îngroșare ascuțită.
La copiii mici, condrodistrofia trebuie distinsă de rahitism. Pe baza unei scurceri a membrelor, a datelor radiografice și a eșecului vitaminei D, se poate face un diagnostic precis.
Obiective și metode de tratament
Scopul principal al terapiei este de a preveni și elimina deformările mâinilor și picioarelor.În același timp, nu există metode radicale de combatere a acestei boli.
Tratamentul ortopedic al condrodistrofiei constă în utilizarea dispozitivelor ortopedice. De asemenea, efectuat osteotomie,
osteotomie - una dintre modalitățile de a trata boala
care permite de a corecta curbura.
Cu slăbiciune generală fizică și întârzieri în formarea osoasă, tratamentul constă în îmbăierea pe mare, găsirea pe malul mării, folosirea băii de soare. De asemenea, pot fi prescrise preparate din fier și complexe de vitamine.
În fiecare caz de patologie, trebuie făcută o încercare de a stimula creșterea oaselor. Acest lucru este realizat prin introducerea hormonului hipofizar anterior numit somatotropină .Cu toate acestea, nu există observații pe termen lung cu privire la acțiunea acestui hormon.
Stimularea creșterii osoase prin aplicarea știfturilor, care sunt introduse în metafiza oaselor lungi, fără rezultate concrete.
Deformările picioarelor la condrodistrofia sunt eliminate prin toate tipurile de osteotomii. Acest lucru se poate face numai după finalizarea procesului de creștere a osului.
Acest lucru poate fi evaluat prin stadiul de osificare a epifizei. Cu cifoza pronunțată, reclamarea prelungită se aplică în patul de ipsos. Pentru a elimina piciorul de picior, se folosesc metode convenționale.
Dacă artroza dureroasă a articulațiilor mari este observată la pacienții adulți cu insuficiență, este indicată o repaus temporar. Se efectuează și proceduri termice. Tratamentul cu namol este deosebit de util.
Ce determină succesul tratamentului?
Asigurarea tratamentului adecvat al acestei boli și prevenirea posibilelor complicatii prognosticul pentru pacientii cu viata Chondrodystrophy este favorabil.
O boală congenitală rară, cauzele exacte care nu au fost încă stabilite. Pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor și pentru a menține calitatea normală a acestor pacienți, acestea trebuie monitorizate în mod constant de un medic.
