Amyotrofia neuronului Sharko-Marie( atrofia musculară peroneală) are caracterul de progresie lentă.
Inima bolii este atrofia fibrelor musculare din părțile distal ale picioarelor.
Se referă la categoria bolilor cu predispoziție genetică.Este moștenit, în cea mai mare parte, de autozomal dominant și mai puțin de trăsătură autosomală recesivă.
Degenerarea fibrelor are loc în nervii periferici și rădăcinile acestora. Există cazuri de modificări hipertrofice în țesutul interstițial. Mutația în mușchi are o bază neurologică.Atrofia grupuri individuale de mușchi.
Pentru forma ulterioară a bolii, sunt caracteristice degenerarea hialină și descompunerea completă a fibrelor musculare.
Adesea, boala este însoțită de modificări semnificative ale măduvei spinării din .Zona coarnei anterioare este afectată, precum și părțile lombare și cervicale, care rupe conducerea nervului din măduva spinării.
Această afecțiune este caracteristică ataxiei ereditare Friedreich.
Simptomele bolii
Într-un procent mai mare de cazuri, boala lui Charcot Marie afectează bărbații.
Manifestarea bolii, ca regulă, se referă la vârsta de 15 până la 30 de ani. Foarte rar, boala se dezvoltă în perioada preșcolară.
Pentru a începe boala caracterizată prin manifestări precum slăbiciunea musculară, oboseală rapidă la picioare. Pacienții nu pot sta într-un singur loc și pentru a reduce tensiunea în mușchi încep să călcăm pe un singur punct.
Alte simptome:
- forma degetelor de la picioare este îndoită, similar cu un ciocan;
- a scăzut sensibilitatea la picioare și picioare;Crampe musculare
- la nivelul membrelor inferioare și antebrațului;Persoana
- nu își poate mișca picioarele orizontal;
- apar deseori manifestări precum entorsa gleznei și fracturile la picioare;Declinarea sensibilității
- : incapacitatea de a distinge între vibrații, atingerea rece și caldă;Încălcarea
- a scrisorii;Încălcarea
- a abilităților motorii fine: pacientul nu poate fixa butonul.
Degenerarea primară afectează mușchii gambei și picioarelor într-un tip simetric. Atrofia și mușchii din tibie.În timpul acestor procese, forma piciorului se îngustează brusc în părțile distal.
Picioarele arata ca forma unei sticle inversate. Cu alte cuvinte, ele sunt numite "picioarele barza".Există o deformare a picioarelor. Parezia în picioare schimbă semnificativ natura mersului.
Pacientul nu poate pasi pe tocuri și atunci când se plimbă, picioarele lui sunt ridicate. Acest mers este numit pas, care este tradus din engleza ca "cal de munca".
La câțiva ani după declanșarea degenerării piciorului, boala se dezvăluie și părțile distal ale mâinilor, precum și în mușchii mici ai mâinilor.
Mâinile pacientului devin asemănătoare curbelor mâinilor unei maimuțe. Tonul muscular este slăbit. Reflexele tendonului au un aspect neuniform în 
.
Simptomul patologic al Babinsky este notat. Nivelul reflexelor achile scade considerabil. Numai reflexele genunchiului și reflexele mușchilor tri-și biceps ai umărului rămân în continuare conservate pentru o lungă perioadă de timp.
Există tulburări trofice cum ar fi hiperhidroza și hiperemia mâinilor și picioarelor. Inteligența pacientului, de regulă, nu suferă.
Părțile proximale ale extremităților nu sunt supuse unor modificări degenerative. Procesul atrofic nu se extinde la mușchii trunchiului, gâtului și capului.
Atrofia totală a mușchilor vițelului duce la un sindrom de dumbbell.
Este interesant faptul că, în ciuda degenerării exprimate a mușchilor, pacienții își pot menține abilitatea de a munci chiar și pentru o vreme.
Diagnosticul bolii
Diagnosticul se bazează pe studiul geneticii bolnavului și a caracteristicilor manifestării bolii. Medicul trebuie să întrebe cu atenție despre simptomele și istoricul bolii, să examineze pacientul.
Reflexele nervoase și musculare sunt verificate în mod necesar. Cu aceste obiective, EMG este folosit pentru a înregistra conductivitatea nervilor.
analiză ADN și un test de sânge general sunt prescrise. Dacă este necesar, se efectuează o biopsie a fibrelor nervoase.
O boală rară și foarte periculoasă a lui Thea-Saksa are un prognostic nefavorabil și nu practică tratamentul. Detalii în articolul nostru. O boală similară, ataxia lui Friedreich, are simptome similare și abordări de tratament. Ce trebuie să știți despre boală?
