Leukoencefalita boală cerebrală demyelinizantă

subacută este o formă de encefalită virală.Atunci când subacută a afectat în mod avantajos, materia alba a creierului.În plus, există modificări distrofice în neuroni.

Probabil că boala are o natură alergic-virală.În acest moment, a considerat versiunea cu privire la posibila origine a bolii de la virusuri: pojar, rabie, virusul herpetic tip 3.

sunt trei leykoentsefalita principale clinice forme-morfologichekie:

• subacută sclerozanta Van Bogart;
• Schilderul periaxial;
• hemoragic acut.

In acest studiu encefalită cerebrale afectate dă următoarele rezultate: există o atrofie a extinderii gyri și santurilor, zonele demielinizante se găsesc în toate părțile creierului, în primul rând în substanța albă, dar, de asemenea, în materia cenușie a cortexului. Există o expansiune moderată a ventriculilor.

precipitând factori

Există speculații că leykoentsnfalit Van Bogart cauzate de un virus de rujeola, care a fost înstarea latentă în neuronii cerebrali și activată în anumite procese.

Ca o variantă a sclerozei multiple la copii tratați periaksialny encefalita. Remarcat apariția frecventă a leykoentsefalita hemoragică acută după vaccinare.

patogeneza bolii este neclar, se crede că virusul este trăgaciul în procesul autoimun. Mecanismul

de dezvoltare și de manifestare a procesului

este cel mai adesea localizat în ganglionii bazali. Pe măsură ce boala progresează, conexiunile dintre asociative ale creierului lobi virusului

afectate, definind astfel rolul de bază al tulburărilor mintale în tabloul clinic.

cele mai comune boli găsit la copii, dar au existat incidente de boli la adulți. De obicei, începe după infecția anterioară sau de vaccinare la pacienții cu tulburări ale sistemului imunitar congenitale sau deficiențe neurologice.

primele semne caracteristice includ tulburări de memorie, funcțiile corticale, letargie, demență.Uneori boala este însoțită de dezvoltarea sindromului schizofrenic. Există tulburări motorii, convulsii epileptiforme.

subacută progresează rapid, cu o medie de 1,5-2 ani. La apariția morții caracterizate prin tulburări respiratorii, status epilepticus.

cea mai comună formă - leykoentsefality Schilder și van Bogart. Sindromul Van Bogart insotita de simptome extrapiramidale, convulsii epileptiforme, dementa.

pentru boala Schilder caracterizata prin tulburări ale sistemului motor optic sau nefrită.Simptomele

apar progrese constante dintr-o data, acestea sunt caracterizate. La început, boala este însoțită de tulburări mintale. La copiii mici, acest lucru se manifestă sub formă de iritabilitate, apatie, agresivitate, letargie.

începe treptat să dispară logica de gândire, abilități de îngrijire, vocabular redus.În acest context, simptomele neurologice încep să se dezvolte timp de câteva luni.

Se poate implica halucinații, tonusul muscular crescut, agnozie, apraxie, hiperkinezie polimorfă.După aderarea la tulburări ale sistemului motor: pareze și paralizii, mers inconstant, pierderea de coordonare.

simptom constant este o tulburare convulsivă, după aderarea la tulburări trofice și vegetative. Simptomele

fiecare formă de boli

Atunci când boala Van Bograrta mai des decât în ​​alte forme, există distrugerea măduvei spinării și trunchiul cerebral. Pentru această formă leykoentsefalita manifestare caracteristică precoce a tulburărilor extrapiramidale, semne piramidale sunt atașate într-o etapă ulterioară.În această formă a bolii sunt rare crize epileptice.

În leucoencefalita lui Schilder, spre deosebire de alte forme clinice și de scleroză multiplă, se observă distrofia timpurie a axonilor. Cu această formă prevalează simptomele piramidale, este însoțită de convulsii epileptice frecvente.

Cu encefalita hemoragică acută, debutul a fost acut, cu o creștere ușoară a simptomelor. Ei sunt bolnavi la 20-40 de ani, cu o durată de până la 2 săptămâni. Este însoțită de o durere de cap, o încălcare a conștiinței, rigiditate a mușchilor gâtului, comă.

Această formă de leukoencefalită se caracterizează prin convulsii și tulburări ale aparatului motor, paralizie.În cazuri foarte rare, se poate dezvolta o formă subacută sau cronică.

Abordarea diagnosticului

Într-un stadiu incipient de dezvoltare, boala este ușor confundată cu schizofrenia, isteria, neurastenia. Apoi, are loc un diagnostic diferențial cu tumori cerebrale .

