Dysplasia osoasă fibroasă: tratamentul modern al patologiei severe

O persoană poate să meargă, să scrie și să-și controleze corpul după voia lui, datorită aparatului locomotor. Scheletul joacă un rol important în asigurarea faptului că corpul uman este puternic și sigur.

Prin urmare, este atât de important să știți despre bolile asociate cu sistemul osos.

Ce este osteodysplasia fibros?

În ciuda faptului că aceasta este o boală rară, a fost studiată de oameni de știință din întreaga lume. După ce a auzit de la un medic diagnostic - fibros osteodysplasia, pe de altă parte - o boala Braitseva, Liechtenstein, pe al treilea - o patologie-Lichtenstein Jeffy, știi, ei vorbesc despre aceeași boală.

esență patologie este eșecul în formarea oaselor datorită afectarea dezvoltării plăcii epifizare în timpul perioadei de creștere osoasă.Capacitatea de a transforma mezenchimul osteoblastic în țesutul osos este pierdută.

La pacienți, țesutul osos este transformat într-o anumită substanță fibroasă.Cele mai simple structuri osoase sunt modificate cardinal, ele conțin incluziuni cartilaginoase sau substanțe osteoide. Se formează un os neobișnuit cu o măduvă osoasă fibroasă.

În părțile afectate ale scheletului, în loc de țesutul osos apare formarea în formă de carne densă și elastică.O masă slabă, care conține în loc de o structură lamelară cu structură în formă de arbore, provoacă prezența unor insule ciudate de țesut cartilaginos.

În unele cazuri, prezența celulelor uriașe individuale, cum ar fi osteoclastele.Țesutul fibros poate migra de pe placa epifizei, se poate răspândi și provoca formarea țesutului osteoid, formând un os cu un tip incomplet de formare a oaselor.

Cauzele

Problema originii displaziei fibroase osoase încă ridică discuții în cercurile științifice medicale.

În ciuda varietății interpretărilor, majoritatea oamenilor de știință se tem de teoria patogenezei bolii. Considerând aceasta ca o malformație congenitală a țesutului osos.

cele mai moderne și pe scară largă cred că doctrina naturii dezvoltării osteodysplasia displazice fibros, având în vedere probabilitatea de conversie a tumorii osoase imature.

disfuncționalitățile endocrin, sistemului sau a sistemului nervos central: ¬¬- corticosuprarenală pituitară, după cum se arată prin observații clinice sunt o cauza majora a bolilor. Tulburările

rezultă din dezvoltarea naturală, dar distorsionată și extrem de lentă, patologică a mezenchimului osteoblastic embrionar. Celulele

pierd capacitatea de a se transforma în osteoblaste normale.

Procesul de osificare a scheletului care apare la momentul formării embrionare este extrem de anormal. Copilul începe să se îmbolnăvească în uter, în timpul formării primare a organelor osoase, deși simptomatologia poate să nu apară imediat după naștere.

Clasificarea bolii

Metodele de prognoză și tratament depind în mare măsură de numărul de oase afectate.

Există patru forme ale bolii în funcție de numărul de boli osoase afectate:

1. Monoossalnuyu forma - a lovit un os. Apare la oameni de vârste diferite.În mod deosebit predispuse la patologie sunt persoanele în vârstă, mai frecvente la bărbați decât la femei.
2. Forma oligozală a este înfrângerea a două sau trei oase. De obicei, afectează anumite zone adiacente ale scheletului( de exemplu, coaste adiacente sau oase craniene).
3. Forma poliosoasă a este înfrângerea a mai mult de trei oase.În acest caz, observați, de cele mai multe ori, mari schimbări străine. Observați și absența leziunilor extra-scheletice.
4. Sindromul Albright - deteriorarea osoasă însoțită de pigmentarea pielii, tulburări endocrine.În unele cazuri, fetele se confruntă cu pubertate precoce.

Adesea, pacienții nu suspectează că au patologii.În stadiul inițial, boala se dezvoltă fără simptome subiective sau semne clinice obiective.

principalele simptome la semne ale bolii includ:

1. 

   Fotografiată displazia fibroasa a oaselor craniului

   deformarea oaselor. Curbura poate fi abia vizibila sau semnificativa( pana la schimbarea intregului segment al membrelor).Îngroșarea sau pierderea de os depinde de cat timp dureaza boala si lokalizatsii. V unele cazuri, acest simptom nu este însoțită de durere.În altele, apare cu el sau mult mai târziu.

2. Fracturile patologice ale .Când oasele sunt consolidate, se formează zonele degenerative-distrofice ale restructurării. Frecvente senzații dureroase. S-ar putea fi un os crăpat cu hemoragie intraosoasă care apare chiar și în absența unei suprasarcini.
3. Lame .Este cauzată de o modificare a lungimii membrelor( alungire sau scurtare).Există dureri în zona afectată.
4. Tulburări hormonale ale .Landkartoobraznye sau pete pistruiat de culoare maro pe pielea de pe fese, ceafa gâtului, și așa mai departe. N. Adesea, există adenom tiroidian, hipertiroidism. Pentru fete - dezvoltarea timpurie a caracteristicilor sexuale, menstruația prematură.Băieți -. . Overgrowth, aprofundarea timpurie a vocii, etc

numarul mic de simptome clinice face dificilă diagnosticarea procesului bolii în stadii incipiente de dezvoltare.În acest caz, testele de laborator nu vor arăta abateri, deoarece procesele metabolice nu sunt încălcate.displazia fibroasa

osului detectat prin radiografii.În imagine, medicii pot observa o zonă de albire difuză a țesutului osos. Diagnosticul trebuie să fie la timp, precum și tratamentul, deoarece această boală este inclusă în procesele pre-tuberoase.

Caracteristici

tratament terapia formării osoase patologice este de a aplica standardul de măsuri ortopedice:. . Consolidarea sistemului muscular, prevenirea fracturilor, consolidarea scheletului etc.

recomandat să bea o mulțime de vitamine, în mod regulat masaje, ia băile de mare, cheltuielile de gimnastică.stațiune

la intervenția chirurgicală ar trebui să fie numai pentru deformări mari, atunci când tratamentul medicamentos nu este eficient. Proteza

este prescrisă cu o patologie pronunțată.consecințe

de boli neglijate

accesul la un medic prematură provoacă următoarele complicații:

1. maligne de transformare - tumora, condrosarcomul, osteosarcomul, fibrosarcomul.
2. împotriva bolii dezvolta comorbidități - auz, viziune, migrene apar dezvolta rahitism, ritm cardiac deranjat.
3. Gigantism și acromegalie - activitatea hormonului de creștere a crescut.

Prognozele medicilor sunt deseori dezamăgitoare. Deși, în majoritatea cazurilor, aceasta nu este o boală fatală, dar duce deseori la dizabilități.

tibiei Pe fondul fracturi frecvente perturbă fixarea naturală a scheletului, proporția de ansamblu a structurii corpului rupt.

În același timp, cu un singur sau focare mici de displazie fibroasă, previziuni pozitive. Acest lucru nu este periculos și nu reprezintă o amenințare.

compuneți aproximativ 5,5% din toate bolile de oase si de 9,5% din tumorile osoase benigne( date furnizate de Volkov MV) boala, cu toate acestea, merită mai multă atenție.În fiecare an tot mai mulți copii și persoanele în vârstă sunt bolnavi de ea.

Organele osoase incorect formate scad funcția de sprijin schelet. Această anomalie este însoțită nu numai de deformarea osului, ci și de fracturi frecvente.În cazul localizării multiple, aceasta poate duce la dizabilități.