Myoplegia paroxistică este o boală neuromusculară gravă

paralizie periodică, sau intră într-o piatră - și să se întoarcă.

Și ce sunt acolo doar în vechiul epic rus: incredibil zboară fără dispozitive, și trecerea fără obstacole prin pereți, și multe marturii minunate de cazuri de vindecare miraculoase - nu este totul!

Există și în picioare pe un anumit loc o poveste curios, ilustrând tema: paralizia periodică( paralizie periodică).

Bylina narează: așezat pe aragaz făcut. Treizeci de ani și trei ani așezat - a fost paralizat.Și apoi a ajuns în picioare, și o mare Dukhobor face. Numele lui a fost Ilya Muromets.

De ce ar fi? Da, doar un beat puțină apă în ora dorită, ci din țara lor natală.Magi a insistat.

Două întrebări epic: ce fel de paralizie a acestui fapt, găleată de apă plată a trecut?Și ce fel de apă este de așa natură încât ea pune pe picioare?

nu despre dacă paralizia periodică ea?Și nu este vorba despre dacă apa care este bogat in potasiu?

variante etiologia si patologia

patologia neuromusculară etiologie, numita paralizie periodică( sau paralizie periodică), este cruciale Urss conținutul de potasiu în sânge și în exercitarea musculare necesare pentru reducerea structurilor.

Dar, pentru a vorbi despre asta, mereu restrictiv subiect. Pentru unul ar trebui să vorbească în mod specific despre una având diferențe substanțiale în varianta patologie, care diferă de saturație organism de potasiu:

• fie scăzută - hypokalemic de realizare;( deschide Shakhnovich și Westphal, 1882-1885.)
• sau ridicat - varianta hiperkalemică( Gamstorp studiat 1956 YG);
• sau normal - flow formă normokaliemicheskaya ( a cărei existență este confirmată și Poskanzerom Kerr, 1961).

Printre alte motive, ceea ce duce la apariția, mioplegii familiei secundare simptomatice, au existat cazuri:

• tireotoxicoză;
• tumori suprarenale cu simptome de hiperaldosteronismului și eșecul acestor glande;pielonefrita
• ;Sindromul hipotalamic
• ;Condițiile
• însoțite de deshidratare, desalinizarea( cu vărsături și diaree, utilizarea excesivă a laxativelor și diuretice, cu malabsorbția - sindromul deficienței digestie) sau din cauza unui exces în corpul anumitor săruri( de bariu, în special).

patologie esență este capabil de imobilitate, care vine din cauza „acoperind“ valuri ale corpului paralizia periodică, paroxistică locomotorie tranzitorie( mușchi scheletici).

cum să se încheie cu viața lui Ilia Muromets? Cu cuptor de piatră rasturnarea corpul său matur, dar piatra-nemișcată - în piatră în cele din urmă plecat din nou. Pietrificat, el a devenit din nou nemișcat. Pentru bogatyrstvovat erou obosit.

Așa cum se întâmplă, sau patogeneză scurt

Conn teoria originala a explica hipocalemică paralizia periodică hiperaldosteronismul intermitentă - excreția episodică a crescut de aldosteron de cortexul suprarenal, și confirmă rezultatele utilizării în tratamentul acestei patologii a acestui hormon antagoniști, acum revizuite.biochimisti

și fiziologi au aflat: dezvoltarea paroxismele mioplegii schimbă nivelul de aldosteron în sânge - o stare secundară.

Problema principală aici este în valoare în permeabilitatea membranelor celulare ale membranelor miofibrilară musculaturii scheletice pentru apa cu ionii de sodiu și potasiu conținute.

dezechilibru al acestor două elemente din interiorul celulei începe să tulburări metabolice și energia în structurile atat tesutul muscular cat si in zonele de sinapse neuromusculare, contracția musculară, în cazul blocului în transmisia neuromusculară imposibilă.Pentru a restaura această capacitate mușchii trebuie să fie returnate la starea de echilibru de ioni în cadrul acesteia la o rată constantă.

