Dintre toate tumorile hemangioblastomul sistemului nervos central ocupă un loc special. Acest lucru este destul de rare varietate de tumori vasculare( nu mai mult de 2-3% din toate leziunile de masă intracraniene).
hemangioblastom poate fi singur și apar sporadic la pacienți cu vârsta peste 35 de ani în cerebel, și pot fi multi-localizate în diferite părți ale creierului și măduvei spinării, iar nervul optic si a retinei la pacientii cu tineri si varsta de 25 - 30 de ani.
În acest din urmă caz, este o boală ereditară Von Hippel-Lindau, iar acest lucru este prognostic semnificativ mai slabă pentru viață.Care este această patologie și cum să o tratezi? Soiurile
formațiuni
hemangioblastoamele se referă la tumori de gradul 1( sau benigne), cu o locație primară în fosa posterioară, cel puțin - dincolo. Studiul
acestei boli a fost realizată la începutul secolului trecut, în legătură cu studiile de boli ereditare în care se schimbă în retină au fost găsite în organele interne de tipul de tumori vasculare. La aceiași pacienți aflați la autopsie s-au găsit formațiuni asemănătoare în cerebel, care au fost cauza morții.
Boala a fost numită după oamenii de știință - boala Hippel-Lindau. Mai târziu, am instalat cazuri sporadice de leziuni vasculare benigne de origine în cerebel, și o mai mare în rândul populației de sex masculin.
macroscopic caracter hemangioblastoamele întruchipare permite să aloce 3:
- de țesuturi moi( solide), tumori ca un nod purpuriu capsulat, ele au o localizare clară( aproximativ 65% din cazuri);
- pereți netezi, cu un conținut de chist transparent și un pachet mic la peretele( aproximativ 30%);
- variantă tumorală mixtă - unitate cu chisturi în interior( 5%).Microscopically
hemangioblastom reprezintă un grup de capilare, între care sunt celule stromale( conjunctive).Există, de asemenea, emit până la 3 opțiuni:
- tumora juvenil - compune, în principal rețeaua lor capilară fină;Forma tranzitorie
- - conține aproximativ același număr de celule stromale și vase;
- este o variantă pură a celulelor - celulele multiple sunt situate pe vasele mici deteriorate.
cauzele și mecanismul de formare, împreună cu alte tumori ale sistemului nervos( craniofaringiom, astrocitom, meningiom, etc.) hemangioblastom se dezvoltă adesea la persoanele cu predispoziție genetică stabilită și anume declanșează un efect cancerigen.
Acestea includ: radiații radioactive 
- ;
- expunere excesivă la insolare;muncă
- ocupații periculoase( praf de azbest, vapori de benzen, formaldehide fenol, petrol și cărbune de gudron, etc.);
- situație de mediu nefavorabilă;infecție virală
- ( herpes, un grup de retrovirusuri și adenovirusuri).In cazul in care boala von Hippel Lindau
cauza este o mutatie a unei gene care este moștenit de la un părinte la jumătate din copiii săi( autozomal dominant de tip).La acești pacienți, dezvoltarea antagonistului supresor al creșterii tumorale este întreruptă.
De aceea, acești oameni în timpul vieții lor sunt formate multiple tumori benigne sau maligne pe tot corpul - in retina ochiului, nervul optic, feocromocitom( tumora a glandei suprarenale), chisturi pancreatice, hemangiomul în creier și măduva spinării. Orice hemangioblastoamele realizare
ca creștere comprimă anumite porțiuni ale creierului, care determină apariția simptomelor neurologice.
Clinica a procesului tumoral
Severitatea manifestărilor clinice în tumorile intracraniene, inclusiv hemangioblastomul, depinde de mărimea și localizarea formării volumului. Hemangioblastomul este foarte rar localizat în substanța emisferelor mari. Mai mult de 80% dintre pacienți au localizare cerebeloasă, în 13-15% din cazuri, partea stem a creierului este afectată și aproximativ 5% cade pe părțile măduvei spinării. Simptomele
sunt împărțite în 3 grupe principale: manifestări cerebrale comune
- ;
- simptome cerebelice;
- consecințe pe termen lung.
Primul grup de manifestări clinice este cauzat de o încălcare a scurgerii lichidului lichid și a acumulării de hidrocefalie( hidrocefalie).
