Degenerarea olivopantocerebelară( OTSDD), ca tip de boală de tip hotel, a fost descrisă cu mai mult de 100 de ani în urmă.De-a lungul perioadei în care boala a fost studiată, s-au dezvoltat metode de diagnosticare și tratament.
Astăzi se știe că degenerarea olivopontocerebelară este moștenită.Boala afectează sistemul nervos central. Localizarea atrofiei - cerebel, pod și mlaștini inferiori( părți ale creierului).
Principala manifestare este o schimbare în comportamentul obișnuit - există ataxie, tulburări extrapiramidale. Acest tip de boală se caracterizează prin durata cursului, dar este fixat la vârsta adultă.În procesul de schimbări care apar în creierul uman, se observă moartea neuronilor, respectiv frecvența semnalelor din sistemul nervos central fiind încălcată.
De asemenea, procesele degenerative-distrofice care apar pe parcursul dezvoltării bolii afectează cortexul cerebral, podul și creierul de măsline.
De aceea există schimbări caracteristice în psihicul și în posibilitățile omului, inclusiv fizic.În cazuri rare, în timpul diagnosticului cu
, se observă leziuni în domenii precum cornul anterior al măduvei spinării și căile sale. Boala poate afecta, de asemenea, nervii cranieni caudali( 9-12 perechi).Violațiile asociate cu degenerarea olivopontocerebelară includ: boala Alzheimer - ;
- scleroză multiplă;
- Boala Pick.
Moștenirea bolii are loc pe cale recesivă și dominantă, iar cazurile de moștenire sporadică sunt de asemenea cunoscute.starea
pacientului poate fi exprimată în pierderea de orientare, penele de curent de memorie, scleroza totală sau parțială, tulburări ale mersului, rigiditate, scăderea activității motorii, în general, și tonul corpului, letargie, pierderea capacității de a se concentra.
Date statistice
Majoritatea cazurilor de boală sunt raportate la vârstnici - după 60-65 de ani - 75% din cazuri.
Cu toate acestea, degenerare poate începe să se dezvolte la o varsta mai devreme - o perioadă de 30-40 de ani, iar în caz de moștenire și la copii cu vârsta de 10-11 ani( 2-3%).
De aceea examenul este necesar nu numai pentru a ajunge la vârstnici, ci și în 20-40 de ani, iar în cazul tulburărilor congenitale - în mod constant pe tot parcursul vieții.
Cauzele bolii
O caracteristică importantă a bolii este faptul că cauzele precise ale originii și a dezvoltării sale, în cazul în care nici un caz de boală în familie, medicina nici un cunoscut chiar și un secol după prima descriere. Există încălcări în locurile de gene, exprimate printr-o creștere a numărului de repetări ale trinucleotidelor.
Printre alte cauze posibile care pot conduce la apariția tulburărilor caracteristice, se observă modificări atrofice asimetrice în materia albă.Atrofia cortexului cerebelos este observată în fazele târzii ale bolii. Pentru a afla motivele exacte, este necesar să se efectueze o investigație aprofundată.Soiurile flux
Există mai multe tipuri de bază de degenerare olivopontocerebelară: tip 
- Mendel;Tip
- de Finkler-Winkler;
- atrofia cu degenerare retiniană;Tip
- de tip Shut-Haikman;
- atrofiază cu demență.
, de asemenea, o categorie separată poate include sindromul Shay - Dreydzhera, care se caracterizează prin următoarea frecvență de bază a simptomelor: disautonomie
- ;
- tulburări cerebeloase și ataxie( grade diferite de severitate);
- este o leziune în ganglionii bazali. Tipul
Mendel are un mecanism autosomal dominant de moștenire și următoarele manifestări:
- dezvoltarea lentă și epuizată a bolii, care provoacă dezvoltarea și trecerea la stadiul neglijat;
- vârsta manifestării primelor simptome - de la vârsta copilării până la 60 de ani;
- ataxie;Reducerea
- a tonusului muscular( uneori semnificativă, o persoană nu poate efectua sarcini de rutină);
- disfuncție de vorbire( manifestată de la slabă la puternică);
- tremurături și spasm în mâini( tremor);Tulburare
- în timpul înghițitului;Hiperkinesă
- ;Tulburări
- asociate cu mișcările oculare( rareori).
Degenerarea Flicler-Winkler se manifestă prin următoarele caracteristici:
- este moștenit printr-o metodă autosomală recesivă;
- vârsta de apariție a simptomelor și dezvoltarea bolii de-a lungul vieții, începând cu vârsta de 20 de ani;Ataxia
- a extremităților.
Dacă această specie este diagnosticată, nu există dovezi de afectare a activității motorii.
Tipul cu degenerare retiniană are următoarele simptome: 
- este un principiu dominant al transmiterii autosomale la noua generație;
- afectează tinerii și copiii;
- ataxie;
- tulburări extrapiramidale;
- modificări ale acuității vizuale( scădere semnificativă), există o încălcare datorată pigmentării retiniene.
