Porentsefaliya este o anomalie congenitală, ceea ce face ca suprafața creierului este conectat la unul dintre ventriculilor laterali( cavitatea în care este lichidul cerebrospinal) și acoperite cu degajări conice( cerebrale profunde).
Cel mai adesea apare în artera cerebrală medie.
Porencephalia este împărțită în două tipuri: falsă și adevărată.
false anomalii vedere
- o formațiune chistică în țesutul cerebral, care nu sunt conectate cu ventricule sale și nu ajung la suprafața acestuia, astfel, pot comunica între ele.
În principiu, aceste formațiuni chistice sunt în materie albă și pot fi localizate fie în una sau în ambele emisfere. Modelul cortexului cerebral este păstrat în acest caz, iar pereții formelor chisturilor false includ țesutul cicatrician.
Parencefalus adevărat
În acest caz, formațiunile chistice sunt diverticule ale ventriculelor creierului îndreptate către suprafața sa. Foarte rar, chisturile se află într-o poziție separată față de creier și nu comunică cu ventriculii.
Dimensiunile cavităților chistice sunt foarte diverse și ocupă cea mai mare parte a emisferei. Din interior, cavitatea are o structură netedă și constă în principal dintr-o cochilie asemănătoare ependymal.
Când chistul detașat și nu are nici un pasaj comun cu ventriculilor cerebrali - umplerea constă dintr-o proteină de lichid galben, dacă este raportată, conținutul său este format din lichidul cerebrospinal.
Cel mai adesea în pereții cavității chistice sunt identificate țesuturi care prezintă defecte în structura cortexului creierului.În unele cazuri, ele dezvăluie 
gemoglobinogennye pigmentare, ca urmare a hemoragiei, precum și necroza anoxice minoră.
În zona de conectare a chisturilor cu ventriculele creierului, ventriculele laterale sunt adesea dilatate și au o formă neregulată.Figura
cortexul în loc formarea cistica este practic absentă( această regiune a emisferei cerebrale acoperite de un strat subțire constând dintr-o căptușeală moale a creierului și medulla) sau radial în expediate direcția cavității.
Cel mai aproape de convolutiile chist din cortexul cerebral a relevat modificări histologice caracterizate prin straturi de celule de orientare depreciate, precum și celule ganglionare vid. Pot exista microzezi focali în carcasa moale a creierului. Acest tip de perturbare este o consecință a panencefaliei adevărate.
Există diferite grade de dezvoltare anormală, dar este cel mai pronunțat „creier cistică“( doua mari fluide chistice de vezică urinară umplut), caracterizat printr-un proces patologic care implica emisferă, nucleul bazal, precum trunchiul cerebral. Este de remarcat faptul că, cu acest tip de patologie, modificările chistice ale cerebelului sunt extrem de rare.tulburări Etiologia
Boala poate fi un rezultat al prejudiciului creierului, țesutul cerebral precoce Microzim și tulburare fetale de dezvoltare a sistemului nervos.
Astfel de defecte ale dezvoltării creierului ca o cavitate chistica, cel mai adesea patologie intrauterină, și nu numai sunt consecința unei încălcări a circulației sângelui regal, dar, de asemenea, procesul de defect morfogenezei.
Uneori, chisturi pot apărea la orice vârstă și să fie rezultatul leziuni cerebrale, hemoragie, procese infectioase si inflamatorii ale diferitelor tipuri de tumori efect distructiv asupra materiei albe și gri a creierului.
Patomorfologija
anomalie în cavități chistice în timpul lichidul de umplere, deplasarea medulla, care adesea cauza leziuni secundare tesutului cerebral. Există, de asemenea, o perturbare în orientarea stratului celular. In aceasta boala
scade masa totală a creierului cu 20-25%, relevă dezvoltarea inadecvată a lobilor frontali a emisferelor cerebrale și 
cerebral, celulele nervoase nu sunt diferențiate și sunt practic absente pe suprafața cortexului.
Dezvoltarea insuficientă a sistemului vascular, precum și deranjarea procesului de maturare a mantalei fibrelor nervoase.
La copiii mici, există atacuri de epilepsie, există o asimetrie a craniului, în cazul în care partea afectată iese mai mult în regiunea temporală, o întârziere semnificativă în tulburări mentale ale celulelor nervoase din zona traumatică a creierului, precum si paralizie observate.
dezvăluie adesea o violare a calos, microcefalie, precum și alte defecte ale organelor.
Cauzele
dezvoltării patologice Ca, riscul de porentsefalii are loc cea mai mare parte viciile dezvoltării fetale datorită influenței factorilor nocivi în timpul sarcinii( fumat, alcool, diverse tipuri de infecții, caracteristicile structurale ale organelor interne ale mamei), care duc la perturbarea dezvoltării sistemului vascular al creierului. Doar
factor de risc poate fi un avort anterior, sarcina prematura, varsta mamei( cea mai prospera este varsta 
de la 17 la 30 de ani).
boli infecțioase în timpul sarcinii poate duce la perturbarea circulației uteroplacentar, ceea ce poate duce la asfixiere intrauterine fetale.În cazul în care
incompatibilitate imunologica, corpul mamei produce anticorpi care depasesc placenta, patrund in sistemul nervos fetal, făcându-l efecte toxice. Diagnosticul
și
posibil tratament Mai recent, relevă prezența porentsefalii, precum și pentru a se distinge de alte malformații era aproape imposibil, și a fost detectată numai în momentul autopsiei.
Cu toate acestea, până în prezent, există diferite metode de cercetare, care ar putea confirma sau nega existența acestei anomalii. Diagnosticul
se bazează pe o varietate de examene neurologice: ecografie, CT, RMN a creierului.În unele cazuri, această boală provoacă hidrocefalie.
Tratamentul depinde de gradul de afectare a țesuturilor cerebrale, precum si localizarea chisturilor, dimensiunea și cantitatea acestora.
Deseori, pacienții au indicat numai simptome minore ale sistemului nervos, care este însoțită de dezvoltarea mentală normală.Într-un astfel de caz, o terapie de intretinere, folosind medicamente, fizioterapie.
În caz de deteriorare a pacientului, însoțită de dezvoltarea de hidrocefalie secundară și epilepsie înviorătoare, se efectuează intervenția chirurgicală.
In timpul disecției chirurgie porentsefalnyh produc chisturi si tesutul cerebral disecat afectat de plexul coroid, situate în adâncimea cavității.
În cazul unei intervenții chirurgicale neconcludent, folosind un șunt ventriculo pompa continutul ventriculilor cerebrali chistica. Cu toate acestea, cu un volum mare de zone afectate ale creierului, rezultatul este nefavorabil.În prognostic nefavorabil congenital
porentsefalii creierului în cazul în care cavitatea( chist) este suficient de mare, copii mor 
în primele luni de viață.
În cazul chisturilor unice sunt mici, pacienți au arătat retard mintal, precum și o probabilitate suficient de mare de convulsii și pareza membrelor.În cazul porentsefalii
false( atunci când formarea de chisturi apare ca urmare a unor infecții sau traumatism cranian) înainte de debutul bolii de bază a copilului se dezvolta absolut normal.