Si cu membrane musculare paralizie lărgime de bandă periodice la ionii Clinica determinanții genetic dezvolta una sau opus alta versiune a patologiei neuromusculare marcate.

generale „rădăcini“ - dar diferite „frunze»

comun în patogeneza fiecărei forme mioplegii este o autozomal dominant statut moștenire, singura întrebare este gradul de gena penetranță:

• la gipokaliemicheskoe - gena penetranță incompletă, scăzută;
• la hiperkalemică - de mare;
• varianta normokaliemichesky - intermediar între primele două, cu diferite grade de penetrance de gene în fiecare caz. Simptomele

care sunt caracteristice de paralizie periodice, va depinde de forma a cursului său.

gipokaliemicheskoe

forma cea mai frecvent întâlnită și tipul cel mai studiat frecvent intalnite la barbati, cu un vârf de manifestări, la vârsta de 10 și 18 ani, dar cazuri sporadice sunt mai vechi de 30 de ani. Până la o anumită perioadă de timp, această formă a bolii nu se manifestă.mușchi Apariție paroxysm

poate aparea ca rezultat:

• aportul necontrolat de alcool;
• stres fizic excesiv;non diete
• ( cu volum excesiv de carbohidrați și / sau săruri).

Femeile „fatale“ pentru mioplegii ofensiva-atacul paroxismul sunt fie de 1 zi lună, sau perioada de 1-2 zile înainte de începerea lor.

trezirea dimineața sau seara, sau purtător purtător de patologie se simt într-o stare de paralizie, care sa răspândit nu numai în mușchii scheletici ai trunchiului, gâtului și extremităților, dar severitate grave mușchilor divergente și faciale și chiar respirație. Potrivirea înălțimii

cu o durată de la ore la zile( o medie de 2 până la 4 ore) apare nu numai hipotonie musculară și pierderea tuturor tipurilor de reflexe tendinoase, dar severitatea tulburărilor vegetative sub formă de: tahicardie

• și tahipnee;
• înroșirea feței și a altor părți ale pielii cu transpirație abundentă pe toată suprafața corpului;
• excesivă sete - polidipsie.puterea musculare

a revenit treptat, iar procesul se întoarce la zonele cele mai îndepărtate ale membrelor, iar recuperarea mai rapida a functiei musculare contribuie luat tentative puternice voit mișcarea activă de către pacient. Despre

mioplegicheskih frecventa paroxistice - aceasta poate varia considerabil de la o zi vine și având caracterul statutul de convulsii mioplegicheskogo în cazuri severe, pentru a testa în mod constant cazuri cu slăbiciune musculară moderată cu câștig în dimineața.

acest ultim tip de tulburare promovează sindromul miopatice, ceea ce duce la irosirea musculare, mai ales - în segmentele membrelor proximal.

, de asemenea, posibilă opțiune procedură abortiva care implică numai picioarele, sau un membru sau o parte a corpului. Despre

paroxismele hiperkalemică mioplegii

Tip paroxistică paralizie, sunt forma mult mai rare din cauza hipokaliemie, cu adesea trasabile la 4 generatii de „pedigree“, moștenit la fel de multe ori de către persoanele de ambele sexe, cu manifestarea bolii în primul deceniu de viață.

paroxismele provocandu moment este foamete, inclusiv preia odihnă după o muncă fizică intensă: acolo parestezie în față și extremități, slăbiciune musculară se alătură treptat segmente îndepărtate ale membrelor distale, răspândește rapid la mușchii întregului corp, inclusiv fata.În plus față de areflexia

obligatoriu cu tendoane și hipotonie musculară generală paroxysm puternic disautonomie manifestat ca:

• a manifestat palpitatii;Transpirație profundă
• ;Hipertensiune arterială
• ;
• a exprimat setea.

Chiar paroxismul mai prelungită a acestui tip de paralizie periodică nu ia departe de suferința mai mult de 2 ore de viață.Despre

paroxismele normokaliemicheskoy tip natura

a moștenit precum și alte două, dar a descris exemplul de numai patru( !) Familie, debutând ca un copil în primii zece ani de viață.forma

Normokaliemicheskaya de paralizie periodice - se potrivește variind de la severitate moderată, dar au confiscat întreaga slăbiciune musculară a corpului, până la un cuprinzător, inclusiv mușchii faciali, paralizie. Unii pacienți

Moment provocatoare paroxismele normokaliemicheskoy mioplegii cu natura, poate deveni ca hipotermie, iar starea de odihnă liniștită, după un antrenament intens sau alte activități fizice.

convulsiilor se caracterizează printr-o slăbiciune creștere lentă, care acoperă mușchii și în mod egal( sau chiar mai multe) scade lent intensitatea atacului final.

inerente în acest tip de durata de timp considerabilă paroxism - de la 1 sau 2 zile la 2-3 săptămâni sau mai mult.

confirmă cuvânt sau diagnostician

prezența paroxismele tipice inerente paralizie periodică, cu absența simptomelor neurologice la intre atacuri, cu antecedente familiale caracteristice, istoria diagnosticului de paralizie periodică nu este dificil.