Abordarea tratamentului
Tratamentul se efectuează în conformitate cu simptomele disponibile ale amyotrofiei neurale Sharko Mari Tuta. Activitățile sunt complexe și de-a lungul vieții.
Este important să se optimizeze parametrii funcționali ai coordonării și mobilității pacienților. Măsurile medicale trebuie să vizeze protejarea mușchilor slăbiți de traume și reducerea sensibilității.
Rudele pacientului trebuie să-l ajute în orice fel în lupta împotriva acestei boli. La urma urmei, tratamentul se efectuează nu numai în instituțiile medicale, ci și acasă.
Toate procedurile prescrise trebuie să fie efectuate riguros și să fie efectuate zilnic.În caz contrar, tratamentul nu va avea rezultate.
Tratamentul cu amitotrofie include o varietate de tehnici: procedurile de fizioterapie
- ;
- terapie ocupațională;
- complex de exerciții fizice;
- dispozitive speciale de sprijin pentru picioare;
- tălpi ortopedice pentru corectarea piciorului deformat;
- picior de îngrijire;
- consultarea periodică cu medicul curant;Aplicarea
- a operațiilor chirurgicale ortopedice;Injecții cu
- de vitamine B;Administrarea
- a vitaminelor E, A, C.
Adițional utilizat:
- Pentru leziunile amiotrofice ale , se prepară o dietă specifică de .Acesta arată consumul de alimente cu conținut ridicat de proteine, pacienții aderă la dieta de potasiu, trebuie să consume mai multe vitamine.
- În natura regresivă a cursului bolii , împreună cu mijloacele menționate mai sus, sunt numiți băi de namol, rodiu, conifere, sulfuri și hidrogen sulfurat. Se aplică procedura de electroforeză care stimulează nervii periferici.
- Când mobilitatea în articulații este distorsionată și scheletul este distorsionat, este afișată corecția ortopedică .
Pentru ameliorarea stării emoționale a persoanei bolnave, sunt necesare conversații psihoterapeutice.
Inima tratamentului este utilizarea de instrumente care ajută la îmbunătățirea performanțelor trofice și a transmiterii impulsurilor prin fibrele nervoase.
Tratament medical
În acest scop, utilizarea unor astfel de medicamente ca: acidul glutamic
- ;Aminalon
- ;
- dibasol;Biostimulatoarele
- ale hormonilor anabolizanți;
- recurge adesea la utilizarea de adenozin trifosfat, cocarboxilază, cerebrolizină, riboxin, fosfaden, clorură de carnitină, methnonină, leucină;Rezultatele bune
- sunt furnizate prin mijloace care optimizează microcirculația sângelui: acid nicotinic, nicotinat xantinic, nikospan, pentoxifilină, parmidină;
- pentru îmbunătățirea conductivității nervilor prescrie medicamente anticholinesterazice: galantamină, oxazil, bromură de piridostigmină, sulfat stafilaginic, amiridină.
Complicațiile bolii
Rezultatul poate fi o pierdere absolută a abilității de a merge. Pot exista semne precum pierderea severă a atingerii și, de asemenea, surditatea.
Prevenirea prevenirii bolilor
este care solicită o consultare cu geneticianul .Este oportun să se facă vaccinuri împotriva poliomielitei și a encefalitei transmise de căpușe.
Prevenirea dezvoltării deformării timpurii a piciorului poartă pantofi ortopedici confortabili.
Pacienții trebuie să viziteze un specialist în prevenirea bolilor pediatrice, care pot preveni în timp util modificările țesuturilor moi trofice și, dacă este necesar, pot prescrie terapia medicamentoasă adecvată.
Dificultățile la mersul pe jos în timpul mersului pot fi corectate prin folosirea unor suspensii speciale ( orteze pentru gleznă).Ei pot controla flexiunea piciorului și a gâtului din spate, elimină instabilitatea gleznei și îmbunătățesc echilibrul corpului.
Un astfel de dispozitiv permite pacientului să se deplaseze fără ajutorul altora și împiedică căderile și rănile nedorite. Fixatorii de picioare sunt utilizați în sindromul opririi șoldului.
În străinătate, un sistem de măsuri pentru a ajuta pacienții și familiile lor "o lume fără boală Sharko Mari Tuta" este pe scară largă.
Funcționează diverse organizații specializate, societăți și fundații. Lucrul continuu a fost realizat în căutarea unor noi metode de tratare a acestei boli.
Din păcate, în Rusia nu există astfel de instalații, dar de cercetare în domeniul de studiu și căutarea metodelor optime de tratament sunt efectuate, și destul de activă.
Aceste programe de lucru în instituțiile de cercetare Bashkortostan, Voronezh, Krasnoyarsk, Novokuznetsk, Samara, Saratov, și Tomsk.
