Sindromul Fara - boala neurodegenerativă severă a sistemului nervos central

Sindromul, numit boala lui Far, a fost descris pentru prima data in anii 30 ai secolului trecut. Sub această denumire, un grup de modificări patologice în părți ale creierului cauzate de depozitele de săruri de calciu pe pereții arterelor și capilarelor a fost combinat.

Ca boală neurodegenerativă a sistemului nervos central, sindromul Fara duce la o descompunere lentă a funcțiilor principale ale creierului.

Calcinatele se găsesc în creier peste tot, dar cel mai adesea ele sunt consemnate printre complexul de noduri neuronale subcortice( nuclei bazali).Ganglionii bazali includ structurile creierului responsabile de funcționarea corectă a sistemului de mișcări inconștiente.

Este posibilă calcificarea în cerebel și în alte părți ale creierului.

Boala se manifestă prin diverse tulburări ale sistemului nervos, reacție întârziată sau agresivă la stimuli externi, tulburări în coordonarea mișcărilor. Izolați copiii minori( copii, adolescenți) și forma senilă a bolii, caracteristică persoanelor de peste patruzeci de ani.

Deseori, boala apare fără simptome evidente și poate apărea în timpul unui examen primar. Factorii etologici nu sunt definiți definitiv, dar se crede că mecanismul patogenetic este declanșat de o încălcare a metabolismului fosforului de calciu.

Complexitatea determinării sindromului Farah este, de asemenea, că imaginea morfologică nu corespunde simptomelor bolii. Adică, calcificarea puternic pronunțată este adesea însoțită de simptome ușoare.

Cauzele bolii

Având în vedere raritatea bolii, motivele pentru care sindromul se dezvoltă nu au fost clar clar până în prezent. S-a stabilit că impactul major asupra luminoși sindrom de dezvoltare au modificări patologice ale tiroidei și a altor glande endocrine, care sunt situate pe suprafața posterioară a glandei tiroide.

În caz de defecțiuni la locul de muncă, sunt declanșate schimbări în procesele de schimb de calciu și fosfor. O altă cauză a bolilor neurodegenerative pot fi tulburări ale echilibrului acido-bazic al organismului, care reduce conținutul de acid pe de altă parte, crește foarte mult cantitatea de compuși alcalini.

Foarte contradictoriu, dar are dreptul să existe, o ipoteză despre natura genetică a bolii. Calcificarea ganglionilor bazali poate provoca traume la naștere. Ocazional boala sunt diagnosticate la copiii cu sindrom Down la persoanele care au avut radiatii craniene, și ca o consecință a otrăvurile otrăvire, plumb.

Boala poate să apară la orice vârstă la toți oamenii, dar mai des suferă bărbați.În grupul de risc există persoane cu semne de calcinoză cerebrală, pacienți cu hipoparatiroidism, precum și persoane în vârstă care au o calcificare vasculară mică.

Pro ganglionilor bazali profesional: Clinica si simptome

Determinarea dacă boala este dificil de Farah tablou clinic neclar. Boala este adesea asimptomatică.Chiar dacă o persoană a dezvoltat sindromul, atunci adesea nu o simte. Acumularea patologică a calciului în zona creierului se manifestă prin următoarele simptome: funcția motorului

• afectată;
• afectarea activității mentale, până la demență;
• paralizie spastică;Durere de cap
• ;
• anomalii ale mișcării globului ocular;
• dizartrie;Sindromul convulsiv
• .

La dezvoltarea sindromului Farah cu semne de parkinsonism, simptomele sale pot fi: tremor

• ;Muschiul constant
• rămâne în stare stresantă;Mersul
• amestecat;
• fața fixă ​​asemănătoare unei măști;
• compresie involuntară a degetelor, simulând rularea pastilelor.

Aceste simptome sunt caracteristice stadiului final al bolii. In plus fata de simptome neurologice și psihiatrice, posibil, deși anomalii semne mult mai puțin frecvente craniu, glaucom, retinită pigmentară, boala sistemului endocrin( hipoparatiroidism).

Forms încălcări - simptomele lor

comune pentru orice boală neurodegenerativă este o pierdere lent progresiva a celulelor nervoase, dar se poate manifesta în diferite forme și soiuri.

Cea mai obișnuită manifestare a paraconismului, creșterea rigidității musculare.Încălcarea funcției paratiroidiene, primar sau după intervenție chirurgicală, modifică producția de hormon paratiroidian, care, la rândul său, crește nivelul de fosfor din sânge și reduce nivelul de calciu.