O durere de cap constantă apare în partea din spate a gâtului sau peste întregul cap, care nu este suprimată de analgezice obișnuite. Deseori, fenomenul de labirintinită cu amețeli caracteristice, greață și vărsături, fără scutirea de afecțiunea după ea.
În stadiile incipiente ale bolii cu oftalmoscopie, se găsesc pete statice ale nervilor optici. La aceste manifestări sunt mai târziu amestecate efectele pe termen lung - pareza și paralizia fibrelor nervoase craniene, sindromul convulsivant, tulburări de sensibilitate cutanată.
Severitatea simptomelor cerebrale generale poate fi atât de puternică încât să ascundă manifestările cerebellar, dintre care principala este ataxia cerebeloasă.Este dinamic, atunci când perturbat funcția de coordonare a mișcărilor( tumora este situată în emisfera cerebeloasa) sau statice, atunci când există o tulburare de postură obișnuită și de mers pe jos( o tumoare în vermis cerebel).
tipice sunt excesive flutura mâini, o scriere de mână foarte mare asupra lui, incapacitatea de a schimba rapid, mișcări lente de vorbire, nistagmus( mișcarea rapidă a ochilor), hipotonie musculară, tremor.
Tulburări unilaterale pe măsură ce tumoarea crește și partea opusă a cerebelului devine bilaterală până la sindromul cerebelos complet.
În stadiile tardive ale bolii, tulburările neuropsihice - astenia, depresia, surditatea conștiinței sunt adesea atașate.
La plasarea hemangioblastom in clinica medulla si tulburari ale maduvei spinarii manifestate în zonele senzoriale și motorii, respectiv, localizarea tumorii, precum și tulburările funcționale ale intestinelor și a sistemului urinar.
Măsuri de diagnosticare și tratament
Măsurile de diagnostic pentru tumorile cerebrale suspecte includ examenul neurologic general și metodele de cercetare speciale. Neurologul la recepție evaluează reflexele și sensibilitatea pielii, adesea este necesară efectuarea unei oftalmoscopii( examinarea fundului).Locul principal în diagnosticare este ocupat de metode de cercetare precum CT și RMN.
Tumorile cerebelului la RMN
Diagnosticul final se face de obicei după o analiză histologică a unui eșantion de țesut tumoral luată în timpul operației.Într-o serie de cazuri, se utilizează ecografia creierului și angiografia de contrast. Pacienții cu complicații ereditare din istorie sunt consultați consultați medical-genetic.
Standardul de tratament este operația de îndepărtare radicală a tumorii. Izolarea și excizia educației volumetrice se realizează cu ajutorul sistemelor moderne de neuronavigație.În hemangioblastomul chistic al creierului, mai întâi sugeți conținutul chistului cu o seringă, apoi îndepărtați tumoarea.
Cu o creștere accentuată a presiunii intracraniene și a compresiei substanței cerebrale, se efectuează o intervenție chirurgicală de urgență - puncția ventriculară și excizia hemangioblastomului.Îndepărtarea
hemangioblastom ventricul 4:
Cand tumorile inoperabile paliative se efectuează intervenția chirurgicală pentru a ușura suferința pacientului, de exemplu, by-pass, pentru a asigura îndepărtarea lichidului în exces LCR.
Iradierea tumorii poate fi folosit ca pregătire pentru o intervenție chirurgicală, sau ca terapie de întreținere în perioada postoperatorie, și în mod independent la formă inoperabil hemangioblastomul.
mod chimioterapie intratecal( administrarea unui medicament în canalul spinal) este utilizat ca parte a unui pachet de măsuri pentru tratamentul hemangioblastomul. Alternativ până în prezent, metoda este corect considerată radiochirurgie, dar limitarea este dimensiunea mare a tumorii, în plus, efectul apare după săptămâni sau chiar luni.
Hemangioblastomul benign sparadic are cel mai favorabil prognoză pentru eliminarea radicalilor tumorali, ceea ce este posibil în peste 82% din cazuri.Înlăturarea subtotală( incompletă) a creșterii tumorii de la un nod solid duce adesea la apariția recurențelor postoperatorii. Cel mai grav prognoză pentru mutația genetică a lui Gippel-Lindau.
