Craniostenoza: o anomalie în care numai chirurgia va ajuta

craniostenosis intelege suturi craniene imperforat premature, care ajută la limitarea volumului total al craniului, deformarea și provoacă dezvoltarea hipertensiunii intracraniene.

Boala este diagnosticată cu o frecvență de 0,5-1 caz la 1000 născuți vii, mai ales la băieți.

Patologie poate acționa în mod izolat sau în combinație cu anomalii ale altor organe și sisteme( ca parte a sindromului Apert, Pfeiffer), adesea însoțită de o dezvoltare a creierului afectata.

Etiologie și tulburări patogeneză

Suturile sunt strat subțire de țesut fibros dispus între oasele craniene și formând fontanela de fuziune( „pete moi“).Ele permit craniului să schimbe configurația lor atunci când copilul trece prin canalul de nastere, prevenind astfel leziunile in timpul nasterii.În mod normal, închiderea

Fontanelle este sfârșitul primului an de viață.La începutul anului prematur creșterea exagerată și osificare a articulațiilor observate imagine craniostenosis, a căror severitate depinde de data de debut a bolii lor.

În cazul în care cusături închise în timpul perioadei prenatale, deformarea craniului va fi considerabil dacă după naștere - și-a exprimat într-o măsură mai mică.

patogenie rol major in dezvoltarea bolii apartine circulatie proasta si metabolismul in tesutul osos, care poate fi declanșat de următorii factori: mutații genetice ereditare și

• ;infectie
• , transferat in utero( rubeola, gripa, herpes, etc. ..);Efectele
• asupra factorilor externi adverse ale fatului( mama obiceiuri proaste, toxine de uz casnic si industriale, iradiere, utilizarea anumitor medicamente);
• comprimare mecanică a capului fatului in uter;
• da nou-născut poziție incorectă, imobilitate în fază incipientă, mobilitatea redusă a acestuia;
• leziuni congenitale și boli care au fost transferate în primele luni de viață.Soiurile

dezvoltare anormală în funcție de numărul implicat în cusăturile procesului patologic izolate craniostenosis:

• simplu( doar o singură cusătură de închidere),
• sochetannyj ( neperforat câteva),
• complexe( toate suturile craniene sunt implicate).

În plus, boala este împărțit în următoarele forme:

1. scaphocephaly - închiderea prematură a suturii sagitale, se găsește în majoritatea cazurilor, mai ales la băieți. Acesta este caracterizat prin: lungirea și îngustarea craniului, expansiunea frunții, fuziunea extremă sau închiderea unui fontanela mare.În această formă de boală este adesea împiedicată de naștere naturală, din cauza nepotrivirii de dimensiunile capului fetale și mama moduri generice.
2. frontal plagiocephaly - craniu stenoză frontal pe un fond de frontal neperforate și sutura coronală.Este mai frecventa la fete, se determină vizual aplatizare frunte cu o sprânceană ridicată și globi oculari pe de o parte, proeminente ureche.
3. occipital plagiocephaly - închiderea timpurie sau întărire a suturii coronale, care a apărut ca urmare a imobilitatea nou-născutului sau malpoziție. Astfel, aplatizate osul frontal și partea occipitală a capului cu aceleași iese în afară.
4. trigonocephaly - asociate cu boala rara a frontal( metopic) hipotelorism cusătură și deformarea oaselor frontale in forma chilei( forma triunghiulară a capului).
5. Turritsefaliya - combinate colmatare suturi coronale și sagitale, urmate de hidrocefalie.proiecție secțiuni specifice temporale și îngustarea restul craniului( forma de trifoi).

natura

clinice de închidere numai o cusătură este în general o problemă asociată cu un defect destul cosmetic.

Când leziunile combinate ale tabloului clinic este mult mai luminos, există mare deformare a craniului, care este caracteristic pentru fiecare tip de craniostenosis si neurologice simptome( cauzate de creșterea presiunii intracraniene, care este asociat cu o creștere disproporționat de lentă a craniului, insuficient pentru volumul creierului):

• paroxistic dureri de cap;
• greață;Vărsături
• ;
• întărirea reflexelor tendon-periostale;
• reflexe patologice;
• uita în sus;
• mișcări pendulante ale globilor oculari( nistagmus);
• semne meningeale( mușchii rigizi ai gâtului și alții);
• crize convulsive.

simptome oculare Prezent:

• exoftalmie bilaterale( exoftalmie);
• modificări retiniene retardate;Scăderea sau pierderea vederii
• .Tulburări

mentale sunt variabile, poate fi o letargie sau iritabilitate, dezvoltarea mentală este de obicei lent.

diagnostic

de instalare necesită o examinare cu multiple fațete complexe pentru diagnostic.În plus față de constatarea plângerilor și istoricul medical( timpul de apariție a principalelor simptome si progresia lor), importantă colecție de mama istoriei obstetricale( în special în timpul sarcinii, transferat în această perioadă a bolii, efectele adverse, complicații la naștere).