Astfel de încălcări pot apărea sub formă de tremor, distonie, diskinezie, convulsii involuntare ale feței, membrelor sau trunchiului.

Cele mai frecvente sunt încălcările funcțiilor de bază ale creierului, care se manifestă prin slăbirea memoriei, o reacție excesiv de puternică la diferite evenimente din viața umană.

Asocierea bolii cu o încălcare a metabolismului normal al calciului conduce la manifestări neurologice, însoțite de spasme musculare. Boala se manifestă, de asemenea, în tulburări psihiatrice, schimbări de abordare și senzații puternice de durere.

De multe ori, sindromul Far este diagnosticat pe fondul unor boli cum ar fi toxoplasmoza, infestarea paraziților din lanțul de porc, echinococoza. Mai puțin frecvent, boala este exprimată prin scleroză tuberculoasă de la Burneville.

Criterii și metode de diagnostic

Diagnosticul este confirmat pe baza metodelor neuroimagistice, dar numai după ce se constată absența malformațiilor și a tulburărilor metabolismului calciului.

La diagnosticarea unui medic, acestea se bazează în primul rând pe date generalizate, luate din observațiile pacientului și ale plângerilor sale.

Principalul instrument în diagnosticarea bolilor neurodegenerative poate fi numit imagistica prin rezonanță magnetică și pe calculator. Majoritatea imaginilor prezintă leziuni specifice care au fost dificil de identificat cu radiografiile craniului. Confirmarea diagnosticului este determinarea conținutului calitativ al hormonului paratiroidian și tirocalcitoninei în plasma sanguină.

Tratamentul bolii

Trebuie remarcat faptul că este imposibilă îndepărtarea calcificărilor din creier. Prin urmare, tratamentul bolii lui Farah este simptomatic.

Metodele terapeutice utilizate nu afectează gradul de calcifiere și sunt utilizate pentru ameliorarea simptomelor. Dacă există celule speciale în țesutul osos care absorb calcificările, atunci ele nu sunt în creier.

Principiile terapiei includ: măsuri

• care îmbunătățesc procesele metabolice ale calciului și fosforului;
• , când se dezvoltă simptome de parkinsonism, tratamentul cu medicamente adecvate;Utilizarea
• a stimulentelor din activitatea creierului.

Printre cele mai frecvent utilizate medicamente ar trebui să li se aloce hormoni polipeptidici analogi. Principiul acțiunii lor este de a spori absorbția calciului din organism cu digestie activă de către organism.În plus, ele au efect analgezic.

Teriparatida este utilizată pentru a stimula dezvoltarea celulelor care acumulează țesut osos nou. Când sunt însoțite de simptomele caracteristice bolii Parkinson, Levodopa, Nakom, Medonor, Memantine sunt recomandate. Doza inițială este selectată în funcție de răspunsul și indicațiile pacientului.

Medicamentul specific, care este necesar pentru tratarea bolii în fiecare caz, este numit de medic.Însuși procesul de terapie se desfășoară sub supraveghere medicală strictă și este însoțit de monitorizarea ECG.

Dacă este necesar, ajustați doza de medicament antihipertensiv. Tabletele Akatinol cu ​​memantină activă, blochează canalele de calciu, există o normalizare a spațiului membranar.

În același timp, reacțiile comportamentale devin normale, creșterile paraliziei cerebrale și creșterea activității fizice. Levodopa elimină tremor, disfagie, hipokinezie, rigiditate.În cazurile de boală gravă, însoțite de o înrăutățire a funcțiilor intelectuale, se utilizează medicamente nootropice. Prognozele

sunt ambigue

Având în vedere că boala este destul de rară și până în prezent nu a fost studiată în mod adecvat, predicțiile pentru boala lui Far sunt foarte ambigue.

Creșterea depozitelor de calciu este foarte lentă, pe o perioadă de zeci de ani.În plus, în stadiile incipiente ale bolii nu este practic diagnosticată, iar mărimea leziunilor poate fi în contradicție cu semnele externe.

Problema este lipsa informațiilor suficiente și imposibilitatea determinării tratamentului specific. Odată cu acumularea de materiale informative și dezvoltarea metodelor de diagnosticare precoce, va fi posibil să se evite consecințele ireversibile ale bolii.