Întrebările apar atunci când:

• a apărut pentru prima oară paroxismul;Categoria
• sporadic;
• atacuri de natură abortivă, atipică.

Testele de sânge biochimice în perioada dintre convulsii nu au niciun efect.

Dar această analiză arată:

• în timpul formă hypokalemic - reducerea potasiului în serul sanguin și 2( sau chiar mai mici) meq / l împotriva standardelor de 5.5, niveluri reduse semnificativ de fosfor și nu creșterea ca pronunțată a glucozei din sânge;
• cu varianta hiperkalemică - o creștere substanțială a nivelului de potasiu, cu nici o reducere bruscă a glicemiei;
• la normokaliemicheskoy mioplegii - nici indicatori de schimbare conținut de potasiu în sânge, precum și fosfor și glucoza( cu toate acestea, între crizele sunt de asemenea normale).La efectuarea

EMG( electromiografie) mioplegii atunci când există o lipsă de orice activitate musculară bioelectrice natura.

în varianta cu o frecvență semnificativă a crizelor gipokaliemicheskogo paralizie, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului miopatice, initia studii de biopsie musculara care dezvaluie vacuolar miopatie.

eligibil ca un test de diagnostic cu o perfuzie intravenoasă de soluție de clorură de potasiu în studiu - în dezvoltare timp de 20-40 minute paroxism tipic constatare se constată paralizia periodică hiperkalemică întruchipare.

Având în vedere geneza bolii, diagnosticul trebuie confirmat și verificat de un genetician;obligatorii sunt și consultările cu endocrinologul și neurologul pentru a exclude natura secundară a myoplegiei.

strategie de tratament

Tratamentul depinde de forma în care se produce paralizia periodică.În prezența

gipokaliemicheskoe Edition aproximare rezultatul pe termen paroxysm servește soluție 10% de admisie de clorură de potasiu în ritmul de fiecare oră - 1 la 2 linguri de soluție perfuzabilă Pananginum înlocuibil sau intravenoasă sau ingestia medicamentului.

Între atacuri dă efect bun veroshpiron primit( 200 până la 300 mg pe zi a continuat), cu toate acestea, utilizarea pe termen lung, pentru a evita efectele secundare ar trebui să fie evitate.

În cazul rezistenței la medicament și din alte motive, poate fi înlocuită Diacarbum( o doză zilnică de 0,25-1,25 g 2-3 ore) sau triamteren scop care economisesc potasiu( cu o doză de 0,2 g / zi).

Produsul alimentar ar trebui să conțină un conținut redus de sare de masă, cu un aport caloric redus datorat carbohidraților, prin introducerea de prune, caise uscate, brânză și produse lactate cu o cantitate mare de potasiu.

Odată cu apariția paroxismului mioplegiei de etiologie hiperkalemică, aceasta este stinsă prin perfuzia intravenoasă a unei soluții de 10% de clorură de calciu într-o soluție de glucoză de 40% cu o doză adecvată de insulină.

A fost observat un efect bun din aplicarea inhalației de Salbutamol, care oprește atât crizele cât și le avertizează.

În perioada dintre convulsii, Hypothiazide, Diacarb, este eficace.

Dieta trebuie să conțină minimum de alimente care conțin potasiu, dar cu o multitudine de carbohidrați și sodiu( sare), pauzele dintre mese nu trebuie să fie prea lungi - paroxismele sunt provocate de foame.

În ceea ce privește tratamentul mioplegiei normocaliemice, recomandările sunt cele mai frecvente: utilizați, dacă este necesar, Diacarb, o creștere de până la 10 g de aport de sodiu - sare de masă.

Terapia paraliziei periodice simptomatice este tratamentul patologiei care stau la baza și restabilirea echilibrului electrolitic.