Se ia în considerare natura difuză a leziunii, prezența sau absența presiunii intracraniene crescute, semnele de deplasare a structurilor mediane ale creierului pe EEG.Pentru a confirma diagnosticul, sunt efectuate studii CT și imunologice.

Studiile de laborator au pinocitoză moderată în lichidul cefalorahidian, crescând nivelurile de gamma globulină și proteine. Sunt observate modificări ale reacției Lange. EEG înregistrează complexele lui Rademekker. Cele mai informative sunt CT și RMN.

Etapele inițiale ale encefalitei sclerozante acute sunt similare cu schizofrenia.În acest moment este dificil să se izoleze, dar există o serie de simptome care încă fac posibilă excluderea schizofreniei: pierderea memoriei, tulburările de vorbire, epuizarea rapidă a activității intelectuale.

La datele de laborator se observă menținerea crescută a fibrelor și a gama-globulinei.

Pentru tratamentul

se utilizează medicamente cu corticosteroizi. Prednisolon 1-1,5 mg / kg greutate corporală, timp de 2-3 săptămâni, scăderea treptată a dozei. Dacă terapia dă un rezultat pozitiv, o continu în doze de întreținere. Creșterea episoadelor de exacerbare a bolii.

În paralel, antibioticele sunt prescrise: penicilină, eritromicină, tetraciclină.

Creșteți aportul de săruri de potasiu, în timp ce reduceți cantitatea de săruri de sodiu. Dacă este necesar, prescrie vitamine, precum și medicamente psihotrope.

Prognoză și mortalitate

Boala progresează constant, ducând întotdeauna la moarte. Durata bolii este de la 0,5 la 3 ani.

În unele cazuri, este posibil să dureze mai mult timp, în timp ce boala este cronică, remisiile sunt observate periodic.În timpul remisiunii, simptomele bolii pot fi complet absente.

Cazul real clinic

Pacientul Vadik, la vârsta de 10 ani, a intrat în spital cu plângeri legate de școală slabă și progrese slabe. Ereditate: fobie în mama, tatăl este sănătos.

Sora tatălui sa sinucis.În familia tatălui există o rudă retardată mental. Născuți din a treia sarcină, primele două se încheiau cu muncă înainte de termen, copiii nu au supraviețuit.

A treia sarcină a fost leșinată, născută în timpul. Pacientul sa dezvoltat fără abateri, a vizitat grădinița, adesea bolnavă.În 10 ani am început să sufăr de vărsături. La puțin timp după aceea, au apărut temeri neîntemeiate, progresele s-au deteriorat. El a început să rămână în urmă în dezvoltare, grimase, a devenit foarte neconsiderat.

Rezultatele sondajului: pielea este uscată, roșiatică, turgorul este coborât, se hrănește în mod satisfăcător. Pe trunchi există o pigmentare îmbunătățită.Periodic diaree, colesterol 303 mg%, proteine ​​în lichior 0,67.Un rezultat pozitiv al reacției lui Nonne-Apelt.

Starea mentală a copilului: în mod normal, sprijină conversația, un set bogat de cuvinte, după un timp începe să-și dea brațele, să-i răsucească părul, mai ales pentru a-și îndoi degetul. Este rapid obosit, nu se concentrează, există dureri de cap.

Concluzia endocrinologului: Nu există semne de disfuncție a cortexului suprarenale.

Concluzia unui neurochirurg: sindromul bilateral Kerning, limitarea privirea ascendentă, o tumoare în lobul frontal este posibilă.

Rezultatele pneumoencefalografiei: dispunerea ventriculelor este simetrică, absența unei tumori în emisferele cerebrale. Hidrocefalie internă cu modificări ale meningelor.

Tratamentul

cu penicilină și biojohinol. După aceasta, băiatul a fost eliberat cu un diagnostic: un proces neclar în lobii frontali.
După câteva luni am reintrat în tratament.

La admitere: tulburare de convergență oculară, aplatizarea foliei nasolabiale stângi. Scăderea reflexelor creșterii și abdominale. Prezența proteinei în lichid 1.32.

La inspecție: încălcări grave ale mentalității, oboseală intelectuală rapidă.Cu dizabilități, dar a păstrat abilitățile de citire și scriere. Există o securitate la data cu părinții. Diagnosticul este leucoencefalita.

În viitor, boala progresează de la debutul bolii până la apariția convulsiilor epileptice după 24 de luni. După spitalizarea un an mai târziu, el sa oprit să se ridice. Lunile trecute, complet neajutorate, au plâns plâns. El a murit în căderea inimii.