Aspectul Jester-Haikman este marcat de următoarele simptome și manifestări:
- este o dominantă autosomală - principala metodă de moștenire;
- manifestări și dezvoltare la tineri( 20-30 ani) sau în copilărie;
- ataxie;
- caracteristic pentru acest tip de simptom - paralizie facială;
- tulburări de înghițire( uneori severe);
- defecte de vorbire;
- tulburări de vibrație. Tipul
cu demență caracterizat prin următoarele caracteristici: moștenirea dominantă autozomală
- ;
- manifestarea și dezvoltarea - în vârstă mijlocie, dar nu mai târziu de 40 de ani;
- încălcarea inteligenței( uneori foarte puternică);
- tulburări extrapiramidale;
- ataxie.
În general, simptomele sunt similare, dar diferențele prezente permit medicilor să pună diagnosticul potrivit și să prescrie cel mai eficient tratament.
Simptomele comune
Un simptom comun pentru toate tipurile de degenerări olivopontocerebeloase este ataxia. La început, se observă o ușoară instabilitate la o persoană, atunci când mergeți repede, pacientul suferă de disconfort, exprimat în mișcări ciudate. Tulburări vizuale suplimentare ale mersului: căderile frecvente
- ;
- larg depărtat în timpul mersului pe jos;
- fluctuațiile corpului de la o parte la alta( întreruperea cerebelului);Poziția
- instabilă în timp ce stați pe un scaun.
Simptome târzii( boala progresează): scrierii mari de mână 
- ;
- dismetrie;
- tremurând în extremități( tremor);Șoc
- ;
- a redus sau a crescut reflexele;
- tulburări de vorbire.
De asemenea, simptomele comune includ: tulburări de înghițire
- ( observate în majoritatea cazurilor);
- insuficiență piramidală.
Pareza facială nu este un simptom comun pentru toate tipurile, spre deosebire de incontinență.
O persoană aproape întotdeauna devine aparentă și apatică, își pierde interesul pentru evenimentele din jurul lui. Este adesea retardarea fixă și chiar prostia. De asemenea, boala este însoțită de demență în grade diferite de severitate, apar stări depresive, temeri și fobii care anterior au fost absente. Halucinațiile și confuzia sunt simptomele caracteristice ale acestei boli.
Dacă boala se află într-o stare neglijată, atunci persoana pierde treptat abilitatea de a merge mai întâi și apoi încetează să mai efectueze cele mai simple acțiuni de îngrijire pentru ei înșiși. Adesea, în această perioadă, pacienții au slăbit imunitatea, ceea ce duce la dezvoltarea bolilor concomitente.
Criterii de diagnosticare
Pentru a diagnostica boala si apoi a vedea exact tipul, trebuie să treacă prin mai multe inspecții. Acest lucru este necesar pentru a obține informații obiective și fiabile. Una dintre examinări este un statut neurologic. De asemenea, sunt examinate date neuropsihologice.
Toate rezultatele dau medicului posibilitatea de a afla dacă degenerarea cerebeloasă pacientului, scleroză multiplă, dacă există alte simptome de degenerare olivopontocerebelară.
informații obiective pot fi obținute prin examinare cu tomografie computerizata a creierului si apoi un creier RMN.Pentru a determina tipul de boală, va trebui să consultați un specialist în genetică.
În plus, pot fi necesare diagnostice ADN.În cazul în care există o deteriorare semnificativă a vederii, aceasta se adaugă la diagnosticul de consultare oftalmolog.
Complex de măsuri - ce se poate face?
Nu a fost creat un tratament eficace special pentru această boală.Astăzi, se iau măsuri pentru menținerea indicatorilor în valori medii și apropiate de valorile normale.În majoritatea cazurilor, se efectuează un tratament simptomatic cu o prejudecată în neurologie.
, de asemenea, se concentreaza asupra simptomelor prezente în momentul diagnosticului.medicamente esențiale
- neyrometabolity, anticolinergice, și mijloace de fixare. Pentru a menține tonul muscular optim, se oferă masaj terapeutic și terapie de exerciții fizice. Astfel de medicamente sunt de asemenea utilizate: acid glutamic 
- ;Cerebrolysin
- ( injecții);
- Aminalon;
- Proserin.activități
activă în aer liber, plimbări ușoare sunt incluse în setul de măsuri pentru tratamentul bolilor. Dacă există tulburări vizuale, atunci terapia include medicamente adecvate.
Nu va exista nicio îmbunătățire semnificativă a stării sănătății umane. Cu toate acestea petrecut terapia va menține performanța în termen acceptabil pentru o lungă perioadă de timp, astfel încât durata bolii o medie de 12 de ani, există cazuri în care pacienții ar putea lupta o astfel de boala timp de peste 20 de ani. Principala cauză a decesului este pneumonie sau sepsis, ca fiind bolile concomitente.