face întotdeauna o examinare completă a copilului, a studiat în detaliu structura craniului, forma și mărimea capului, măsurată prin gradul palparea articulațiilor imperforat și arcuri. Examinarea

neurologic releva semne de leziuni cerebrale cerebrale focale și( reflexe patologice, nistagmus, pareze privirea, și așa mai departe. D.).oftalmolog

evaluează gradul de afectare a corpului parte( schimbări de stagnare în fundus, papilar, aceasta atrofie, exoftalmie).Cercetarea genetică ajută la stabilirea naturii ereditare a bolii.

execută, de asemenea, o serie de metode de diagnostic instrumentale pentru a determina alte tactici de pacient:

• X-ray de examinare a craniului - relevă lipsa de cusături( una sau mai multe), subțierea structurii osoase, disponibilitatea de afișări digitale pe oasele craniene, deformarea craniului;
• CT( tomografie computerizata) sau IRM( imagistica prin rezonanta magnetica) - neuroimagistice tehnici, în plus față de modificarea structurii osoase pentru a determina severitatea hipertensiunii intracraniene;
• craniometria - este realizată în scopul de a măsura parametrii standard și speciale craniului, manual și cu ajutorul unor programe speciale de calculator;
• electroencefalograf - indică gradul de tulburări funcționale ale sistemului nervos central;
• nave flebografie cu ultrasunete a capului și gâtului - bazate pe perturbări ale fluxului de sânge din cavitatea craniană ajută la identificarea și evaluarea presiunii intracraniene a crescut în mod indirect;
• Angiografie - studiul vaselor cerebrale, supuse metodei poate detecta anastomozele vasculare anormale contrastante, specifică nivelul la care există o încălcare a fluxului de sânge;
• pneumoencephalography - ventriculi vizualizare si spatii subarahnoidiană( cai de lichior de creier), se aplică ca metodă de diagnostic diferențial;
• ultrasunete viscerele, electrocardiogramă, ecocardiografie - executat ca metode suplimentare pentru a identifica boli și malformații asociate.

moderne

Chirurgie În închiderea prematură a suturilor utilizate în principal de tratament chirurgical, al cărui obiectiv principal este acela de a crește volumul craniului și pentru a crea condiții favorabile pentru dezvoltarea normală a structurilor creierului.

Există un număr foarte mare de tehnici chirurgicale în funcție de tipul de craniostenoză - craniotomie liniară, mozaic bilateral, circulară, rezecție a bolții craniene și altele.

Tehnica operației este de a efectua disecția țesuturilor moi și a plasticului osoasă.În timpul intervenției, defectele craniului sunt corectate și hipertensiunea intracraniană este eliminată.

Se crede că operația este adecvată până la vârsta de trei ani, când formarea cea mai intensă a structurilor creierului la copil. Finalizată în timp, vă permite să împiedicați comprimarea structurilor creierului și aproape complet eliminați simptomele anterioare ale bolii, inclusiv un defect cosmetic brut.

Tratamentul operativ nu este indicat în cazul:

• de craniostenoză compensată;
• pierderea ireversibilă a vederii și retardul mental fără semne de hipertensiune intracraniană;
  

  Craniul înainte și după operația de corectare a anomaliilor severe de dezvoltare

• craniostenoză( de exemplu malformații cardiace decompensate).

O contraindicație relativă( temporară) este o boală acută, fie cronică în stadiul acut, infecții purulente ale pielii, inflamație recurentă a tractului respirator superior.

În perioada postoperatorie, este prezentat cursul procedurilor fizioterapeutice și terapia medicamentoasă simptomatică, precum și urmărirea pe termen lung.

Prognoza și prevenirea

Diagnosticul precoce și intervenția chirurgicală la timp pot preveni apariția unor consecințe grave.În acest caz, prognosticul pentru viață și dezvoltarea normală a copilului este favorabil.

Pierderea vederii, întârzierea mintală, sindromul convulsiv, cefaleea persistentă și deformarea gravă a craniului complică evoluția patologiei și duc la dizabilitate.

În scopul prevenirii, se arată:

• care efectuează consiliere genetică medicală a cuplurilor din grupuri cu risc;Reducerea
• a efectelor asupra organismului a factorilor externi gravidari nefavorabili;Refuzul
• de a fuma și alte obiceiuri proaste;
• prevenirea și tratamentul în timp util a bolilor viitoarei mame și a nou-născutului.

Și cel mai important, dacă un copil dezvoltă simptome de îngrijorare, părinții ar trebui să consulte urgent un specialist. Incapacitatea tratamentului va evita consecințele teribile ale craniostenozei și va oferi copilului posibilitatea unei vieți normale.